Oxidative Phosphorylation (OXPHOS) defects can cause severe encephalopathies and no effective treatment exists for these disorders. To assess the ability of gene replacement to prevent disease progression, we subjected two different CNS-deficient mouse models (Ndufs3/complex I or Cox10/complex IV conditional knockouts) to gene therapy. We used retro-orbitally injected AAV-PHP.eB to deliver the missing gene to the CNS of these mice. In both cases, we observed survival extension from 5-6 to more than 15 months, with no detectable disease phenotypes. Likewise, molecular and cellular phenotypes we
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cystic echinococcosis (CE) is a serious tapeworm infection caused by Echinococcus granulosus (sensu lato) which infects a wide range of animals and humans worldwide. Despite the millions of livestock heads reared in Pakistan, only a few reports on CE prevalence and even fewer on the genetic diversity are available for the country. Meanwhile, the available reports on the genetic diversity are predominantly based on short sequences of the cox1 gene.
METHODS: To close this knowledge gap, this study was designed to investigate the genetic diversity and population structure of Echinoco
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genomic instability drives tumorigenesis and DNA repair defects are associated with elevated cancer. Metabolic alterations are also observed during tumorigenesis, although a causal relationship between these has not been clearly established. Xeroderma pigmentosum (XP) is a DNA repair disease characterized by early cancer. Cells with reduced expression of the XPC protein display a metabolic shift from OXPHOS to glycolysis, which was linked to accumulation of nuclear DNA damage and oxidants generation via NOX-1. Using XP-C cells, we show that mitochondrial respiratory complex I (CI) is impaired
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Researchers at The University of Texas MD Anderson Cancer Center in Houston are developing an inhibitor of oxidative phosphorylation, IACS-10759, that targets complex I of the mitochondrial electron transport chain. Ongoing early clinical studies indicate that IACS-10759 appears safe, tolerable, and active; the drug has also shown efficacy in mouse models of ibrutinib-resistant mantle cell lymphoma.
НовостьПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The rapidly warming climate is driving increasingly frequent and intense heat waves worldwide, posing major challenges to plant metabolism and growth. Despite the central role of photosynthesis in plant growth, the effects of prolonged heat stress on the primary reactions of photosynthesis remain poorly understood. Here, we studied how long-term heat exposure affects growth and photosynthetic performance in the model plant Arabidopsis thaliana. Plants were exposed daily to high temperature (38°C) for 4 h throughout the growth period. Conflicting to earlier studies, we show that PSII-LHCII rema
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyperphosphorylation and aggregation of tau are pathological hallmarks of tauopathies. Mitochondrial dysfunction is also a common feature of tauopathies. The mechanistic link between tau abnormalities and mitochondrial dysfunction and its relationship to the physiological function of tau, however, is unclear. Here, we demonstrate that tau regulates mitochondrial reverse electron transport (RET), which produces excess reactive oxygen species (ROS), reduces the NAD+/NADH ratio, and is activated by aging or stress. In flies, mice, and human induced pluripotent stem cell (hiPSC)-derived neurons, t
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hexavalent chromium (Cr(VI)) compounds (e.g., chromates) are strong oxidants that readily enter cells, where they are reduced to reactive Cr species that also facilitate reactive oxygen species generation. Recent studies demonstrated inhibition and oxidation of the thioredoxin system, with greater effects on mitochondrial thioredoxin (Trx2). This implies that Cr(VI)-induced oxidant stress may be especially directed at the mitochondria. Examination of other redox-sensitive mitochondrial functions showed that Cr(VI) treatments that cause Trx2 oxidation in human bronchial epithelial cells also re
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fulminant hepatic failure (FHF) is an acute form of hepatic encephalopathy resulting from severe inflammatory or necrotic liver damage without any previously established liver damage. This develops as a complication due to viral infections, and drug abuse. FHF also occurs in acute disorders like Reye's syndrome. Although the exact mechanisms in the etiology of FHF are not understood, elevated levels of brain ammonia have been consistently reported. Such increased ammonia levels are suggested to alter neurotransmission signals and impair cerebral energy metabolism due to mitochondrial dysfuncti
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The molecular mechanisms by which mutations in the gene for Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) lead to the selective death of motor neurones in familial amyotrophic lateral sclerosis (FALS) remain incompletely understood. Previous evidence has indicated that mitochondrial abnormalities may develop during motor neurone injury, but several important questions remain unanswered. We have developed a cell culture model of FALS in which a motor neurone cell line (NSC34) has been stably transfected to express normal or mutant human SOD1 at levels approximating to those seen in the human disease. The a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fetal sheep with placental insufficiency-induced intrauterine growth restriction (IUGR) have lower hindlimb oxygen consumption rates (OCRs), indicating depressed mitochondrial oxidative phosphorylation capacity in their skeletal muscle. We hypothesized that OCRs are lower in skeletal muscle mitochondria from IUGR fetuses, due to reduced electron transport chain (ETC) activity and lower abundances of tricarboxylic acid (TCA) cycle enzymes. IUGR sheep fetuses (n = 12) were created with mid-gestation maternal hyperthermia and compared with control fetuses (n = 12). At 132 ± 1 days of gestation, b
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infection with the challenge virus standard-11 (CVS) strain of fixed rabies virus induces neuronal process degeneration in adult mice after hindlimb footpad inoculation. CVS-induced axonal swellings of primary rodent dorsal root ganglion neurons are associated with 4-hydroxy-2-nonenal protein adduct staining, indicating a critical role of oxidative stress. Mitochondrial dysfunction is the major cause of oxidative stress. We hypothesized that CVS infection induces mitochondrial dysfunction leading to oxidative stress. We investigated the effects of CVS infection on several mitochondrial paramet
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transporter associated with antigen processing (TAP) delivers peptide antigens from the cytoplasm into the endoplasmic reticulum (ER) for loading onto major histocompatibility complex class I (MHC-I) molecules. To examine the mechanisms of peptide transport and release into the ER, we determined cryo-electron microscopy structures of the human TAP heterodimer in multiple functional states along the transport cycle. In the inward-facing conformation, when the peptide translocation cavity within the TAP heterodimer is exposed to the cytosol, ATP binding strengthened intradomain assembly. Tra
СтатьяVideo-Audio MediaПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pharmacological interventions reducing myocardial ischemia and reperfusion (I/R) injury include the administration of anesthetics. Both sevoflurane as well as propofol have been shown to elicit cardiac protection via distinct molecular mechanisms. We investigated the hypothesis that sevoflurane in contrary to propofol anesthesia elicits cardiac protection against I/R-injury via mitochondrial mechanisms of disease.
METHODS: Male New Zealand white rabbits (n = 42) were subjected 30 min of coronary artery occlusion followed by 3 h of reperfusion. After induction with pentobarbital, t
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP), an autosomal dominant metabolic disease (MIM #176000), is due to a deficiency of hydroxymethylbilane synthase (HMBS), which catalyzes the third step of the heme biosynthetic pathway. The clinical expression of the disease is mainly neurological, involving the autonomous, central and peripheral nervous systems. We explored mitochondrial oxidative phosphorylation (OXPHOS) in the brain and skeletal muscle of the Hmbs(-/-) mouse model first in the basal state (BS), and then after induction of the disease with phenobarbital and treatment with heme arginate (HA).
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Anorexia nervosa is a common illness among adolescents and is characterised by oxidative stress.
OBJECTIVE: The effects of anorexia on mitochondrial function and redox state in leukocytes from anorexic subjects were evaluated.
DESIGN AND SETTING: A multi-centre, cross-sectional case-control study was performed.
PATIENTS: Our study population consisted of 20 anorexic patients and 20 age-matched controls, all of which were Caucasian women.
MAIN OUTCOME MEASURES: Anthropometric and metabolic parameters were evaluated in the study population. To assess whether anorexia nervosa affects
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
All bactericidal antibiotics were recently proposed to kill by inducing reactive oxygen species (ROS) production, causing destabilization of iron-sulfur (Fe-S) clusters and generating Fenton chemistry. We find that the ROS response is dispensable upon treatment with bactericidal antibiotics. Furthermore, we demonstrate that Fe-S clusters are required for killing only by aminoglycosides. In contrast to cells, using the major Fe-S cluster biosynthesis machinery, ISC, cells using the alternative machinery, SUF, cannot efficiently mature respiratory complexes I and II, resulting in impendence of t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) syndrome is a genetically heterogeneous mitochondrial disorder with variable clinical symptoms. Here, from the sequencing of the entire mitochondrial genome, we report a Korean MELAS family harboring two homoplasmic missense mutations, which were reported 9957T>C (Phe251Leu) transition mutation in the cytochrome c oxidase subunit 3 (COX3) gene and a novel 13849A>C (Asn505His) transversion mutation in the NADH dehydrogenase subunit 5 (ND5) gene. Neither of these mutations was found in 205 normal controls.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial diseases are among the most prevalent groups of inherited neurological disorders, affecting up to 1 in 5000 adults. Despite the progress achieved on the identification of gene mutations causing mitochondrial pathologies, they cannot be cured so far. Harlequin mice, a relevant model of mitochondrial pathology due to apoptosis inducing factor depletion, suffer from progressive disappearance of retinal ganglion cells leading to optic neuropathy. In our previous work, we showed that administering adeno-associated virus encompassing the coding sequences for neuroglobin, (a neuroprotec
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial small open reading frame (ORF)-encoded microproteins (SEPs) are key regulators and components of the electron transport chain (ETC). Although ETC complex I assembly is tightly coupled to nutrient availability, including serine, the coordinating mechanism remains unknown. A genome-wide CRISPR screen targeting SEPs revealed that deletion of the LINC00493-encoded microprotein SMIM26 sensitizes cells to one-carbon restriction. SMIM26 interacts with mitochondrial serine transporters SFXN1/2 and the mitoribosome, forming a functional triad that facilitates translation of the complex I
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Different tissues display distinct sensitivities to defective mitochondrial oxidative phosphorylation (OXPHOS). Tissues highly dependent on oxygen such as the cardiac muscle, skeletal and smooth muscle, the central and peripheral nervous system, the kidney, and the insulin-producing pancreatic beta-cell are especially susceptible to defective OXPHOS. There is evidence that defective OXPHOS plays an important role in atherogenesis, in the pathogenesis of Alzheimer's disease, Parkinson's disease, diabetes, and aging. Defective OXPHOS may be caused by abnormal mitochondrial biosynthesis due to in
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования