This report describes a 3-year-old male patient with dwarfism, generalized muscular hypertrophy, stiffness, myotonia, multiple skeletal defo … e lack of effect of these drugs in control cultures. These findings suggest a dysfunction of muscle sarcolemma in Schwartz-Jampel syndrome.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The survivors from crush syndrome are often disabled due to the affected limbs, with excessive fibrosis changes at damaged muscl … he gait function was impaired owing to muscle tissue fibrosis. The affected muscle tissue sustained sarcolemma hyperpermeability caused by basement membrane disruption and mitochondrial fission, resulting from elevated neutrophil elastase expression. In muscle tissue, PECAM-1-positive vascular endothelial cells co-expressed Notch1 and αSMA, indicating induct …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two AE3 transcripts, full-length (AE3fl) and cardiac (AE3c) are expressed in the heart. AE3 catalyzes electroneutral Cl(-)/HCO(3)(-) exchange across cardiomyocyte sarcolemma. AE proteins associate with carbonic anhydrases (CA), including CAII and CAIV, forming a HCO(3)(-) transport metabolon (BTM), increasing HCO(3)(-) fluxes and regulating cardiomyocytes pH. CAXIV, which is also expressed in the heart's sarcolemma, is a transmembrane enzyme with an extracellular catalytic domain. Herein, AE3/CAXIV physical association was examined by coimmunoprecipitation using rodent heart lysates. CAXIV imm…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The article presents data on the clinico-morphological study of three patients suffering from thyrotoxicosis with attacks of periodic paralysis. The muscles obtained by biopsy in two patients at the moment of attack and in one patient--in the absence of attack were investigated by the electron microscopy method. The data obtained make it possible to assume that in the thyrotoxic periodic paralysis the action of the thyroid hormones causes not only impairment of the mineral metabolism, but brings about changes in the structure of the membranes of the sarcolemma and T-system, which leads to dist…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Caveolin-3 is a muscle-specific membrane protein that localizes to the sarcolemma and T-tubule system. Caveolin-3 is needed for muscle repair and skeletal muscle development. The objective of this study was to compare caveolin-3 expression in myasthenia gravis (MG) and control muscles. Caveolin-3 was abnormally expressed in the MG muscle membrane, with partial loss of expression and overexpression in 5/15 and 10/15 patients, respectively. Caveolin-3 mRNA and protein levels were higher in MG than in control muscles, suggesting that partial deficiency of caveolin-3 is occasionally detected in MG…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The myotonias and periodic paralyses are a diverse group of skeletal muscle disorders that share a common pathophysiological mechanism: all are caused by derangements in the electrical excitability of the sarcolemma. Mutations within coding regions of ion-channel genes have been identified recently as the underlying molecular defects in these heritable disorders. Chloride-channel mutations cause a reduction in the resting conductance, which enhances excitability and gives rise to myotonia. By contrast, missense mutations in the L-type Ca2+ channel reduce the electrical excitability of the fibe…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electrophysiological studies on muscle fibres from patients with hyperkalemic periodic paralysis with myotonia have shown that the episodes of weakness are caused by a sustained depolarization of the sarcolemma to potentials between -40 and -60 mV. In muscle fibre segments from three such patients this sustained depolarization was caused by noninactivating Na+ channels with reduced single-channel conductance blocked by TTX and procainamide. As the chloride conductance was normal, myotonia may be best explained with the abnormal reopenings of the Na+ channels. The recently described genetic lin…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The changes in serum levels of myoglobin (Mb) and creatine kinase (CK) during a spontaneous attack of hypokalaemic periodic paralysis were s … cells. High concentrations of FFA may induce molecular changes and increase the permeability of the sarcolemma. This might be the mechanism by which potassium is released from muscle cells into the circulation and muscle membrane excitability is restored.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial myopathy with episodic hyper-creatine kinase (CK)-emia (MIMECK) is a new disease entity characterized by episodic or persistent muscle weakness and elevated CK levels. We herein report two cases of MIMECK with the findings of histopathological studies. Histopathological examinations revealed strongly succinate dehydrogenase-reactive vessels. Electron microscopy showed abnormal mitochondria in the vessels and proliferating and vacuolated mitochondria under the sarcolemma. Both patients exhibited recurrent severe myalgia, weakness and increased CK levels. L-arginine treatment signi…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During reconstructive procedures performed 4-16 weeks after the tendon lesion the specimens obtained from the injured muscle have been exami … lature was decreased, or it disappeared completely. No pathologic changes have been observed in the sarcolemma, the cell nuclei and the motor nerve end-organs.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Caveolae represent a prominent class of specialized membrane microdomains that are an abundant and striking feature of the sarcolemma of muscle cells. Loss or dysfunction of skeletal muscle caveolae can cause a spectrum of muscle diseases, including caveolinopathies associated with rippling muscle disease. Despite recent advances, the precise downstream mechanisms that link caveolar defects to muscle dysfunction are not resolved. In this review, we discuss the fundamental cell biology underpinning muscle diseases associated with caveolar disruption. We highlight how recent structural and funct…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital heart block (CHB) affects offspring of mothers with autoantibodies (positive IgG) to intracellular SSA/Ro and SSB/La ribonucleoproteins and is associated with high morbidity and mortality. Here, we show that maternal anti-Ro/La antibodies immunoreact with human fetal cardiomyocyte sarcolemma, recognize human L-type Ca channel alpha(1C)-protein and functionally inhibit expressed current in oocytes injected with alpha(1C) cRNA and Purkinje L-type Ca current. Furthermore, cardiac myocytes from pups born to SSA/Ro-immunized mice exhibited reduced L-type Ca current density. All together,…
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A right ventricular endomyocardial biopsy specimen from a 30-year-old male with chromic progressive external ophthalmoplegia, retinal pigmentation and complete atrioventricular block (Kearns-Sayre syndrome) was examined in the electron microscope. There was a proliferation of mitochondria between the myofibrils and beneath the sarcolemma. Many of the mitochondria showed morphologic abnormalities not previously described in this condition. There were associated accumulations of glycogen. A similarly affected female with left anterior hemiblock developed complete atrioventricular block at age 26…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysferlin is a sarcolemmal protein that plays an important role in patching defects in skeletal membrane by regulating vesicle fusion with the sarcolemma. Mutations in the dysferlin gene can lead to a variety of clinical phenotypes. Affected individuals usually present with early involvement of the posterior calf muscles (Miyoshi myopathy) in their teens or early twenties, but can present with proximal greater than distal weakness similar to other limb-girdle muscular dystrophies (LGMD2B), with anterior tibial weakness, an axial myopathy (e.g., rigid spine syndrome or hyperkyphosis resembling …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Distribution of the binding sites of Joro spider toxin (JSTX), a specific inhibitor of the glutamate receptors in the crustacean neuromuscul … icroscopy of adjoining ultrathin sections revealed that these spots corresponded to the fraction of sarcolemma apposed to axonal terminals with or without synaptic junctional profiles. This finding gives morphological support to the formulation that JSTX binds to the glutamate receptor-ion channel molecules.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Malignant hyperthermia is an autosomal dominant disorder with variable expressivity that is caused by a membrane defect in the sarcolemma of myofibrils. A patient with strabismus (esotropia) had tachycardia and masseter muscle rigidity on exposure to succinylcholine chloride and halothane, but because of rapid recognition of the condition and discontinuation of the procedure, the potentially lethal complications of malignant hyperthermia did not develop. A serum creatine phosphokinase level showed a substantial increase above normal. Two weeks later, the patient underwent successful correction…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The specificity of a circulating antibody observed in American trypanosomiasis and reacting with endocardium, blood vessels, and the interst … h 0ovine, murine, and human skeletal muscle. In this reaction, which differs from the EVI test, the sarcolemma and the intracellular structures were stained.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extremity injuries with hemorrhage have been a significant cause of death in civilian medicine and on the battlefield. The use of a tourniqu … and 24 h of release (24-h IR) caused gastrocnemius muscle injuries including rupture of the muscle sarcolemma and necrosis (42.8 ± 2.3% for infarct size of the gastrocnemius muscle). In the NMJ, motor nerve terminals disappeared, and endplate potentials were undetectable in 24-h IR mice. There was no gastrocnemius muscle contraction in 24-h IR mice. Western …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Both genetic and infectious diseases can result in skeletal muscle degeneration, inflammation, pain, and/or weakness. Duchenne … infectious diseases.
METHODS: We infected zebrafish with IAV and assayed muscle tissue structure, sarcolemma integrity, cell-extracellular matrix (ECM) attachment, and molecular and cellular markers of inflammation in response to IAV infection alone or in the context of DMD.
RESULTS: We find that IAV-infected zebrafish display mild muscle degeneration wit …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования