BACKGROUND: Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) results in liver cirrhosis. Therefore, some PFIC patients require liver transplantation (LT). Although three types of PFIC have been identified, their etiologies include unknown mechanisms.
PATIENTS: A total of 717 recipients who underwent living-donor LT (LDLT) at <20 yr old were enrolled in this study. Among these recipients, 14 PFIC recipients comprising 11 PFIC type 1 (PFIC1) and three PFIC type 2 (PFIC2) were evaluated.
RESULTS: Three of 11 PFIC1 recipients died, while all three PFIC2 recipients survived. Eight of 11 PFIC1…
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Drug-induced cholestasis is a frequent form of acquired liver disease. To elucidate the molecular pathogenesis of drug-induced cholestasis, we investigated the effects of prototypic cholestatic drugs on the canalicular bile salt export pump (Bsep) of rat liver.
METHODS: Vesicles were isolated from Bsep-, Mrp2-, and Bsep/Mrp2-expressing Sf9 cells. Canalicular plasma membrane (cLPM) vesicles from rat liver and Sf9 cell vesicles were used to study adenosine triphosphate (ATP)-dependent solute uptake by a rapid filtration technique.
RESULTS: Bsep-expressing Sf9 cell vesicles s…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
gamma-Glutamyl transferase (gamma-GT) was assayed in the serum and liver biopsies of children affected with either progressive idiopathic cholestasis (PIC, Byler's disease), or other types of cholestatic (biliary atresia, cholestasis of various origins) and non-cholestatic diseases. The mean liver gamma-GT activity was increased significantly only in PIC and biliary atresia. In contrast, the serum gamma-GT activity, raised in children with evident damage to the main bile ducts or to the interlobular bile ducts, was normal in children with PIC. Although the mechanism for such a discrepancy betw…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is a liver disorder with limited treatment options. This study investigated the therapeutic potential of resveratrol (RES) and its underlying mechanisms, focusing on the gut-liver axis and bile acid metabolism in an estrogen-induced ICP rat model.
METHODS: Pregnant rats were randomized into Sham, ICP (induced by 17β-estradiol), and ICP+RES (15, 30, 60 mg/kg) groups. Systemic and hepatic inflammation, liver function, histopathology, and intestinal barrier integrity were assessed. Hepatic bile acid profiles were analyzed by UHPLC-MS/MS, and…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Inflammatory cholangiopathies involve complex hepatic cell-cell interactions, contributing to inflammation, cholestasis, oxidative stress, senescence, and bile acid dysregulation. The objective of this proof-of-principle study was to examine the early-stage effects of lauric acid (LA), a dietary fatty acid and precursor of the liver receptor homolog 1 (LRH-1) agonist dilauroylphosphatidylcholine (DLPC), in a 3,5-diethoxycarbonyl-1,4-dihydrocollidine (DDC) diet-induced cholangiopathy model.
METHODS: We employed a 3-day DDC diet in male C57/BL6 mice and supplemented it with 2…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: To investigate maternal serum silent information regulator-2 protein 1 (SIRT1) levels in pregnancies complicated by intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) and evaluate their diagnostic performance. Methods: This prospective case-control study included 44 pregnant women with ICP and 44 healthy pregnant controls matched according to gestational age at blood sampling and maternal body mass index. Maternal serum SIRT1 concentrations were measured using enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Clinical, laboratory, and obstetric outcomes were compared between groups. Correlation, …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: A rare autosomal recessive disorder known as Fanconi-Bickel syndrome (FBS) is caused by variants in the SLC2A2 gene. This gene i … only associated with FBS.
CASE PRESENTATION: A male infant presented at 12 days of age with severe cholestasis and hepatomegaly. During follow-up, hypophosphatemic rickets and proximal renal tubular dysfunction emerged. Genetic analysis revealed a novel homozygous frameshift variant in the SLC2A2 gene (c.482dup; p.Gly162ArgfsTer17). During the clinical cours …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1 (PFIC1) is a rare genetic disorder caused by variants in ATP8B1. The aim of this study was to characterize the clinical and genetic spectrum of PFIC1 and to investigate genotype-phenotype correlations in affected individuals. Clinical manifestations and laboratory findings from 15 newly identified individuals with PFIC1, together with data from 70 previously reported cases retrieved from the PubMed and CNKI databases, were collected and analyzed. A total of 10 novel pathogenic or likely pathogenic ATP8B1 variants were identified. Clinical ma…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To study the therapeutic mechanism of Tuihuang Mixture against cholestasis.
METHODS: Forty-eight Wistar rats were randomized equally into blank group, model group, ursodeoxycholic acid group and Tuihuang Mixture group. Except for those in the blank group, all the rats were given α‑naphthylisothiocyanate (ANIT) to establish rat models of cholestasis, followed by treatments with indicated drugs or distilled water. Serum levels of ALT, AST, ALP, γ-GT, TBA and TBIL of the rats were determined, and hepatic expressions IL-1β, IL-18, FXR, NLRP3, ASC, Caspase-1 and GSDMD were detected usi…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease characterised by progressive biliary inflam … ce for the therapeutic potential of selective GPBAR1 agonists in intestinal inflammation-associated cholestasis, warranting the evaluation of BAR501 in PSC patients.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: ATP-binding cassette subfamily B member 4 (ABCB4) deficiency is associated with cholestatic liver disease primarily because of m … one synonymous (c.C504T) variant were identified. Three of the five patients had various degrees of cholestasis, two presented with liver cirrhosis, and all had elevated gamma-glutamyl transferase. Three of the four patients who underwent a liver biopsy had bile duct dilation, and one had gallstones. Two of the four patients had normal and reduced MDR3 immuno …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Cell-type-specific mechanisms are crucial in determining liver disease progression (eg, during cholestasis). Here, we defined the role of c-Jun N-terminal kinases 2 (JNK2) in cholestasis. Specifically, we studied differential JNK2 functions for controlling bile acid (BA) homeostasis and inflammation.
METHODS: Mice lacking Jnk2 function, either specifically in hepatocytes (Jnk2Δhepa), globally (Jnk2-/-), or in combination with hepatocyte-specific Jnk1 deletion (Jnk1Δhepa/2-/-), were subjected to bile duct ligation (BDL). Parameters of liver injury, inflammation, BA compositi…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During cholestasis, cholangiocytes become activated, promoting macrophage-associated periductal infiltration and fibrosis. The cholangiocyte-specific mechanisms responsible for these processes are unclear. To gain insight into the cholangiocyte signaling mechanisms contributing to these pathophysiologic processes, mice were fed a 3,5-diethoxycarbonyl-1,4-dihydro-collidine (DDC) diet for 10 days to induce liver injury and then switched to a chow diet to permit recovery, designated as R days. Profiling of isolated intrahepatic leukocytes by mass spectrometry revealed an abundant CX3CR1+ macropha…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: To investigate the pathogenic mechanism and clinical characteristics of the novel splicing variant of ATP-binding cassette subfam … nical outcome was followed after discharge from hospital. Results: The 5-year-old boy had developed cholestasis at the age of 11 months. His physical examination showed obvious enlargement of the liver and spleen. Cholestatic cirrhosis was diagnosed by liver function tests, abdominal ultrasonography, liver biopsy and pathology. The results of genetic analysis …
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Post-liver transplant (LT) hepatic artery vasospasm is a vascular complication that is not well recognized and its incidence is not known. A … can have devastating consequences. We report a case of pediatric progressive familial intrahepatic cholestasis type 3-related chronic liver disease who underwent cadaveric orthotopic LT and postoperatively developed fever, worsening hypotension, and elevated liver enzymes with an absence of arterial flow in intrahepatic branches on Doppler ultrasound. Suspec …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: The study aimed to describe the clinical course and outcomes, and analyze the genotype-phenotype correlation in patients with tight junction protein 2 (TJP2) deficiency.
APPROACH AND RESULTS: Data from all children with chronic cholestasis and either homozygous or compound heterozygous mutations in TJP2 were extracted and analyzed. The patients were categorized into 3 genotypes: TJP2-A (missense mutations on both alleles), TJP2-B (missense mutation on one allele and a predicted protein-truncating mutation [PPTM] on the other), and TJP2-C (PPTMs on both alleles). A total o…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
With the increasing use of oral contraceptives and estrogen replacement therapy, the incidence of estrogen-induced cholestasis (EC) has tended to rise. Psoralen (P) and isopsoralen (IP) are the major bioactive components in Psoraleae Fructus, and their estrogen-like activities have already been recognized. Recent studies have also reported that ERK1/2 plays a critical role in EC in mice. This study aimed to investigate whether P and IP induce EC and reveal specific mechanisms. It was found that P and IP increased the expression of esr1, cyp19a1b and the levels of E2 and VTG at 80 μM in zebrafi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Cholemic nephropathy (CN) is a severe complication of cholestatic liver diseases for which there is no specific treatment. We revisited its pathophysiology with the aim of identifying novel therapeutic strategies.
METHODS: Cholestasis was induced by bile duct ligation (BDL) in mice. Bile flux in kidneys and livers was visualized by intravital imaging, supported by MALDI mass spectrometry imaging and liquid chromatography-tandem mass spectrometry. The effect of AS0369, a systemically bioavailable apical sodium-dependent bile acid transporter (ASBT) inhibitor, was evaluated b…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is associated with an increased risk of adverse perinatal outcomes, resulting in a higher risk of perinatal morbidity and mortality.
METHODS: The authors conducted a retrospective study of 2385 singletons with ICP who underwent risk-stratified management strategies. To explore the risks of perinatal outcomes of ICP, subgroup analyses were performed using different total bile acid (TBA) levels.
RESULTS: In this study, there was only one stillbirth and one neonatal death. Among the study cohort, 2299 patients had ICP with a TBA level ≥10 μ…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования