BACKGROUND: Glycosylphosphatidylinositol (GPI) is a glycolipid that anchors 150 or more kinds of proteins to the human cell surface. There are at least 26 genes involved in the biosynthesis and remodelling of GPI anchored proteins (GPI-APs). Recently, inherited GPI deficiencies (IGDs) were reported which cause intellectual disability often accompanied by epilepsy, coarse facial features and multiple anomalies that vary in severity depending upon the degree of defect and/or step in the pathway of affected gene.
METHODS AND RESULTS: A patient born to non-consanguineous parents developed intract
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
At least two hypotheses have been proposed to explain the mechanism of clonal expansion of mutant cells in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). One hypothesis assumes an immune escape mechanism and another proposes an intrinsic second mutational event within clonal cells. We hypothesised that autoantibodies detected in PNH patients could identify antigens that might play a role in the pathophysiology of this disease and screened a human fetal liver cDNA library for serological reactivity against haematopoietic stem/progenitor cells antigens using the SEREX approach. Two antigens were id
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute renal failure (ARF) induces tubular hyperresponsiveness to TLR4 ligands, culminating in exaggerated renal cytokine/chemokine production. However, the fate of TLR4 protein during acute tubular injury remains unknown. The study sought new insights into this issue. Male CD-1 mice were subjected to 1) unilateral ischemia-reperfusion (I/R), 2) cisplatin (CP) nephrotoxicity, or 3) glycerol-induced myohemoglobinuric ARF. Renal cortical TLR4 protein (Western blotting, immunohistochemistry) and TLR4 mRNA levels (RT-PCR) were determined thereafter (90 min-4 days). Urinary TLR4 excretion post-I/R o
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To clarify the pathologic significance of granulocytes exhibiting the paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) phenotype in patients with aplastic anaemia (AA), we examined peripheral blood from 100 patients with AA for the presence of granulocytes deficient in glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins using a sensitive flow cytometric assay. A significant increase in the frequency of CD55-CD59-CD11b+ granulocytes (>0.003%) compared to normal individuals was observed in 31 of 35 (88.6%) patients with untreated AA at diagnosis. The proportions of patients showing increased PNH gran
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of the seventh component of complement has been found in the serum of a 42-yr-old Caucasian woman who has Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, and telangiectasia. Partial deficiency was found in the serum of the patient's parents and children, indicating a pattern of inheritance of autosomal codominance. Transfusion experiments indicated that exogenous C7 had a 91-h halk-life in the patient. There was no evidence for C7 synthesis after transfusion. No C7 inhibitors were detected in the patient's serum. The patient's serum was found to support the activation of complement by both the
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is characterized by chronic, uncontrolled complement activation resulting in elevated intravascular haemolysis and morbidities, including fatigue, dyspnoea, abdominal pain, pulmonary hypertension, thrombotic events (TEs) and chronic kidney disease (CKD). The long-term safety and efficacy of eculizumab, a humanized monoclonal antibody that inhibits terminal complement activation, was investigated in 195 patients over 66 months. Four patient deaths were reported, all unrelated to treatment, resulting in a 3-year survival estimate of 97·6%. All patients
Клиническое исследование II фазыКлиническое исследование III фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) clones are frequently detected in patients with aplastic anaemia (AA). To evaluate the prognostic role of PNH clone presence we conducted a prospective study in 125 AA patients treated with combined immunosuppressive therapy (IST). Seventy-four patients (59%) had a PNH clone (PNH+ patients) at diagnosis, with a median clone size of 0·60% in granulocytes and 0·15% in red blood cells. The response rate at 6 months was higher in PNH+ patients than that in PNH- patients, both after first- and second-line IST: 68% vs. 45%, P = 0·0164 and 53% vs. 13%, P = 0
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary disorders that trace their origin to the hematopoietic stem cell have been targeted for allogeneic therapy and were among the first human diseases cured by successful hematopoietic cell transplantation (HCT). More recently, the possibility of treating nonhematopoietic hereditary disorders in which engraftment of hematopoietic cells might ameliorate tissue damage in target organs has also been investigated with encouraging results. As in the malignant hematological disorders, transplantation results have improved over the past 3 decades as a consequence of more refined donor selectio
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 1-year-old female Boer goat was presented with a 1-day history of pigmenturia, anorexia, and shivering. Anemia was not present initially, but progressive hemolytic anemia developed subsequently and was characterized by the finding of Heinz bodies in both intact RBCs and in ghost cells and the presence of atypical fusiform RBCs. Plasma biochemical analysis revealed increased activities of aspartate aminotransferase and gamma-glutamyltransferase, hyperbilirubinemia, and azotemia. Histopathologic examination of a liver biopsy revealed necrosis of individual hepatocytes and intracytoplasmic rhod
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ability of syngeneic peripheral leucocytes to cure marrow aplasia was tested in a patient with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (P.N.H.). Transfusion of 7.1X10(10) white cells obtained by leucopheresis from an identical-twin donor, providing 3.4X10(4) myeloid progenitors (C.F.U.-C)/kg, failed to improve marrow function within two months. In contrast, transfusion of 1.3X10(10) nucleated bone-marrow cells, representing 6.4X10(4) C.F.U.-C/kg, from the same donor resulted in prompt bone-marrow recovery. These observations support the hypothesis that aplastic anaemia in P.N.H. is a stem-cel
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Fluorescently labeled aerolysin (FLAER) is widely used for the identification of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) clones in peripheral blood (PB) samples. However, there are only a few reports on the differential fluorescent intensity of FLAER in normal bone marrow (BM) cell subpopulations. The purpose of this study was to evaluate FLAER expression during normal and pathological hematopoiesis, to map the critical existence of non-PNH FLAER-dim cells.
METHODS: A total of 54 BM aspirates were prospectively analyzed with FLAER-based flow cytometric (FC) protocols, during t…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the safety and effectiveness of catheter-based therapy (CBT) compared to conventional catheter-directed thrombosis … to have lower minor complications (5.6% vs 17.6%) but were at higher risk of transient macroscopic hemoglobinuria (58.3% vs 0%) and recoverable acute kidney injury (11.1% vs 2.9%) compared to CDT alone. These findings were similar in ART compared to LLCA (2.4% vs 10.0%, 100% vs 0%, and 16.7% vs 3.3%, respectively). LLCA seemed to have more hemoglobin losses (10 …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования