Impairment of autophagy leads to an accumulation of misfolded proteins and damaged organelles and has been implicated in plethora of human diseases. Loss of autophagy in actively respiring cells has also been shown to trigger metabolic collapse mediated by the depletion of nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) pools, resulting in cell death. Here we found that the deficit in the autophagy-NAD axis underpins the loss of viability in cell models of a neurodegenerative lysosomal storage disorder, Niemann-Pick type C1 (NPC1) disease. Defective autophagic flux in NPC1 cells resulted in mitochondr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Abnormal lipid metabolism in mammalian tissues can be highly deleterious, leading to organ failure. Carnitine Palmitoyltransferase 2 (CPT2) deficiency is an inherited metabolic disorder affecting the liver, heart, and skeletal muscle due to impaired mitochondrial oxidation of long-chain fatty acids (mLCFAO) for energy production.
METHODS: However, the basis of tissue damage in mLCFAO disorders is not fully understood. Mice lacking CPT2 in skeletal muscle (Cpt2Sk-/-) were generated to investigate the nexus between mFAO deficiency and myopathy.
RESULTS: Compared to controls, ex-vivo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sleep apnea syndrome (SAS) is a condition in which apnea and hypoventilation at night cause hypoxemia and impaired wakefulness during the day, resulting in a general malaise and dozing. Sleep apnea has been implicated in the development of hypertension, ischemic heart disease, arrhythmia, heart failure, and cerebrovascular disease.1) Approximately 50% of patients with sleep-disordered breathing have an arrhythmia. In severe cases with an apnea-hypopnea index (AHI) of 30 or more, the frequency of arrhythmias during sleep is two to four times that of individuals without SAS. Bradyarrhythmias suc
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycystic ovary syndrome (PCOS) is a prevalent endocrine and metabolic disorder affecting women of childbearing age. Infertility caused by ovulatory disorders and low follicle quality is an urgent problem. Abnormal fatty acid oxidation (FAO) contributes critically to the etiology and progression in PCOS. However, the potential mechanism by which FAO affects follicular development in PCOS patients is unclear. Here, we demonstrate that increased expression of tripartite motif-containing protein 21 (TRIM21) (an E3 ubiquitin ligase) in the prenatal anti-Müllerian hormone PCOS mouse model leads to
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fragile X syndrome (FXS) is a genetic disorder that is characterized by a range of cognitive and behavioral deficits, including mild-moderate intellectual disability. The disease is characterized by an X-linked mutation of the Fmr1 gene, which causes silencing of the gene coding for fragile X mental retardation protein (FMRP), a translational regulator integral for neurodevelopment. Mitochondrial dysfunction has been recently associated with FXS, with reports of increases in oxidative stress markers, reactive oxygen species, and lipid peroxidation being present in the brain tissue. Astrocytes,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Articulation disorder is associated with impaired control of respiration and speech organ movement. There are many cases of dysarthria and dysphonia in stroke patients. Dysphonia adversely affects communication and social activities, and it can interfere with everyday life. The purpose of this study is to assess the association between phonation abilities and the vowel quadrilateral in stroke patients.The subjects were stroke patients with pronunciation and phonation disorders. The resonance frequency was measured for the 4 corner vowels to measure the vowel space area (VSA) and formant centra
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sleep disorders are common in neurodegenerative diseases such as Parkinson's disease (PD), multiple system atrophy (MSA), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), hereditary ataxias, and Alzheimer's disease (AD). Type, frequency, and severity of sleep disturbances vary depending on each of these diseases. Cell loss of the brainstem nuclei that modulates respiration, and dysfunction of bulbar and diaphragmatic muscles increase the risk for sleep-disordered breathing (SDB) in MSA and ALS. The most relevant SDB in MSA is stridor, whereas in ALS nocturnal hypoventilation due to diaphragmatic weakness
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sleep-disordered breathing in children has been associated with cognitive impairment. The purpose of this study was to examine the impact of tonsillectomy and adenoidectomy (T&A) on sleep, respiration and cognitive function in children of pre-school age with obstructive sleep apnoea (OSA) from a low-income community population. Altogether, 19 children attending state-funded pre-school programmes underwent overnight polysomnography and cognitive assessment before and following surgical treatment for OSA; 19 matched controls were also assessed. Following T&A, OSA subjects' delta sleep increased,
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Air pollution has significant effects on exacerbation of asthma, allergy and other respiratory diseases. Like many other magacities in the world the ambient air quality of Kolkata is also being deteriorated day by day. Automobile exhausts and certain industrial pollutants produce O(3) by photochemical reactions. The particulate matter, particularly less than 10 microm in size, can pass through the natural protective mechanism of human respiratory system and plays an important role in genesis and augmentation of allergic disorders. Sources of air pollution in the area and the unique problem ari
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Widespread legalization of cannabis throughout the United States has created a knowledge gap that leaves practitioners who manage voice disorders uninformed about this substance, commonly referred to as marijuana. The association of cannabis inhalation and voice disorders is rarely reported. However, studies on the association between cannabis inhalation and respiration have been published; therefore, these studies may serve as a surrogate for studies on the association between cannabis and phonation.
OBJECTIVE: To review the literature on the association of cannabis-only consumpt
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The health of children born and living at high altitude is shaped not only by the low-oxygen environment, but also by population ancestry and sociocultural determinants. High altitude and the corresponding reduction in oxygen delivery during pregnancy result in lower birth weight with higher elevation. Children living at high elevations are at special risk for hypoxaemia during infancy and during acute lower respiratory infection, symptomatic high-altitude pulmonary hypertension, persistence of fetal vascular connections, and re-entry high-altitude pulmonary oedema. However, child health varie
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To evaluate the efficacy and safety of a new device (BreatheMAX) that humidifies and oscillates inspired air to increase secretion clearance in mechanically ventilated patients.
BACKGROUND: Poor secretion clearance is a serious problem for intubated patients leading to lung complications and delayed weaning.
METHODS: Double blinded crossover; fifteen patients, median age 60 years, range 16-75. Interventions consisted of spontaneous deep breathing with (treatment) and without (sham) humidification and oscillation of inspired air. Airway secretions were aspirated for 3 h before and
Сравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Merosin deficient congenital muscular dystrophy 1A (MDC1A) is a very rare autosomal recessive disorder caused by mutations in the LAMA2 gene leading to severe and progressive muscle weakness and atrophy. Although over 350 causative mutations have been identified for MDC1A, no treatment is yet available. There are many therapeutic approaches in development, but the lack of natural history data of the mouse model and standardized outcome measures makes it difficult to transit these pre-clinical findings to clinical trials. Therefore, in the present study, we collected natural history data and as
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neural crest gives rise to diverse cell types, including the proprioceptive sensory neurons that relay limb and organ position to the central nervous system. Studying how these neurons interact with their peripheral targets in a human context has been constrained by the lack of integrated in vitro models that combine neural crest derivatives with functional effector tissue. Here, we present a protocol for generating spontaneously beating neuromyocardial organoids from human pluripotent stem cells (hPSCs), incorporating neural crest-derived proprioceptive-biased neurons. Differentiation pro
СтатьяVideo-Audio MediaПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The relation of sleep complaint to sleep continuity and respiratory disturbance was studied by comparing 2 series of patients with sleep apnea, one group complaining of insomnia and the other of excessive daytime sleepiness. On polysomnographic evaluation, patients with insomnia complaints had fewer and shorter, primarily central, apneas that had little hypoxemic effects. Patients with excessive sleepiness complaints had more and longer, primarily obstructive, apneas that produced significant hypoxemia. Sleep of the excessively sleepy patients was lighter and longer, whereas that of the patien
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pompe disease is a single disease continuum that includes variable neuromuscular symptoms and rates of progression. However, specific clinical features, such as an early onset of respiratory problems preceding limb muscular weakness, distinguish Pompe disease from other neuromuscular diseases in which respiratory insufficiency occurs after loss of ambulation. The management of Pompe disease also differs from other neuromuscular diseases in that specific treatment is now available, making early recognition of the disease a priority. The results from clinical trials with recombinant human acid a
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There has been considerable controversy surrounding the optimal inspired oxygen concentration for resuscitation of term and preterm infants. We have developed a rat pup model to quantify both physiologic and biochemical parameters associated with normoxic vs. hyperoxic resuscitation. We have confirmed existing human data that hyperoxic resuscitation of rat pups is associated with a significant delay in onset of spontaneous respiratory efforts. Both 40% and 100% inspired oxygen delayed onset of respiratory activity when compared to 21% oxygen. We have also documented, in the rat pup model, that
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Swallowing momentarily inhibits breathing, and normally the great majority of apnoeas which accompany a swallow are followed by expiration (xE swallows). This swallowing-breathing interaction is regarded as one of several mechanisms by which the airway is protected from aspiration during swallowing. The purpose of this study was to investigate the interaction of breathing and swallowing in two groups of neurological patients. Twenty-two patients with defined neurological disorders involving various structures or pathways (brain, spinal cord and peripheral nerves) were studied to determine whet
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the interaction between respiration and sleep in ten male outpatients with severe, stable, maximally treated congestive heart failure (CHF). Cheyne-Stokes respiration (CSR), defined as periodic breathing with apnea or hypopnea, was found in all patients with a mean duration of 120 +/- 87 minutes [50.2 +/- 34.4 percent total sleep time (TST)]. The CSR was found predominantly during stage 1 (20.6 +/- 6.7 percent TST) and stage 2 (25.8 +/- 6 percent TST) NREM sleep and occurred rarely during slow wave sleep (SWS) (1.6 +/- 1 percent TST) and REM sleep (1.6 +/- 0.5 percent TST). All
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autonomic dysfunction (AD) has been independently associated with obstructive sleep apnea (OSA). Autonomic abnormalities are generally considered to be secondary to OSA. Autonomic dysfunction may also contribute to OSA. If AD contributes to OSA, we postulated that abnormalities may be present in mild OSA where the confounding causal effects of hypoxemia and sleep disruption are reduced.
OBJECTIVE: We evaluated autonomic function tests and sleep studies in a cohort of subjects with no known diagnosis of OSA.
METHODS: We prospectively enrolled a cohort without diagnosed OSA who wer
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.