Left ventricular noncompaction (LVNC) is an uncommon genetic disorder of endocardial morphogenesis, which carries a high mortality from heart failure or sudden cardiac death. This condition is often first diagnosed in adults, but it has also been described in children with other cardiac anomalies. We discuss the management of a 10-year-old female with congenital aortic stenosis associated with LVNC.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Isolated noncompaction of the ventricular myocardium (INVM) is an unclassified cardiomyopathy and is thought to be due to arrest of myocardial morphogenesis. Left ventricular failure and ventricular arrhythmias may occur in approximately half of the patients and account for half of the death in this disorder. In this report, we describe a patient with INVM in whom cardiac resynchronization and cardioverter defibrillation therapy was effective for the improvement of left ventricular function and for the prevention of ventricular arrhythmias.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Salivary glands provide an excellent model for the study of epithelial-mesenchymal interactions and branching morphogenesis. This review will discuss the anatomy of different types of glands, in a range of different organisms. Then, concentrating on the mouse submandibular gland, the stages of salivary gland development will be reviewed and the relative role of the mesenchyme and the epithelium will be discussed. Finally, the genes thought to play a role in development of the glands from initiation to differentiation will be reviewed.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Palate-tail-digits abnormality (ptd) is a new X-linked recessive mutation affecting the morphogenesis of the mouse. It maps proximal to Tabby. Hemizygous males and homozygous females exhibit skeletal malformations of the tail, polydactyly of the hind feet, and in about 60% of the cases a cleft palate. A very high level of postnatal mortality is observed even among the mutants without a cleft palate.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Focal hemorrhages, early in embryogenesis, may play a significant part in the pathogenesis of specific malformations. Animal models of hemifacial microsomia and thalidomide-induced otomandibular dysostosis are described; the causal mechanism of malformation appeared to be closely related to the formation of a hematoma at the time of development of the stapedial arterial systems. The effects of the hematoma on morphogenesis are described, and the changes observed in the animal models compared with similar anomalies in man.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmosomal junctions provide structural stability supporting concerted cardiomyocyte contractility. Previously, we demonstrated that a deficiency in the desmosomal transmembrane cadherin desmoglein 2 (Dsg2) reduces desmosome formation and disrupts cardiac morphogenesis, leading to excessive endothelial-to-hematopoietic cell transformation and embryonic lethality. It remained unclear whether this phenotype was specifically driven by Dsg2-deficiency or was a broader consequence of impaired desmosome adhesion. To address this question, we generated Pkp2mt/mt mouse embryos lacking the desmosomal p…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coffee plants have been targeted by a devastating bacterial disease, a condition known as bacterial blight, caused by the phytopathogen Pseu … genes and, hence, can safely be assumed to follow a lytic lifestyle. While phage PsgM02F produced a morphogenesis yield of 124 virions per host cell, phage PsgM04F produced only 12 virions per host cell, indicating that they replicate well in Psg with a 50 min latency period. Genome mechanical analyses established a relationship between genome bendability and v …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pharyngeal arches are transient developmental structures that, in vertebrates, give rise to tissues of the head and neck. A critical process underlying the specification of distinct arch derivatives is segmentation of the arches along the anterior-posterior axis. Out-pocketing of the pharyngeal endoderm between the arches is a key mediator of this process, and although it is essential, mechanisms regulating out-pocketing vary between pouches and between taxa. Here, we focus on the patterning and morphogenesis of epithelia associated with the first pharyngeal arch, the first pharyngeal pouc…
ПрепринтСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Embryonic development and growth in placental mammals proceeds in utero with the support of exchanges of gases, nutrients and waste products … role in cushioning and dispersing intrauterine pressures exerted on embryos for normal egg-cylinder morphogenesis. Mechanistically, such intrauterine pressures generated by uterine smooth muscle contractions appear to be involved in the elongation of the egg-cylinder shape, along with primary axis formation, as an important biomechanical element in utero. This …
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
NSUN5, encoding a cytosine-5 RNA methyltransferase and located in the 7q11.23 locus, is a candidate gene for tetralogy of Fallot (TOF). Deletion of the 7q11.23 locus in humans is linked to cardiac outflow tract (OFT) disorders including TOF. We identified four potential pathogenic mutations in the coding region of NSUN5 and which were enriched in TOF patients by an association study of 132 TOF patients and 2,000 in-house controls (P = 1.44 × 10-5). We then generated a Nsun5 null (Nsun5 -/-) mouse model to validate the human findings by defining the functions of Nsun5 in OFT morphogenesis. The …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cranial neural crest (CNC) arises within the developing central nervous system, but then migrates away from the neural tube in three con … the hyoid stream occurs prior to the more anterior mandibular stream; this is associated with early morphogenesis of key hyoid structures like external gills (bichir), a large opercular flap (gar) or first forming cartilage (pike). In sterlet, the hyoid and branchial CNC cells form a single hyobranchial sheet, which later segregates in concert with second phary …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prenatal alcohol exposure (PAE) remains a leading preventable cause of structural birth defects and permanent neurodevelopmental disability. The chicken (Gallus gallus domesticus) is a powerful embryological research model, and was possibly the first in which the teratogenicity of alcohol was demonstrated. Pharmacologically relevant exposure to alcohol in the range of 20-70 mmol/L (20-80 mg/egg) disrupt the growth of chicken embryos, morphogenesis, and behavior, and the resulting phenotypes strongly parallel those of mammalian models. The avian embryo's direct accessibility has enabled novel i…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
NHERF1/EBP50, an adaptor protein required for epithelial morphogenesis, has been implicated in the progression of various human malignancies. NHERF1-deficient mice have intestinal brush border structural defects and we report here that they also have disorganized ependymal cilia with development of non-obstructive hydrocephalus. Examination of mouse and human brain tissues revealed highest NHERF1 expression at the apical plasma membrane of ependymal cells. In ependymal tumors, NHERF1 expression was retained in polarized membrane structures, such as microlumens, rosettes and canals, where it co…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Frequent benign outgrowths from bone known as osteochondromas, exhibiting typical endochondral ossification, are reported from single to mul … ith MHE. HS-binding bone morphogenetic proteins (BMPs) are multifunctional proteins involved in the morphogenesis of bone and cartilage. HS and HS proteoglycans are involved in BMP-mediated morphogenesis by regulating their gradient formation and activity. Mutations in exostosin genes disturb HS biosynthesis, subsequently affecting its functional role in the re …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Notch signaling pathway is an important contributor to the development and homeostasis of the cardiovascular system. Not surprisingly, m … hibit cardiac valve calcifications associated with abnormal matrix remodeling and induction of bone morphogenesis. This work shows that the endothelium is responsible for the wide spectrum of cardiac phenotypes displayed in Alagille Syndrome and it demonstrates a crucial role for Jag1 in valve morphogenesis.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetic variations in dysbindin-1 (dystrobrevin-binding protein-1) are one of the most commonly reported variations associated with schizoph … g partner for dysbindin-1. We also found that Abi-1, a binding molecule for WAVE2 involved in spine morphogenesis, interacts with dysbindin-1. Although dysbindin-1, WAVE2 and Abi-1 form a ternary complex, dysbindin-1 promoted the binding of WAVE2 to Abi-1. RNA interference-mediated knockdown of dysbindin-1 led to the generation of abnormally elongated immature …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spastic paraplegia (HSP) is an inherited neurological disorder characterized by progressive spasticity and weakness of the lower … ccomplished by muscular, but not neuronal expression of Atl. Loss of Atl also disrupts ER and Golgi morphogenesis in muscles and reduces the synaptic levels of the scaffold proteins Dlg and alpha-spectrin. We also provide evidence that Atl functions with the microtubule-severing protein Spastin to disassemble microtubules in muscles. Finally, we demonstrate tha …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many organs develop from epithelial-mesenchymal interactions such that in order to regenerate these organs, it might be a preferable strategy to recapitulate this process. However, in the current culture system designed for tissue interaction, the supplement of serum is required. The aim of this study is to explore the possibility of reproducing epithelial-mesenchymal interaction and ensuing morphogenesis in a serum-free condition. In accordance with the previous studies, by using a standard model of murine fetal submandibular gland (SMG), the tissue interaction and the morphogenesis were larg…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Organs developing as ectodermal appendages share similar early morphogenesis and molecular mechanisms. Ectodysplasin, a signaling molecule belonging to the tumor necrosis factor family, and its receptor Edar are required for normal development of several ectodermal organs in humans and mice. We have overexpressed two splice forms of ectodysplasin, Eda-A1 and Eda-A2, binding to Edar and another TNF receptor, Xedar, respectively, under the keratin 14 (K14) promoter in the ectoderm of transgenic mice. Eda-A2 overexpression did not cause a detectable phenotype. On the contrary, overexpression of E…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lung epithelium during morphogenesis maintains a sheet structure of polarized cells lining a lumen, in which E-cadherin, beta-catenin and tight junctional proteins are localized at the cell-cell contact sites. On the other hand, the submandibular gland epithelium at early stages of development forms a non-cavitated mass of cells where E-cadherin/beta-catenin are present on the entire cell surfaces and tight junctional proteins are almost absent or weakly scattered. In the present study, tissue recombination experiments were performed between the two organs to explore roles of mesenchyme in the…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.