BACKGROUND: Dialyzable leukocyte extracts (DLE) have been used to treat several cellular immunodeficiency.
OBJECTIVE: To review the experience of a tertiary hospital in the use of DLE for the treatment of recurrent or severe infections in children with acquired cellular immunodeficiency not due to HIV.
METHODS: We reviewed the medical records of all children who received treatment with EDL of human or bovine origin between 1986 and 2000 to detect recurrent or severe infections without response to a specific antimicrobial therapy and with a quantitative or qualitative deficit in the cellular
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Special care in dentistry : official publication of the American Association of Hospital Dentists, the Academy of Dentistry for the Handicapped, and the American Society for Geriatric Dentistry2018eng
Griscelli syndrome (GS) is an autosomal-recessive disorder of the vesicle transport and membrane trafficking system first identified by Griscelli et al in 1978. The three types of GS have specific genetic defects and systemic manifestations apart from classic partial pigmentary dilution, resulting in hypopigmentation of skin and silvery hair. GS-II occurs due to a defect in the Rab27a gene and is characterized by primary immune deficiency along with accelerated phases of a hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) crisis. This rare disorder has been widely studied for dermatological, hematologi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We evaluated the overall and site-specific incidence of cancer in subjects with primary immunodeficiency diseases (PIDD) enrolled in the United States Immune Deficiency Network (USIDNET) registry compared with age-adjusted cancer incidence in the Surveillance, Epidemiology and End Results Program (SEER) database.
OBJECTIVE: We hypothesized that subjects with PIDD would have an increased incidence of cancer due to impaired immune function.
METHODS: Overall and site-specific cancer incidence rates were evaluated in subjects with PIDD (n = 3658) enrolled in the USIDNET registry from
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
WHIM syndrome is a rare congenital immunodeficiency disease, named after its main clinical manifestations: warts, hypogammaglobulinemia, infections, and myelokathexis, which refers to abnormal accumulation of mature neutrophils in the bone marrow. The disease is primarily caused by C-terminal truncation mutations of the chemokine receptor CXCR4, giving these CXCR4-WHIM mutants a gain of function in response to their ligand CXCL12. Considering the broad functions of CXCR4 in maintaining leukocyte homeostasis, patients are panleukopenic and display altered immune responses, likely as a consequen
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reticular Dysgenesis is a rare immunodeficiency which is clinically characterized by the combination of Severe Combined Immunodeficiency (SCID) with agranulocytosis and sensorineural deafness. Mutations in the gene encoding adenylate kinase 2 (AK2) were identified to cause this phenotype. In this review, we will demonstrate important clinical differences between reticular dysgenesis and other SCID entities and summarize recent concepts in the understanding of the pathophysiology of the disease and the management strategies for this difficult condition.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Norovirus infection is an emerging chronic infection in immunocompromised hosts. The aim of this review is to discuss the pathophysiology of Norovirus infection and explore mechanistic models for chronic infection/shedder state, especially in patients with immune deficiency diseases.
RECENT FINDINGS: Chronic Norovirus infection is increasingly associated with enteropathy associated with both primary and secondary immune deficiency diseases. There is an ongoing debate in the immune deficiency community whether it is truly a causative agent for the enteropathy or it is an inn
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Vaccine-derived polioviruses (VDPVs), strains of poliovirus mutated from the oral polio vaccine, pose a challenge to global polio eradication. Immunodeficiency-related vaccine-derived polioviruses (iVDPVs) are a type of VDPV which may serve as sources of poliovirus reintroduction after the eradication of wild-type poliovirus. This review is a comprehensive update of confirmed iVDPV cases published in the scientific literature from 1962 to 2012, and describes clinically relevant trends in reported iVDPV cases worldwide.
METHODS: We conducted a systematic review of published iVDPV c
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cartilage-hair hypoplasia (CHH) is an autosomal recessive disorder characterized by short stature, hypoplastic hair and humoral immunity disorders. It is a mutation in the RMRP gene, located on chromosome 9p13.3, that leads to CHH. There is no special treatment for short stature in CHH. The efficacy and safety of recombinant human growth hormone (rhGH) therapy in CHH is still under discussion. The present study describes the case of a girl with CHH who was treated with rhGH. The rhGH treatment had a significant effect on the height gain: the height SD score was changed from -4. to -2.98 after
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The case of a 52-year-old woman with a past history of thymoma resection who presented with chronic diarrhea and generalized edema is the focal point of this article. A diagnosis of Giardia lamblia infection was established, which was complicated by protein-losing enteropathy and severely low serum protein level in a patient with no urinary protein loss and normal liver function. After anti-helmintic treatment, there was recovery from hypoalbuminemia, though immunoglobulins persisted at low serum levels leading to the hypothesis of an immune system disorder. Good's syndrome is a rare cause of
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary immunodeficiency diseases (PID) are a heterogeneous group of inherited disorders of the immune system, predisposing individuals to recurrent infections, allergy, autoimmunity, and malignancies. A considerable number of these conditions have been found to be also associated with neurologic signs and symptoms. These manifestations are considered core features of some immunodeficiency syndromes, such as ataxia-telangiectasia and purine nucleoside phosphorylase deficiency, or occur less prominently in some others. Diverse pathological mechanisms including defective responses to DNA damage,
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since its first description by Vici et al. [1988], further reports have continued to broaden the clinical phenotype of this rare multisystem disorder. Main features of agenesis of corpus callosum (ACC), hypopigmentation, immunodeficiency/recurrent infections, cataracts, severe failure to thrive, and profound psychomotor delay have been reported in all cases. An additional feature is the recent evidence for neuromuscular involvement. We describe a female infant with the above core features in whom an initial rapid neurological deterioration and associated transient left ventricular hypertrophy
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with combined primary immunodeficiency or B-cell deficiency with low serum concentration of immunoglobulin G can be efficiently treated with immunoglobulin G concentrates. From the 1950s IgG was used intramuscularly, and from the 1980s intravenous immunoglobulin (IVIG) replacement has become widely available for replacement therapy. Among the potential side effects of IVIG (including anaphylaxis), further disadvantages of IVIG are hospitalization during treatment and varying concentrations of IgG. Over the past ten years, subcutaneous IgG (SCIG) preparations have become reasonable alt
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The discovery of hypogammaglobulinemia, which is defined as a plasmatic level of immunoglobulin (Ig) under 5 g/L is rare in clinical practice. However, the management of immunodepressed patients in rheumatology, sometimes due to the use of immunosuppressive treatments such as anti-CD20 in chronic inflammatory rheumatisms, increases the risk of being confronted to this situation. The discovery of hypogammaglobulinemia in clinical practice, sometimes by chance, must never be neglected and requires a rigorous diagnosis approach. First of all, in adults, secondary causes, in particular lymphoid he
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intestinal atresias are a common cause of newborn bowel obstruction (Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, et al, Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases. Arch Surg 1998; 133[5]:490-496). Hereditary multiple intestinal atresias, first reported by Guttman et al in 1973, is the rarest form of multiple atresias (Guttman FM, Braun P, Garance PH, et al, Multiple atresias and a new syndrome of hereditary multiple atresias involving the gastrointestinal tract from stomach to rectum. J Pediatr Surg 1973;8:633-640; Bass J, Pyloric atresia associated with multiple intestin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the clinical manifestation, immune abnormality and outcome of disseminated Bacille Calmette-Guérin (BCG) infection in children.
METHOD: The clinical data of 18 children with disseminated BCG infection seen from January 2000 to December 2007 were analyzed retrospectively.
RESULT: Thirteen of the children were male among 18 patients. Disseminated infection first appeared in armpit lymph nodes ipsilateral to the vaccination site, then spread to lungs in 15, lymphnodes of mediastinum or abdominal cavity in 18, skin and soft tissues in 5, skeletons in 4, liver in 4, spleen i
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Until recently, the tuberculin skin test was the only test for detecting latent tuberculosis (TB) infection with a lack of specificity and reliability. Since 2005, new tests are available. Those tests are based on interferon gamma released (IGRAs) by T lymphocytes after mycobacterium tuberculosis antigen specific exposure. The new tests are able to modify our understanding of natural history of tuberculosis. Longitudinal studies are needed to define the predictive value of IGRAs.
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmunity is frequently observed in patients with primary immune deficiency disorders. Monogenic autoimmune diseases include a group of disorders with characteristic autoimmunity and immune deficiency for which single gene defects have been identified. Currently recognized monogenic autoimmune diseases include autoimmune polyendocrinopathy candidiasis and ectodermal dystrophy, immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy and X-linked inheritance syndrome, autoimmune lymphoproliferative syndrome, and interleukin-2 receptor alpha-chain deficiency. These diseases offer important insights
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The immune system can be adversely affected by a variety of extrinsic factors, including immunosuppressive drugs, exposure to harsh environmental conditions, hereditary disorders other than primary immunodeficiencies, and acquired metabolic disorders such as diabetic mellitus, with all of these resulting in conditions known as secondary immunodeficiencies. Perhaps the most well known secondary immunodeficiency is caused by HIV infection; however, the most prevalent cause of immunodeficiency worldwide is severe malnutrition, which affects as much as 50% of the population in some impoverished co
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital insensitivity to pain with anhidrosis (CIPA) is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the neurotrophic tyrosine receptor kinase 1 (NTRK1) gene, which encodes the receptor for nerve growth factor. We report the clinical course of a 7-year-old girl with CIPA and proven NTRK1 mutation. In addition to recurrent dislocation of the left hip joint and avascular necrosis of the left talus, the patient also presented with recurrent infections secondary to hypogammaglobulinemia, a feature not previously known to be associated with CIPA. The patient was treated with regular ad
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования