In kinetoplastid protists, several metabolic pathways, including glycolysis and purine salvage, are located in glycosomes, which are microbodies that are evolutionarily related to peroxisomes. With the exception of some potential transporters for fatty acids, and one member of the mitochondrial carrier protein family, proteins that transport metabolites across the glycosomal membrane have yet to be identified. We show here that the phosphatidylcholine species composition of Trypanosoma brucei glycosomal membranes resembles that of other cellular membranes, which means that glycosomal membranes…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Refsum disease is an autosomal recessive disorder of peroxisomal metabolism biochemically characterized by highly elevated concentrations of phytanic acid (Phyt) in a variety of tissues including the cerebellum. Reduction of plasma Phyt levels by dietary restriction intake ameliorates ataxia, a common clinical manifestation of this disorder, suggesting a neurotoxic role for this branched-chain fatty acid. Therefore, considering that the underlying mechanisms of cerebellum damage in Refsum disease are poorly known, in the present study we tested the effects of Phyt on important parameters of bi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The 3-methyl-branched fatty acid phytanic acid is degraded by the peroxisomal alpha-oxidation route because the 3-methyl group blocks beta-oxidation. In adult Refsum disease (ARD), peroxisomal alpha-oxidation is defective, which is caused by mutations in the gene coding for phytanoyl-CoA hydroxylase in the majority of ARD patients. As a consequence, phytanic acid accumulates in tissues and body fluids. This study focuses on an alternative route of phytanic acid degradation, omega-oxidation. The first step in omega-oxidation is hydroxylation at the omega-end of the fatty acid, catalyzed by a me
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rhizomelic chondrodysplasia punctata is a human autosomal recessive disorder characterized by skeletal, eye and brain abnormalities. The disorder is caused by mutations in the PEX7 gene, which encodes the receptor for a class of peroxisomal matrix enzymes. We describe the generation and characterization of a Pex7 mouse knockout (Pex7(-/-)). Pex7(-/-) mice are born severely hypotonic and have a growth impairment. Mortality in Pex7(-/-) mice is highest in the perinatal period although some Pex7(-/-) mice survived beyond 18 months. Biochemically Pex7(-/-) mice display the abnormalities related to
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We searched for novel Chinese hamster ovary (CHO) cell mutants defective in peroxisome biogenesis by an improved method using peroxisome targeting signal 2 (PTS2)-tagged enhanced green fluorescent protein (EGFP). From mutagenized TKaEG2 cells, the wild-type CHO-K1 stably expressing rat Pex2p and PTS2-EGFP, cell colonies resistant to the 9-(1(')-pyrene)nonanol/ultraviolet treatment were examined for intracellular location of PTS2-EGFP. Of six mutant cell clones two, ZPEG227 and ZPEG231, showed cytosolic PTS2-EGFP, indicative of impaired PTS2 import, and numerous PTS1-positive particles. PEX7 ex
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe two families in which an inherited interstitial deletion is present without apparent associated phenotypic abnormalities. The first deletion was discovered in a 19-year-old male with a previously diagnosed peroxisomal disorder. High-resolution chromosome analysis was interpreted as 46,XY,del(5)(p14.1p14.3). The patient's phenotypically normal mother had the same interstitial deletion. Chromosome 5p14 deletion has been reported in a three-generation family without phenotypic anomalies. We hypothesize that the affected son's phenotype may be coincidental or represent unmasking of an
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cancer inducing effect of trichloroethylene (TCE) was studied by various methods. DNA complexing activity and apoptosis inhibition were found to be the key elements of the carcinogenicity of TCE and its metabolites. The ability of TCE to interact with DNA was low, but its incorporation into the RNA and DNA of the brain, testis, pancreas, kidney, liver, lung and spleen, cannot be excluded. Exposure to TCE and its metabolites provides a selective growth advantage to spontaneously occurring mutations in some K- and H-ras oncogenes (as non specific results of secondary DNA or RNA damage). The
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To screen fibroblasts for defects in lactate/pyruvate oxidation, cells were grown to confluence in 25-cm2 flasks, rinsed, and incubated in glucose-free media containing 25 microM L-lactate and 0.1 microCi [D,L-1-14C]lactate. Lactate oxidation was measured as the amount of lactate oxidized in nmol of 14CO2 generated/mg protein/min. Fibroblasts from patients with mitochondrial or peroxisomal disorders had decreased lactate oxidation compared to the control (CON): CON, 1.9 +/- 0.13 nmol/mg/min; neonatal adrenoleukodystrophy (NALD), 0.45 +/- 0.01 (P < 0.001); rhizomelic chondrodysplasia punctata (
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with the autosomal recessive form of rhizomelic chondrodysplasia punctata (AR-RCDP) and other generalized peroxisomal disorders are deficient in the incorporation of fatty alcohol into plasmalogen lipids. To determine whether these patients accumulated fatty alcohol, we measured their plasma fatty alcohol concentrations. Plasma octadecanol levels were elevated in six patients with AR-RCDP but tended to be normal in other generalized peroxisomal disorders such as neonatal adrenoleukodystrophy and Zellweger syndrome. Cultured skin fibroblasts from AR-RCDP patients accumulated six-fold m
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zygosaccharomyces rouxii is a salt-tolerant yeast found in high-salt fermented foods; nevertheless, the proteome changes caused by dietary treatments are poorly characterized. This study investigated the proteome responses of Z. rouxii supplemented with functional protein or palmitoleic acid (FA C16:1) to 120 g/L NaCl stress. Proteomic analysis revealed 155 differently expressed proteins in the functional protein versus FA C16:1 comparison, including 30 proteins with increased abundance and 125 with decreased abundance. Functional enrichment analysis indicated variations in oxidative phosphory
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Phytanic acid (3,7,11,15-tetramethylhexadecanoic acid) is a branched very long chain fatty acid (VLCFA) derived in humans from the diet and catabolized via peroxisomal metabolism. Catabolism of phytanic acid is important in humans as certain inborn errors of peroxisomal metabolism, including Refsum Disease, manifest when catabolism of diet derived phytanic acid is impaired. We developed a novel, linear, unified, unoptimized synthesis of all-racemic phytanic acid along with its 2,3,6,7,10,11,14,15-d8, 1,2-13C2, and 1,2-13C2-2,3,6,7,10,11,14,15-d8 stable isotope labeled analogs from commercially
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previously we showed that the water-soluble fraction of sorghum extract (SE) improves adipogenesis in 3-isobutyl-1-methylxanthine (IBMX)/dexamethasone/insulin (MDI)/thiazolidinedione (TZD)-induced 3T3-L1 preadipocytes but downregulates genes related to peroxisome proliferator-activated receptor γ (PPARγ) and adipogenesis in both MDI- and MDI/TZD-induced 3T3-L1 adipocytes. In this study, we showed that SE treatment altered the accumulation of stained lipids in 3T3-L1 adipocytes induced by MDI/troglitazone (Tro). Immunoblot analyses indicated that SE treatment reduced adipocyte protein 2 (aP2) e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Male sterility in plants is caused by various stimuli such as hormone changes, stress, cytoplasmic alterations and nuclear gene mutations. The gene ANTHER DEHISCENCE REPRESSOR (ADR), which is involved in regulating male sterility in Arabidopsis, was functionally analyzed in this study. In ADR::GUS flowers, strong GUS activity was detected in the anthers of young flower buds but was low in mature flowers. ADR + GFP fusion proteins, which can be modified by N-myristoylation, were targeted to peroxisomes. Ectopic expression of ADR in transgenic Arabidopsis plants resulted in male sterility due to…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In mammalian heart, incessant production of cellular energy is vital for maintaining continuous mechanical pumping function providing the body for oxygen and nutrients. To ensure this essential function, cardiac muscle adapt to increased energy demand or compromised energy supply by reprogramming the network of genes whose products are necessary to match the production of energy to consumption. Failure in this regulation leads to severe cardiac dysfunction and has been associated with cardiac pathogenesis including cardiac hypertrophy, failure and diabetes. Metabolic adaptations are induced by
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with Zellweger Spectrum Disorders (ZSDs) have impaired peroxisome biogenesis and severe, multisystem disease. Although the neurologic symptoms of ZSD tend to be the most prominent, patients also have hepatic, renal and adrenal impairment. Little is known about bone health in patients with ZSD, particularly those with mild or moderate presentation. We investigated 13 ZSD patients who had strikingly abnormal bone mineral density for age. DXA scans showed mean lumbar and femoral neck Z-scores of -3.2. There were no major differences between ambulatory and nonambulatory patients, and no b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A variety of positive or negative enzyme altered foci have been proposed as preneoplastic marker lesions in the rat liver. Frozen sections are required in some cases. We have compared the suitability of various histochemically or immunohistochemically demonstrated markers and concluded that immunohistochemically-stained glutathione S-transferase placental form (GST-P) positive foci are particularly useful for practical application in risk assessment. Advantages include ease of quantitative foci analysis on a number of samples since acetone or formalin-fixed paraffin blocks can be used and clea
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Astaxanthin, a red ketocarotenoid, exhibits strong antioxidant, anti-inflammatory, pigmentation, and immunomodulatory activities. In this st … ntly, subcellular compartmentalization was implemented by targeting the key enzymes to the cytosol, peroxisomes, and lipid droplets, followed by co-expression across multiple compartments, which raised the astaxanthin titer to 192.0 mg/L. Further enhancement was achieved through endoplasmic reticulum engineering to expand membrane-associated enzyme capacity …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ferroptosis is a form of regulated cell death driven by iron-dependent lipid peroxidation and is implicated in diverse pathological states1- … of MFF at Ser155, which triggers the coordinated fragmentation and dysfunction of mitochondria and peroxisomes. This remodelling intensifies interorganelle crosstalk, amplifies oxidative stress and accelerates ferroptotic death. To monitor this phosphorylation event in living cells, we developed MFF-SPARK, a phase-separation-based biosensor, for real-time tr …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adipose tissue protects metabolic homeostasis by storing excess fatty acids, releasing fuels during energy demand and coordinating endocrine and inflammatory signals. These functions are often described as linear pathways of lipogenesis, lipolysis, fatty acid oxidation and thermogenesis. However, lipid handling in adipocytes is spatially organized by organelle contact sites. The endoplasmic reticulum (ER), lipid droplets (LDs), mitochondria, peroxisomes and lysosomes form dynamic interfaces that determine whether fatty acids are stored safely, mobilized for oxidation, processed into specialize…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chanarin-Dorfman syndrome (CDS) is a multisystemic autosomal recessive rare disorder. CDS is caused by variants in the abhydrola … s not only affect LDs, but also influences other metabolic-related organelles; the mitochondria and peroxisomes. Additionally, we found that expressing functional ABHD5 in CDS patient cells reduced LD number. Finally, we developed and applied a high content-based drug repurposing screen based on a collection of ∼2500 FDA approved compounds, yielding several c …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования