The presence of alpha-1-fetoprotein, the heat stable alkaline phosphatase and Australia antigen was examined in 103 patients with porphyria cutanea tarda, 300 patients with cirrhosis and 18 patients with primary liver carcinoma. The heat stable alkaline phosphatase was determined in 46 percent of patients with porphyria cutanea tarda and in 61 percent of patients with primary liver carcinoma. Alpha-1-fetoprotein was detected in 61 percent of patients with primary liver carcinoma and in 2 patients with porphyria cutanea tarda in whom primary liver carcinoma was proved later. The simultaneous oc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The cause of iron overload in prophyria cutanea tada is unknown. The aim of this work was to determine the frequency of the hemochromatosis gene (HFE) in 56 patients with porphyria cutanea tarda. We analyzed the relationship between HFE mutations and biochemical abnormalities in porphyria cutanea tarda and the interaction with other triggering factors of porphyria cutanea tarda (alcohol abuse, hepatitis C, drugs).
PATIENTS AND METHODS: Hepatitis C, alcohol abuse, drug intake and HFE mutations were determined in 56 patients with porphyria cutanea tarda (44 men and 12 women). Iron s
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Porphyrias constitute a collection of hereditary metabolic disorders arising from disturbances in the enzymatic activities inherent to the heme biosynthetic pathway. Eight subtypes of porphyria, each associated with enzymes in the heme biosynthesis pathway, have been identified. Hereditary coproporphyria is one of the porphyria subtypes characterized by neuropsychiatric clinical features. It develops as a result of a deficiency in coproporphyrinogen oxidase enzyme activity. Consequently, an accumulation of coproporphyrin and its precursor metabolites is observed. Hereditary copro…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Many cases of porphyria cutanea tarda have been described in association with human immunodeficiency virus (HIV) infection in young individuals. The link between hepatitis C virus (HCV) and porphyria cutanea tarda is even stronger as more than 50% of patients who have this diagnosis in Italy, France, or Spain are also infected by HCV. To study the role of viral infections on the metabolism of porphyrins, we measured the urinary porphyrin levels in patients with HIV and HCV infections.
DESIGN: Survey; prospective study.
SETTING: University Hospital of Strasbourg, France.
PATIENTS:
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ultraviolet (UV) radiation of the vermilion border of the lips can precipitate recurrent herpetic infections, varying degrees of dysplasia, and squamous cell carcinoma. UV light also can aggravate certain systemic conditions, such as lupus erythematosus, and produce solar urticaria, porphyrias, and drug photosensitivity reactions.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital erythropoietic porphyria is a rare autosomal recessive disorder that affects heme-porphyrin synthesis. This disorder is due to the genetic defect of uroporphyrinogen III cosynthase. This defect results in the accumulation of high amounts of uroporphyrin I in all tissues, leading to clinical manifestations ranging from mild to severe chronic damage of the skin, cartilage and bone. Hypertrichosis, erythrodontia and reddish-colored urine are often present, as well as hemolytic anemia accompanied by hepatosplenomegaly.
CASE PRESENTATION: Here, we present a case of a 5-year-
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Effects of some anaesthetic drugs on the activity of delta-aminolevulinate synthetase and on the formation of porphyrins and cytochrome P-450 were studied in 18-day-old chick embryo livers in ovo. The drugs were either tested alone or with a small dose of 1,4-dihydro-3,5-dicarbethoxycollidine, which reproduces in the embryo liver a partial block in the heme biosynthesis pathway similar to that found in cells of human patients with porphyrias. Two series of local anaesthetics were tested: procaine and its derivatives (proxymetacaine, oxybuprocaine, butacaine and tetracaine) had no (or very slig…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To study the frequency of HFE gene mutations (C282Y, H63D, S65C) in a group of 54 sporadic PCT patients and in a group of healthy controls (blood donors) from Guipúzcoa, Spain. We studied the association of PCT with HCV, HBV, alcohol abuse, and other established risk factors.
METHODS: The analysis of mutations was made by PCR. Allelic and genotypic frequencies were compared. Probability was determined and a Chi-squared test was performed.
RESULTS: No association was observed between C282Y mutation and PCT (5.76 vs. 5% in controls). A high H63D mutation frequency was observed in PCT (34.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A male infant presented with progressive jaundice immediately after birth. Fecal acholia and choluria associated with extensive bullous skin … ing in improvement of the lesions. Congenital erythropoietic porphyria is a disease of the group of porphyrias that presents shortly after birth with blistering occurring in regions exposed to the sun or other ultraviolet light. Atrophic scars, mutilated fingers, and bright red fluorescence of the urine and teeth may also be observed. There is no specific tr …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary coproporphyria (HCP) is a rare disorder caused by a deficiency of an enzyme, coproporphyrinogen oxidase, in the heme synthetic pathway. This disease has a highly variable clinical presentation with acute attacks of neurologic symptoms that can last from days to months. Rarely, it and other acute porphyrias may cause ascending paralysis, which is difficult to distinguish from Guillain-Barré syndrome (GBS). Acute attacks can be triggered by factors that increase the synthesis of heme, such as hormonal changes, certain medications, dietary changes, and infections. We report a 26-year-o…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Uroporphyrinogen decarboxylase (EC 4.1.1.37) catalyzes the decarboxylation of uroporphyrinogen III to coproporphyrinogen III. The amino acid sequences, kinetic properties, and physicochemical characteristics of enzymes from different sources (mammals, yeast, bacteria) are similar, but little is known about the structure/function relationships of uroporphyrinogen decarboxylases. Halogenated and other aromatic hydrocarbons cause hepatic uroporphyria by decreasing hepatic uroporphyrinogen decarboxylase activity. Two related human porphyrias, porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphy…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Experiments were carried out to investigate the possibility of inducing porphyria in human hepatocytes and HepG2 cells in culture. After treatment with hexachlorobenzene, 3-methylcholanthrene, phenobarbital or dimethyl sulfoxide, protoporphyrin was the predominating porphyrin accumulating in presence of delta-aminolevulinic acid. The typical uroporphyrin accumulation, as is seen in hexachlorobenzene-induced porphyria in vivo, was absent. In HepG2 cells, the activities of uroporphyrinogen decarboxylase and porphobilinogen deaminase were not influenced by cytochrome P-450 inducers, hexachloroben
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 15-year-old girl presented with new onset tonic-clonic seizures, encephalopathy, abdominal pain, and hypertension with a history of weight loss and emesis. Brain magnetic resonance imaging scans showed diffuse, bilateral cortical and subcortical gray and white matter signal abnormalities. Electroencephalography showed background slowing and disorganization. Extensive evaluation for infection, toxic metabolic, autoimmune disorders, and vasculitis were negative. She was noted to have dark red-colored urine with no red blood cells. Her urine porphobilinogen level was markedly elevated, consiste
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic hepatitis C virus (HCV) infection is associated with various extrahepatic manifestations, including dermatologic involvement mostly caused by immune complexes. Mixed cryoglobulinemia has a strong relationship with HCV with 95% of these patients being infected with HCV. Lichen planus is a disease of the squamous epithelium and may affect any part of the skin, with 4% to 24% of patients with lichen planus reported to have chronic HCV infection. Porphyria cutanea tarda is the most common form of porphyria, and it is thought that HCV interferes with iron stores, which can promote porphyria
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/PURPOSE: Photoonycholysis may be seen as a part of Segal's triad, photosensitivity followed by discoloration of the nails and onycholysis. But the latter may also appear, independently, in the absence of photosensitive reaction elsewhere.
METHODS: Photoonycholysis may result from drug intake, porphyria cutanea tarda, erythropoietic porphyria, erythropoietic protoporphyria, variegate porphyria and pseudoporphyria. Rarely, spontaneous photoonycholysis may be observed.
RESULTS: Four distinct subtypes have been recorded without relationship between the responsible drugs and the differ
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In answering the question as to what role possible metabolites of hexachlorobenzene play in the procreation of toxic hexachlorobenzene porphyria in rats, both pure hexachlorobenzene and different mixtures were fed to them. In each case 20% of the hexachlorobenzene was replaced by pentachlorophenol, 1,2,4,5-tetrachlorobenzene, 1,2,3,4-tetrachlorobenzene, 1,2,3,5-tetrachlorobenzene, 2,3,4,5-tetrachlorophenol, 2,3,5,6-tetrachlorophenol, 2,3,4,6-tetrachlorophenol or chloranil. The determination of porphyrins at different intervals once the feeding had started did not give rise to an increase in th
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report 6 cases of porphyria-like skin reactions in children taking naproxen for juvenile chronic arthritis. The lesions mimicked either erythropoietic protoporphyria or porphyria cutanea tarda, with both forms occurring in 2 patients. Biochemical studies excluded abnormal porphyrin metabolism.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Acute hepatic porphyrias can mimic a range of unrelated diseases and conditions that may occur independently of porphyria and trigger their initial manifestations and further attacks.
CASE REPORT: A 46-year-old female patient was subjected to cholecystectomy for biliary colic. Histopathological analysis revealed acute purulent exacerbation of chronic cholecystitis. On the 8th day post surgery, the patient was rehospitalized for nausea, abdominal pain, weakness and faintness, poor general condition, hypertension, tachycardia, apathy and profuse sweating. Laboratory findings revea…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Porphyria cutanea tarda and haemochromatosis are taken to be spontaneous human models of oxidative cellular damage, with an increased risk of fibrosis and cancer evolution.
AIM: To define the relative pro-oxidant roles of porphyrin and iron, in their different molecular forms, and their effects on antioxidant biological systems.
PATIENTS: A group of 17 patients with porphyria cutanea tarda and a group of 14 patients with primary and secondary haemochromatosis, were compared with 21 healthy controls.
METHODS: Plasma retinol, tocopherol, alpha- and beta-carotene, ascorbic acid, gl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования