The myelodysplastic syndromes (MDS) are frequently associated with clonally restricted cytogenetic abnormalities, but until recently, the molecular pathobiology underlying this diverse group of neoplastic bone marrow disorders has been largely obscure. During the last 10 years, many investigative groups have applied the formidable power of new molecular biology techniques to hunt for recurrent genetic alterations in MDS primary cells. Several genetic abnormalities, including mutations in RUNX1 (AML1), TET2, ASXL1 and TP53, have been discovered in a substantial fraction of MDS cases; genes rear
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Among acquired stem cell disorders, pathological links between myelodysplastic syndromes (MDS) and aplastic anaemia (AA), and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) and AA, have been often described, whereas the relationship between MDS and PNH is still unclear. We analysed blood cells of patients with MDS to determine the incidence of the PNH clone, and analysed the PIG-A gene to find mutations characteristic of the PNH clone in MDS. In four (10%) of 40 patients with MDS, flow cytometry showed affected erythrocytes and granulocytes negative for decay-accelerating factor (DAF) and CD59. Th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The expression of decay-accelerating factor (DAF or CD55) and CD59 during haematopoietic cell development in bone marrow aspirates of two patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) was compared with that in normal bone marrow by five-dimensional flow cytometry. In contrast to early uncommitted haematopoietic progenitor cells (CD34+, CD38-) in normal bone marrow which uniformly express DAF and CD59, the majority of CD34+, CD38- cells in both patients' marrow exhibited the absence of the two proteins. In both specimens, however, subpopulations of CD34+, CD38- cells expressing DAF a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Case reports are presented on 4 outpatients with hereditary disorders of metabolism. 1. In a 46-year-old male of Sicilian origin with haemolytic anaemia and leg ulcers, the blood contained numerous target cells, the sickling test was positive, and more than 80% of the haemoglobin was found to be HbS. Investigation of the family revealed double heterozygosity for HbS and beta-thalassaemia. 2. In a family with hereditary nonspherocytic haemolytic anaemic, the biochemical characterization of an abnormal pyruvate kinase is reported: the kinetic data were found to be normal, the electrophoretic mig
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and prognostic factors of haploidentical haematopoietic stem cell transplantation (haplo-HSCT) for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH).
METHODS: We retrospectively analyzed 36 PNH patients (2 classic PNH, 34 AA-PNH syndrome) undergoing haplo-HSCT (G-CSF/ATG-based protocol) from June 2013 to December 2024, with BU/CY/ATG (n = 28) or BU/CYlow/FLU/ATG (n = 8) conditioning and uniform GVHD prophylaxis.
RESULTS: The overall myeloid engraftment rate was 100% (median + 12 d) and platelet engraftment rate 95.5% (median + 13 d). Competing risk analysis showe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a haematopoietic disorder characterized by expansion of phosphatidylinositol glycan-A-defective progenitor(s). Immune-dependent mechanisms, likely involving a deranged T cell-dependent autoimmune response, have been consistently associated with the selection/dominance of PNH precursors. Natural killer (NK) lymphocytes might participate in PNH pathogenesis, but their role is still controversial. NK activity is dependent on the balance between activating and inhibiting signals. Key component in such regulatory network is represented by killer immunog
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Allogeneic haematopoietic cell transplantation (HCT) can cure a variety of non-malignant haematological disorders. Although transplant outcomes for selected patients with severe aplastic anaemia (SAA) and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) have improved, older age, allo-immunisation from transfusions, prior immunosuppressive therapy and a prolonged time from diagnosis to transplantation are associated with worse outcome. Because of its potent immunosuppressive effects, we investigated a fludarabine-based non-myeloablative conditioning regimen in patients with transfusion-dependent non-
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) anchored membrane proteins have been reported to be deficient on affected paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) blood cells. In the present study we investigated the deficiency of several GPI anchored membrane proteins on PNH neutrophils (PMN) and monocytes from 10 patients with PNH. Decay-accelerating factor (DAF) and Fc gamma R-III (CD16) on PMN, DAF and CD14 on monocytes, were investigated by two-colour immunofluorocytometry. Neutrophil alkaline phosphatase activity was also assayed on PNH neutrophils. Normal human PMN were always shown phenotypicall
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Content of phosphoribosyl pyrophosphate and the activity of ribose phosphate pyrophosphokinase and AMP-pyrophosphorylase were studied in erythrocytes of healthy persons and of patients with various types of anemia. Deficiency of phosphoribosyl pyrophosphate and a decrease in the activity of enzymes studied were observed in erythrocytes under microspherocytic and hypoplastic anemia. The alterations correlated with impairments in energy metabolism. At the same time an activation of phosphoribosyl pyrophosphate enzymatic system and an increase of its content in erythrocytes did not depend on ener
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Microwave assisted liver resection is a useful technique, especially when haemostasis could be difficult to achieve with conventional methods. However, prolonged administration of microwaves can be responsible for intraoperative haemoglobinuria. We describe the first case of acute haemolysis secondary to microwave assisted liver resection.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In Vietnam the blackwater fever syndrome (BWF) has been associated with malaria infection, quinine ingestion and G6PD deficiency. The G6PD variants within the Vietnamese Kinh contributing to the disease risk in this population, and more generally to haemoglobinuria, are currently unknown.
METHOD: Eighty-two haemoglobinuria patients and 524 healthy controls were screened for G6PD deficiency using either the methylene blue reduction test, the G-6-PDH kit or the micro-methaemoglobin reduction test. The G6PD gene variants were screened using SSCP combined with DNA sequencing in 82 pat
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To study the effect of cardioprotection type on haemolysis, 100 patients scheduled for elective coronary artery bypass grafting were allocated to receive either blood cardioplegia (BCP) or crystalloid cardioplegia (CCP). Haemoglobin concentrations in plasma and urine were measured after induction of anaesthesia, 1 hour postoperatively and the next morning; blood acid-base status was determined at the end of cardiopulmonary perfusion; serum electrolytes and creatinine were measured before and 1 and 3 hours after the operation and serum creatinine also the next morning. Plasma haemoglobin values
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone marrow from 65 patients with aplastic anaemia (AA) was tested for stroma growth in short term cultures (2 weeks) and for colony formation by haemopoietic precursor cells during the course of their disease. In 18 untreated patients, mean stroma growth was 30% of normal and colony formation was virtually absent. After treatment with immunosuppression (IS), as estimated from 90 examinations in 54 patients, stroma growth was approximately 50% and colony growth approximately 10% of normal. Growth impairment of stroma and haemopoietic precursors persisted for 10 and more years after IS. Results
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The digestive cycle following reabsorption of hemoglobin by cells of the proximal convoluted tubules in mouse kidney and the uptake of ferritin by glomerular mesangial cells in the kidney of normal and nephrotic rats were investigated by electron microscopical histochemical procedures. Mouse kidneys, sampled at closely spaced time points between 1 to 48 hours after intraperitoneal injection of hemoglobin, and rat (normal and nephrotic) kidneys, sampled at 30 minutes, 2 hours, and 48 hours after intravenous injection of ferritin, were fixed in glutaraldehyde, cut at 50 micro on a freezing micro
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a serious form of acquired haemolytic anaemia with several features that make it unique, including the fact that it is caused by clonal expansion, in the context of bone marrow failure, of a haematopoietic stem cell that has a somatic mutation in a gene crucial for the synthesis of glycosylphosphatidylinositol anchors; and that this also produces a life-threatening acquired thrombophilic state. Until recently, the two only main options for patients with PNH were either allogeneic bone marrow transplantation or supportive management, including blood
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is characterized pathophysiologically by intravascular lysis of blood cells and clinically by thromboembolic events, often atypical in localization. In this study, we examined the plasmatic coagulation system of PNH patients to investigate a potential relation between coagulation alterations and disease intensity (PNH clone size). We found evidence for both an increase in procoagulant and in fibrinolytic activity, resulting in increased fibrin generation and turnover. Whereas a positive association of the procoagulant potential with PNH clone size was
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования