Photosensitivity to drugs and chemicals in the elderly is more prevalent due to more frequent use of medications. Phototoxic reactions to co … s the severe, widespread eczematous chronic actinic dermatitis, which can be difficult to diagnose. Porphyrias, such as variegate porphyria or erythropoietic protoporphyria, may persist from an early age, whereas porphyria cutanea tarda generally begins in later life. Porphyrias all have specific clinical and biochemical features and, apart from variegate po …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For cost-effective diagnosis of porphyric syndromes, a logical stepwise approach is best. If neurovisceral features suggest an acute porphyric syndrome, a rapid screening test for urinary porphobilinogen should be performed. If clinical features suggest a cutaneous porphyria, then for solar urticaria and acute photosensitivity (suggesting protoporphyria) screening tests for increased erythrocytic porphyrins should be done; for vesiculobullous formation (suggesting porphyria cutanea tarda, hereditary coproporphyria, or variegate porphyria) a screening test for urinary porphyrins should be done.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Urinary and fecal levels of porphyrins were measured spectrophotometrically for 388 patients. 66 of them suffered from melanodermic skin lesions without hepatic affection, 95 had chronic hepatic diseases and 227 exhibited porphyria cutanea tarda. The results were considered in relation to the lesion and alcohol habits. Alcohol proved to provoke manifestations of porphyrin disbolism. High protoporphyrin fecal concentrations serve early indications of alcohol-induced damage to the liver. Alcohol abuse results in persistent disorders of porphyrin metabolism in subjects with chronic active hepatit
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
2,3,7,8-Tetrachlorodibenzo-p-dioxin (TCDD) has been shown to inhibit uroporphyrinogen decarboxylase activity resulting in chronic hepatic porphyria. From a cross-sectional study of 170 workers in chemical industry 68 showed elevated coproporphyrin levels, interpreted as secondary coproporphyrinuria. Three persons suffered from chronic hepatic porphyria in subclinical stages. None of the workers showed an overt porphyria cutanea tarda. A low-grade zinc protoporphyrinemia was observed in three persons. Forty-three of the 170 workers were evaluable for investigating the effect of TCDD on porphyri
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although many systemic disorders involve the nervous system and may cause seizures, certain clinical features are unique to some illnesses. This article reviews seizures associated with collagen vascular disorders, vasculitidis, fluid and electrolyte disturbances, endocrine diseases, porphyrias, renal and hepatic disorders, and drugs. Emphasized are features associated with each systemic disorder that may aid in diagnosis and therapy.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Liver disease and cholestasis are often associated with abnormal coproporphyrin levels, but photosensitivity eruptions do not usually occur with these conditions. We present a case of a cutaneous porphyrialike photosensitivity in a liver transplant patient with only mildly elevated coproporphyrin levels.
OBSERVATIONS: A 5-year-old girl developed a cutaneous porphyria cutanea tarda-like photosensitivity after liver transplantation for congenital biliary atresia. Her cutaneous eruption consisted of fluid-filled vesicles and crusted erosions involving her face and arms. These lesions
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The optimum conditions for measuring rhodanese activity in human erythrocytes were established. The mean control values for males (112 nmol SCN/30 min/mg protein) and females (127 nmol SCN/30 min/mg protein) were determined. Rhodanese activity was measured in different porphyric patients. The activity was diminished in porphyria cutanea tarda (PCT), acute intermittent porphyria (AIP), variegate porphyria (VP) and lead intoxication (Pb), remaining normal in erythropoietic protoporphyria (EPP). delta-Aminolaevulinate synthetase (ALA-S) activity was increased in PCT, AIP, VP and Pb showing no cha
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone (SIADH) secretion is a recognisable complication of acute porphyria. We report a nine-year-old female patient with hereditary tyrosinaemia type 1 and poor adherence to nitisinone therapy who presented with acute abdominal pain, vomiting and lethargy at Sultan Qaboos University Hospital, Muscat, Oman in 2016. She subsequently developed generalised tonic-clonic seizures attributable to severe hyponatremia that met the diagnostic criteria of SIADH. The acute porphyria screen also appeared positive. The patient responded well to fluid restriction and
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Caterpillar bodies are eosinophilic, elongated, segmented bodies located within the roofs of blisters and are considered to represent a specific histopathologic feature of porphyric bullous eruptions, including porphyria cutanea tarda and erythropoietic protoporphyria. The possibility that similar or identical bodies may be present in other disorders prompted further study exploring the specificity of caterpillar bodies in the differential diagnosis of subepidermal vesiculobullous disorders. Seventy-six cases exhibiting subepidermal clefting were reviewed by light microscopy. "Classic" caterpi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of excess uroporphyrinogens I and III, coproporphyrinogen III, and the corresponding porphyrins, on the rate of 4-14C-5-aminolevulinic acid (ALA) metabolism was studied. Experiments were performed with mitochondria-free rat liver homogenates prepared from normal rats. The consumption of labelled 5-aminolevulinic acid was followed by measuring its level in aliquots removed at intervals. The pattern of porphyrinogen synthesis was examined by high pressure liquid chromatography. Only uroporphyrinogen I had an effect; it increased the rate of conversion of ALA and porphobilinogen (PBG)
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary coprophyria, known since 1955, is a rare variety of hepatic porphyria. The clinical picture is similar to that of acute intermittent porphyria with certain minor differences; neurological manifestations being rarer in particular. The essential biological characteristic is the massive excretion, in the urine and faeces, of coproporphyrins whilst the excretion of porphobilinogen and delta-amino-laevulinic acid is only slightly increased. As in acute intermittent porphyria, certain medications have an adverse effect, especially the barbiturates. The exact nature of the biochemical lesi
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In addition to the main groups of inherited metabolic diseases, including mitochondrial, peroxisomal and lysosomal defects, organic acidurias, porphyrias, defects of amino acids, saccharides and fatty acids metabolism, disorders of transport and utilisation of microelements have also been recognized. Recent findings concerning hereditary hemochromatosis (iron), Wilson and Menkes diseases (copper), molybdenum cofactor deficiency (molybdenum), defects of cobalamine synthesis (cobalt) and acrodermatitis enteropathica (zinc) are reviewed.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of clinical porphyria cutanea tarda posed a diagnostic dilemma when screening tests for porphyrinuria gave negative results and two skin biopsy specimens failed to show the histologic picture of porphyria cutanea tarda, pseudoporphyria, or epidermolysis bullosa acquisita. The dilemma was resolved when the eruption cleared following elimination of naproxen from the patient's treatment. Subsequent naproxen challenge resulted in new bullae on the dorsum of the hands.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Relations between porphyrias (porphyria cutanea tarda, variegate porphyria) and HLA- or protease inhibitor (Pi-) system were repeatedly found or supposed. Corresponding investigations do not exist for erythropoietic protoporphyria (EP), for which an autosomal dominant mode of inheritance with highly varying expressiveness (additional genes?) is being discussed. Three families with five EP-patients were examined for possible relations between the manifestations of this disease (skin - and liver changes) and the above-mentioned genetic markers. It was remarkable that three of the patients had th…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
39 patients were treated with carotinoids (beta-carotene alone or combined with canthaxanthine) with an oral dose of 50-150 mg/d, some of them for a period of several years. 23 of these were patients with porphyria (erythropoietic protoporphyria [EPP] 20, congenital erythropoietic porphyria 2, erythropoietic coproporphyria 1); 16 patients were suffering from various photodermatoses (solar urticaria 6, actinic reticuloid 5, UV-A intolerance 1, unclassified photodermatoses 4). Tolerance of the carotinoids was very good; no side effects were seen except for a yellow discoloration of the skin. In
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Porphyria cutanea tarda has been reported in about 60 patients with human immunodeficiency virus (HIV) since 1987. We looked for porphyrin metabolism disorders in HIV infected patients without patent porphyria cutanea tarda.
METHODS: Urinary porphyrin excretion was measured in 64 patients with an HIV infection.
RESULTS: Excreted levels were abnormal in 23 patients (36%) including 4 (6%) with patterns highly suggestive of porphyria cutanea tarda. One of these patients developed the disease 2 years later. In 15 patients (23%) there was a significant increase in coproporphyrinuria.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Heterozygous mutations of the hydroxymethylbilane synthase gene can lead to acute intermittent porphyria, with episodic abdominal pain and neuropsychiatric symptoms. The heme precursors 5-aminolevulinic acid and porphobilinogen accumulate due to enzyme deficiency. Case reports of biallelic pathogenic hydroxymethylbilane synthase gene variants are very rare.
METHODS: This case report presents a severely affected boy with biallelic pathogenic hydroxymethylbilane synthase gene variants and includes literature overview of other case reports and experimental data.
CASE PRESENTATION: A
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 53-year-old Texas rancher developed a blistering skin rash that was sensitive to exposure to sunlight. He was referred to hematology with a presumptive diagnosis of porphyria. His peripheral blood counts were within normal limits, and a bone marrow examination revealed erythroid dyspoiesis and ringed sideroblasts. Serum, plasma, and erythrocyte protoporphyrin levels were elevated, the findings of which are consistent with a diagnosis of erythropoietic protoporphyria. This paper discusses the diagnosis and etiology of the porphyrias.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cutaneous syndrome called porphyria tarda-like of dialyzed patients may involve risk of infections besides aesthetic complications. We have described a very serious case of which the therapeutic problem has become oppressive inducing various attempts, already used for porphyria cutanea tarda or completely new. The only treatment which brought improvement in symptomatology was repeated venesection. Aminoacidic loss during dialysis appears as possible pathogenetic hypothesis for this syndrome.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Five benzodiazepines, flurazepam, nitrazepam, diazepam, oxazepam, and chlordiazepoxide, have been tested for porphyrin-inducing activity in chick embryo liver cell culture and for delta-aminolevulinic acid (ALA) synthetase inducing activity in the 17-day-old chick embryo. Flurazepam and nitrazepam were found to have considerably lower potency than secobarbital whereas diazepam, oxazepam, and chlordiazepoxide were less potent than phenobarbital in these test systems. The following conclusions were arrived at. (1) A hypnotic dose of flurazepam or nitrazepam would be less likely than a comparable
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования