BACKGROUND: Immune related adverse events impacting the liver are common from immune checkpoint inhibitor (ICI) therapy; however, there is little data regarding the subclinical impact of ICIs on liver inflammation. The study aims to determine whether ICI therapy affects liver attenuation and liver enzymes in melanoma patients with and without hepatic steatosis.
METHODS: A retrospective, cohort study was conducted of patients with advanced melanoma treated with ICI therapy who received serial PET-CT scans at the Vanderbilt University Medical Center (VUMC). Primary outcomes included: liver atte
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have tested an acidic oligopeptide-based targeting system for delivery of enzymes to tissues, especially bone and brain, in a murine mucopolysaccharidosis type VII (MPS VII) model. This strategy is based upon tagging a short peptide consisting of acidic amino acids (AAA) to N terminus of human beta-glucuronidase (GUS). The pharmacokinetics, biodistribution, and the pathological effect on MPS VII mouse after 12 weekly infusions were determined for recombinant human untagged and tagged GUS. The tagged GUS was taken up by MPS VII fibroblasts in a mannose 6-phosphate receptor-dependent manner.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Heme oxygenase-1 (HO-1) is a stress response antioxidant enzyme which catalyzes the degradation of heme released during inflammation. HO-1 expression is upregulated in both experimental and human Mycobacterium tuberculosis infection, and in patients it is a biomarker of active disease. Whether the enzyme plays a protective versus pathogenic role in tuberculosis has been the subject of debate. To address this controversy, we administered tin protoporphyrin IX (SnPPIX), a well-characterized HO-1 enzymatic inhibitor, to mice during acute M. tuberculosis infection. These SnPPIX-treated
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study aimed to compare different pancreatic enzyme preparations (PEPs) available in Germany regarding particle geometry and size, and to evaluate enzyme activity under physiologically relevant conditions in vitro. Pancreatic endocrine insufficiency is characterized by deficiency of pancreatic enzymes resulting in maldigestion. It is orally treated by pancreatic enzyme replacement therapy. The formulations differ in their physical properties and enzyme release behavior, potentially resulting in inconsistent dosages and poor interchangeability of products. A total of 25 products were analyz
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pediatric lysosomal storage disorder mucopolysaccharidosis type II is caused by mutations in IDS, resulting in accumulation of heparan and dermatan sulfate, causing severe neurodegeneration, skeletal disease, and cardiorespiratory disease. Most patients manifest with cognitive symptoms, which cannot be treated with enzyme replacement therapy, as native IDS does not cross the blood-brain barrier. We tested a brain-targeted hematopoietic stem cell gene therapy approach using lentiviral IDS fused to ApoEII (IDS.ApoEII) compared to a lentivirus expressing normal IDS or a normal bone marrow tra
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Enzyme therapy for lysosomal storage disorders directed at correcting the underlying cause of disease represents the most significant recent advance in patient management. This review focuses on two disease groups: glycosphingolipidoses and mucopolysaccharidoses. Specifically, Gaucher disease and Hurler-Scheie syndrome have been selected as the prototypical disorder for each respective class.
RECENT FINDINGS: Musculoskeletal complications are encountered in several of the lysosomal storage disorders and often represent a major source of extraneurologic morbidity, particular…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In an attempt to elucidate the effect of metallic ions and EDTA on acidic alpha-D-glucosidase activity, we measured acidic alpha-D-glucosidase activity from either lymphocyte and muscle tissue homogenates or intact cells after incubation with metallic ions. The results showed that this enzyme activity was strongly inhibited by Ag+, Hg2+, and Fe3+ in either lymphocyte or muscle tissue homogenates. There was no effect of Zn2+, Cu2+, and Cd2+. However, intact cells, either lymphocyte or muscle cells, after incubation with Zn2+ for 1 or 2 hr, showed enhanced enzyme activity and suppression in the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have demonstrated that oral charcoal therapy is as effective as therapeutic phlebotomy in reducing porphyrinemia in porphyria cutanea tarda. The effects of immediate and sustained reduction of porphyrinemia on the catalytic properties of partially purified (approximately 200-fold) preparations of red cell uroporphyrinogen decarboxylase of a patient with familial porphyria cutanea tarda were studied. All populations of the patient's red cells exhibited defective enzyme activity, and the apparent Michaelis constants (Km) determined with penta-, hepta-, and octa-carboxylic I porphyrinogen subs
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lysosomes are intracellular organelles containing acid hydrolases that degrade biological macromolecules. Lysosomal storage disorders (LSDs) are caused by absent activity of one or more of these enzymes due to mutations of genes encoding lysosomal hydrolases or enzymes that process, target, and transport these enzymes. The specific signs and symptoms of each LSD derive from the type of material accumulated within the lysosome, the site (organ) of accumulation and the response of the body (sometimes in the form of an inflammatory or immune response) to the accumulated material. Interest for inc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: The aim of this study was to investigate the effectiveness of plasma exchange therapy in patients with various forms of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome.
METHODS: During a three-year period, 13 patients with HELLP syndrome were treated with one or two sessions of plasma exchange after delivery. Diagnosis of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome was made according to Sibai's criteria, and the severity of illness was categorized according to platelet counts. Among patients, nine were in class-1 and the remaining four
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is a rare X-linked disease characterized by deficient expression and activity of alpha-galactosidase A with consequent lysosomal accumulation of glycosphingolipids, particularly globotriaosylceramide in various organs. Currently, enzyme replacement therapy with recombinant human α-galactosidase is the cornerstone of the treatment of Fabry patients, although in the long term enzyme replacement therapy fails to halt disease progression, in particular in case of late diagnosis. This suggests that the adverse outcomes cannot be justified by the lysosomal accumulation of glycosphingol
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enzyme replacement therapy has the potential to delay or reverse adverse cardiac remodeling in Anderson-Fabry disease (AFD); however, the current indications for enzyme replacement therapy rely on detecting relatively advanced features of the disease. We aimed to determine the relation between the serum N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) concentration and cardiac abnormalities in patients with AFD. We hypothesized that it might help to detect early disease. NT-proBNP was measured under at rest conditions in 117 patients with AFD (age 48 ± 15 years, 46.2% men). All patients un
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACE-Is) prevent the rise in myocardial angiotensin II that occurs after left ventricular assist device (LVAD) implantation, but do not fully normalize cardiac function. Here, we determined the effect of LVAD implantation, with or without ACE-Is, on cardiac renin, aldosterone, and norepinephrine, since these hormones, like angiotensin II, are likely determinants of myocardial recovery during LVAD support.
METHODS AND RESULTS: Biochemical measurements were made in paired LV myocardial samples obtained from 20 patients before and after LVAD support
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease (GD) is a lysosomal storage disorder caused by a deficiency in the GBA1-encoded enzyme, β-glucocerebrosidase. Enzyme replacement therapy is ineffective for neuronopathic Gaucher disease (nGD). High-dose ambroxol has been administered as an alternative treatment for a group of patients with nGD. However, little is known about the clinical indication and the long-term outcome of patients after ambroxol therapy. We herein report a case of a female patient who presented with a progressive disease of GD type 2 from 11 months of age and had the pathogenic variants of p.L483P (formerl
ОбзорКлинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clostridium difficile, a spore-forming toxigenic bacterium, is one of the most common causes of infectious diarrhea and colitis in the United States. Most patients with C. difficile infection have recently received antimicrobial therapy--usually clindamycin, cephalosporins, or the extended-spectrum penicillins. Clinical presentation varies from asymptomatic colonization to mild diarrhea to severe colitis. The mainstay of diagnosis is detection of C. difficile toxin A, toxin B, or both with a cytotoxin test or enzyme immunoassay of the stool of patients who have received antibiotic therapy and
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the 2006 Report of the National Lipid Association's Statin Safety Task Force, a panel of experts in hepatology published their findings on specific questions related to the liver blood testing during statin therapy. Among their recommendations was that regulatory agencies reconsider the statin-labeling recommendation at that time, which required post-statin liver enzyme testing. Since then, the Food and Drug Administration altered statin labeling such that unless clinically indicated for other reasons, after a pre-statin therapy baseline evaluation, follow-up liver enzyme testing was not un
СтатьяКлинические рекомендацииПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hyperkalemia after starting renin-angiotensin system inhibitors has been shown to be subsequently associated with a higher risk of cardiovascular and kidney outcomes. However, whether to continue or discontinue the drug after hyperkalemia remains unclear.
DESIGN, SETTING, PARTICIPANTS, & MEASUREMENTS: Data came from the Action in Diabetes and Vascular Disease: Preterax and Diamicron Modified Release Controlled Evaluation (ADVANCE) trial, which included a run-in period where all participants initiated angiotensin-converting enzyme inhibitor-based therapy (a fixed com
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Angiotensin converting enzyme inhibitors are commonly prescribed medications after the Norwood procedure. There are little data that can be used to determine if angiotensin converting enzyme inhibitors improve interstage outcomes in children with single ventricle defects. The objective of this study was to investigate the relationship between angiotensin converting enzyme inhibitors and interstage failure among infants born with hypoplastic left heart syndrome.
METHODS: We conducted a retrospective cohort study using data from the National Pediatric Cardiology Quality Improvemen
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: The purpose of this study was to review the peripheral neurological aspects of Anderson-Fabry disease (AFD).
DEVELOPMENT: AFD is a disease caused by lysosomal deposits that was first reported in 1898. This entity has begun to attract renewed interest in recent years because of the progress made in diagnostic techniques and the appearance of enzyme replacement therapy. This pathological condition is transmitted by recessive inheritance linked to the X chromosome and results from a deficiency of the enzyme alpha-galactosidase A, which leads to the accumulation of glycosphingolipids in end
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because of an unpredicted and unavoidable shortage in global supplies of imiglucerase for Gaucher disease, we collected clinical and laboratory data from patients who were evaluated ≤ 6months before drug withdrawal and then retested before/during reinstatement of therapy. Hemoglobin, platelet counts, and liver and spleen index volumes by ultrasound as well as chitotriosidase were evaluated as percent change over time and relative to dose-years of exposure to enzyme therapy. Deterioration was seen in all four clinical parameters and in chitotriosidase activity in most patients and even among pa…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования