Primary biliary cholangitis (PBC) susceptibility loci have largely been discovered through single SNP association testing. In this study, we report genic haplotype patterns associated with PBC risk genome-wide in two Japanese cohorts. Among the 74 genic PBC risk haplotype candidates we detected with a novel methodological approach in a discovery cohort of 1,937 Japanese, nearly two-thirds were replicated (49 haplotypes, Bonferroni-corrected P < 6.8 × 10-4) in an independent Japanese cohort (N = 949). Along with corroborating known PBC-associated loci (TNFSF15, HLA-DRA), risk haplotypes may pot…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cholangitis (PBC) is a rare chronic disease, characterized by progressive cholestasis that could end in end-stage liver disease. Its diagnosis is based in the presence of a cholestatic pattern and antimitochondrial antibodies. Neurological complications of PBC are unusual, but there are descriptions of association with myopathies and neuropathies, being polymyositis the most frequent. We report two cases of patients with the diagnosis of PBC with neurologic complications: one case with asymptomatic PBC and myopathy and another one with demyelinating neuropathy. Neurologic disea…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 52-year old patient presented with lymphedema, protein loosing enteropathy, and sclerosing cholangitis and was diagnosed with lymphedema cholestasis syndrome (LCS). Cholangioscopy revealed dilated lymphatic vessels obstructing the bile duct and compound heterozygosity for collagen and calcium-binding epidermal growth factor domain-containing protein 1 (CCBE1) mutations was identified defining a novel type of LCS. (Hepatology 2017;66:286-288).
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cholangitis (PBC) is an autoimmune liver disease characterized by the destruction of interlobular biliary ductules, which progressively leads to cholestasis, hepatic fibrosis, cirrhosis, and eventually liver failure. Several mouse models have been used to clarify the pathogenesis of PBC and are generally considered reflective of an autoimmune cholangitis. Most models focus on issues of molecular mimicry between the E2 subunit of the pyruvate dehydrogenase complex (PDC-E2), the major mitochondrial autoantigen of PBC and xenobiotic cross reactive chemicals. None have focused on t…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cholangitis (PBC) is an idiopathic autoimmune liver disease characterized by chronic cholestasis and destruction of the intrahepatic bile ducts. Similar to other autoimmune diseases, the pathogenesis of PBC is considered to be a complex etiologic phenomenon involving the interaction of genetic and environmental factors. Although a number of common variants associated with PBC have been reported from genome-wide association studies, a precise genetic mechanism underlying PBC has yet to be identified. Here, we describe a family with four sisters who were diagnosed with PBC. After…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: It remains controversial whether preoperative cholangitis affects long-term outcomes after resection in patients with extrahepatic bile duct cancer.
METHODS: A total of 107 patients with extrahepatic bile duct cancer who underwent resection with curative intent from 2008 to 2014 were retrospectively reviewed. Patients were categorized into two groups according to the presence or absence of preoperative cholangitis. Clinicopathological variables and long-term outcomes were compared in the two groups.
RESULTS: In the preoperative cholangitis group, the rate of preoperative biliary …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with immunoglobulin (Ig) G4-related sclerosing cholangitis typically have a high serum IgG4 level. However, here we describe our experience of a patient with a normal serum IgG4 level for whom the cholangitis was diagnosed by liver biopsy. A 61-year-old male presented with elevated liver enzymes and a normal serum IgG4 level. The hilar, intrahepatic, and upper extrahepatic bile ducts were stenotic, with no evidence of a pancreatic lesion. We therefore performed a liver biopsy to differentiate between cholangiocarcinoma and primary sclerosing cholangitis. Pathological examination revea…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The aim of this population-based observational case-control questionnaire study was to investigate the possible role of environmental risk factors associated with pediatric-onset autoimmune liver diseases.
METHODS: Seventy-one patients with autoimmune liver diseases (<16 years) received a questionnaire with 22 items, evaluating contact with environmental factors (eg, family manners, type of housing, pets) before the diagnosis. Two age- and sex-matched control groups were used: inflammatory bowel disease (IBD; n = 91) and healthy subjects (n = 716; matched also for place of residen
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 76-year-old man with a history of type 2 diabetes mellitus was admitted with cholangitis caused by cholangiocarcinoma. Cholangitis with Escherichia coli (E. coli) bacteremia recurred due to the unstable bile drainage. At 1 month after recurrence, rapidly progressive glomerulonephritis with nephrotic syndrome was manifested. Renal biopsy findings were consistent with immunoglobulin A (IgA)-dominant postinfectious glomerulonephritis (PIGN). After ensuring that the recurrent cholangitis was controlled by drainage and antibiotic therapy, oral prednisolone was initiated, and the patient's renal f…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While there have been significant advances in our understanding of the autoimmune responses and the molecular nature of the target autoantigens in primary biliary cirrhosis (PBC), unfortunately these data have yet to be translated into new therapeutic agents. We have taken advantage of a unique murine model of autoimmune cholangitis in which mice expressing a dominant negative form of transforming growth factor β receptor II (dnTGFβRII), under the control of the CD4 promoter, develop an intense autoimmune cholangitis associated with serological features similar to human PBC. CD40-CD40 ligand (…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Abscess formation of the falciform ligament is incredibly rare and perplexing when encountered for the first time. It is reported to occur in the setting of cholecystitis and cholangitis, but the pathophysiology is poorly understood.In this case report, we present a 73-year-old man with falciform ligament abscess following cholangitis from an obstructive ampullary carcinoma. The patient was referred to the Royal Adelaide Hospital from a country hospital, with progressive jaundice, anorexia and nausea. Prior to transfer, he deteriorated with cholangitis, dehydration and renal failure. On arriva…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease that mainly affects young children. Sclerosing cholangitis may occur in 10-15% of patients with the multivisceral form. We report the case of a 15-month-old child who presented sclerosing cholangitis revealing LCH.
OBSERVATION: A 15-month-old child was hospitalized for cholestatic jaundice. He was the son of consanguineous parents and had repeated ear infections. One month before his hospitalization, he developed febrile jaundice. Initial clinical examination showed hepatosplenomegaly, with cholestasis, bicytopenia, and biolo…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is commonly associated with inflammatory bowel disease (IBD) and characterized by fibrosing inflammatory destruction of biliary ducts. The pathogenesis of PSC remains unknown, but immunological, bacterial, viral, and toxic factors play a role in a genetically susceptible host. We hypothesized that CC-type chemokine receptor 5 (CCR5) would be an interesting candidate gene for susceptibility to PSC from its chromosomal location within the IBD susceptibility locus on 3p21, as well as from a functional perspective. We therefore investigated the role…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recurrent pyogenic cholangitis is a common disease in Southeast Asia, where an association with the liver fluke Clonorchis sinensis is postulated. It is characterised by repeated attacks of cholangitis with multiple recurrences of bile duct stones and strictures. We present a case of recurrent pyogenic cholangitis due to chronic infestation with Clonorchis sinensis in a young Asian immigrant, describing its radiological appearances and also therapeutic strategies with a review of additional examples from the literature.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Autoimmune hepatitis/primary sclerosing cholangitis (AIH/PSC) overlap syndrome is a relatively uncommon variant of PSC.
AIM: To evaluate the natural history of AIH/PSC overlap syndrome compared to a group of "classical" PSC.
METHODS: Forty-one consecutive PSC patients, with a regular follow-up of at least 2 years, were prospectively included in the study. Among these, 7 fulfilled the criteria for AIH/PSC overlap syndrome.
RESULTS: The AIH/PSC overlap group significantly differed from the "classical" PSC group in the following parameters: mean age at presentation (21.4 +/- 5.0 vs…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования