Progressive familial intrahepatic cholestasis is a heterogeneous group of autosomal recessive disorders, and liver transplant is the only curative treatment. A biliary diversion operation for disruption of enterohepatic circulation in patients with progressive familial intrahepatic cholestasis type 1 without cirrhosis is another option. We present a pediatric patient with progressive familial intrahepatic cholestasis type 1 who underwent liver transplant due to end-stage liver disease. After transplant, diarrhea and growth retardation complications resolved after partial external biliary diver…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Risk factors for rickets of prematurity have not been re-examined since introduction of high mineral formula, particularly in ELBW infants. … ets had significantly higher incidence of patent ductus arteriosus, parenteral nutrition associated cholestasis (PNAC), severe PNAC and moderate/severe bronchopulmonary dysplasia (BPD). In multiple regression analysis, after adjustment for gestation and birth weight, rickets significantly correlated with severe PNAC and with moderate/severe BPD. Serum peak al …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The purpose of the study was to determine the distribution of excreted bile during cholestatic periods and in remission in patients with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) after surgery with partial external biliary diversion (PEBD), using hepatobiliary scintigraphy.
METHODS: Using intravenously administered technetium Tc 99m-labeled mebrofenin, the distribution of bile during periods of biochemical cholestasis and in remission was investigated in patients with PFIC operated with PEBD. Stomal bile, urine, and feces from the patients were collected during 24 hours…
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepcidin is downregulated during progressive cholestasis in biliary atresia, but the mechanism is unknown. To verify whether downregulation of hepcidin is specific to cholestasis irrespective of the patient's age, we first analyzed liver hepcidin mRNA and protein expression in adults with primary biliary cirrhosis (PBC) (n=4), non-cholestatic cirrhosis (n=19) and in controls (n=9). We evaluated the tyrosine phosphorylation of signal transducer and activator of transcription 3 (pSTAT3) expressions in the liver sections. A rat model of cholestasis by ligation of the extrahepatic bile duct (BDL) …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Urinary metabolic fingerprinting with Fourier transform-ion cyclotron resonance mass spectrometry (FT-ICR MS) was performed to monitor metabolic changes in an alpha-naphthylisothiocyanate (ANIT)-induced rat model of intrahepatic cholestasis and to investigate the relationships among metabolic changes, histopathology, and blood chemistry. ANIT was administered orally as a single dose of 100 mg/kg. Urine samples were collected predose (-31 to -24 hours) and postdose at 0-7, 7-24, 24-31, 31-48, 48-55, 55-72, and 72-96 hours, and serum samples were collected on days 1, 2, and 4 postdose. Increased…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
At least one third of the bile flow is driven osmotically by the amount of hepatic glutathione excreted into canalicular spaces. Beyond the importance of this secretory mechanism for bile formation, the excretion of glutathione is an important way to discharge toxic anionic compounds deriving from liver metabolism of exogenous and endogenous substances. Thus, biliary secretion of glutathione and its conjugates really works as a major detoxification system for the hepatocytes. Derangement of hepatic and/or biliary glutathione status can occur in several experimental animal models of liver injur
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The process by which various anions, including bilirubin and several dyes, drugs, hormones and their metabolites, are transferred from plasm … deprivation. Thyroxine, testosterone, or hydrocortisone did not alter BSP K(1) or Y in normal rats.Cholestasis produced by ethinyl estradiol administration or biliary obstruction reduced Y, Z, BSP K(1) and hepatic BSP content. These results support the hypothesis that Y and Z are involved in the transfer of BSP, ICG, and possibly other organic anions from pl …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestasis is a complex pathophysiological syndrome characterized by impaired bile secretion and excretion. Extensive research has revealed that Ubiquitin D (UBD) plays a pivotal role in numerous types of malignancies and benign diseases. However, the underlying involvement of UBD in cholestasis remains unclear. The aim of this study was to analyze the role of UBD in Cholestasis. Transcriptome data from cholestasis patients (GSE61260, GSE159676 and GSE183754) were obtained from the Gene Expression Omnibus (GEO) database. These datasets, along with cholestatic mouse models and clinical specime…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the diagnostic efficacy of blood amino acids (AAs) and acylcarnitines (ACs) profiles as metabolic biomarkers for differentiating Traditional Chinese Medicine (TCM) syndromes in infantile intrahepatic cholestatic liver disease (IICLD).
METHODS: Blood samples were collected from a cohort comprising 50 healthy controls and 77 patients diagnosed with IICLD, including 43 cases categorized as cold-damp obstruction and stagnation syndrome (COS) and 34 cases as jaundice due to stasis and accumulation syndrome (JSA) based on TCM diagnostic criteria. Metabolomic analyses targeting
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestasis, characterized by impaired bile flow, leads to significant hepatic dysfunction and poses a clinical challenge. This study investigated cellular communication networks and molecular mechanisms underlying cholestasis using advanced single-cell and transcriptomic sequencing. Data from the GEO database, including single-cell sequencing (GSE237622) and transcriptome datasets (GSE206364, GSE183754), were analyzed to identify biomarkers and therapeutic targets. Lasso regression highlighted IL32, CRIP2, ANXA2, and VWF as key genes, supported by immune infiltration, functional enrichment, a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP), a medical condition, increases the risk of adverse pregnancy outcomes. Since the causes and mechanisms behind ICP remain unclear, the available treatment options are presently restricted.
PURPOSE: This research sought to explore the therapeutic efficacy of Yinchenhao decoction (YCHD), a traditional Chinese medicine formula, using two different ICP mouse models, as well as to clarify its fundamental mechanisms of action.
METHODS: Through HPLC-MS and network pharmacology, the active ingredients of YCHD for treating the two mouse models o…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diethylhexyl phthalate (DEHP) as a common environmental pollutant has toxic effects on a variety of biological systems, including liver toxicity and immunotoxicity. Previously we had demonstrated that DEHP cause cholestatic liver injury, but whether macrophages play a role in this is unclear, and few studies have focused on the direct effects of DEHP on macrophages. Therefore, this study investigated whether DEHP affects macrophages in vivo and the mechanism by which DEHP regulates macrophages in vitro. The results showed that DEHP induced cholestatic liver injury by up-regulating TBA levels o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hydrophobic bile acid-mediated hepatobiliary injury is a major driver of cholestasis progression. Most anticholestasis treatments being tested clinically are based on a single agent, which does not always sufficiently alleviate bile acid toxicity to slow disease progression. This study investigates a therapeutic strategy of combining glycine-conjugated β-muricholic acid (Gly-βMCA) and fibroblast growth factor-15 (FGF15) to alleviate bile acid hepatobiliary toxicity in Cyp2c70 KO mice that lack endogenous muricholic acid (MCA) synthesis and have a "humanized" hydrophobic bile acid pool composit…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is the most common and high-risk liver disorder during pregnancy, with varying prevalence across populations. Our understanding of the mechanisms underlying ICP and population-level differences remains limited. This study delves into the genetic etiology of ICP in East Asians, drawing comparisons with Europeans to comprehend ICP etiology in the context of genetic background and evolution.
METHODS: We conducted the hitherto largest-scale genome-wide association study on fasting total serum bile acids (TBA) and ICP in 98,269 Chinese…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 12-year-old female, resident of western India, presented with a history of pruritus associated with jaundice for two months. On presentati … gene, and confirmed the diagnosis of cholestatic liver disease as progressive familial intrahepatic cholestasis type 4. This case highlights the importance of genetic testing for diagnosing cholestatic liver diseases, especially when conventional tests do not provide a clear diagnosis. Whole exome sequencing revealed a novel mutation in the TJP2 gene, ultimat …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) in the first trimester occurring after ovarian hyperstimulation syndrome (OHSS) is a rare condition and few cases are reported in the literature. Hyperestrogenism may explain this problem in genetically predisposed women. The objective of this article is to report one of these rare cases and offer an overview of the other published cases.
CASE PRESENTATION: We report a case of severe OHSS followed by ICP in the first trimester. The patient was admitted to the intensive care unit and was treated according to the guidelines for the managem…
ОбзорКлинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aims: Biliary diseases represent around 10% of all chronic liver diseases and affect both adults and children. Currently available biochemical tests detect cholestasis but not early liver fibrosis. Circulating extracellular vesicles (EVs) provide a noninvasive, real-time molecular snapshot of the injured organ. We thus aimed at searching for a panel of EV-based biomarkers for cholestasis-induced early liver fibrosis using mouse models. Results: Progressive and detectable histological evidence of collagen deposition and liver fibrosis was observed from day 8 after bile duct ligation (BDL) in mi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3 (PFIC-3) is a rare autosomal recessive cholestatic liver disorder caused by mutations in the ABCB4 gene. The aim of this study was to present the phenotypic and genotypic spectrum of 4 Polish PFIC-3 patients diagnosed in a one-referral centre.
MATERIALS AND METHODS: The study included 4 patients with cholestasis and pathogenic variants in the ABCB4 gene identified by next-generation sequencing (NGS) of a targeted-gene panel or whole exome sequencing (WES). Clinical, laboratory, histological, and molecular data w…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) type 3 is an autosomal recessive disorder arising from mutations in the ATP-binding cassette subfamily B member 4 (ABCB4) gene. This gene encodes multidrug resistance protein-3 (MDR3) that acts as a hepatocanalicular floppase that transports phosphatidylcholine from the inner to the outer canalicular membrane. In the absence of phosphatidylcholine, the detergent activity of bile salts is amplified and this leads to cholangiopathy, bile duct loss and biliary cirrhosis. Patients usually present in infancy or childhood and often pro…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования