Anti-I cold agglutinins, purified from the serum of patients with chronic cold haemagglutinin disease, were injected intravenously into adult rabbits, which are known to have I antigen on their red cells. This caused acute intravascular haemolysis, with haemoglobinaemia, haemoglobinuria and anaemia. In addition, there was an acute, but usually transient, thrombocytopenia and neutropenia. Anticoagulation with heparin or Arvin had no influence on the effects of cold agglutinin injection, but massive doses of heparin, thought to interfere with complement binding by the cold agglutinin, did preven
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The complement system is central to first-line defense against invading pathogens. However, excessive complement activation and/or the loss of complement regulation contributes to the development of autoimmune diseases, systemic inflammation, and thrombosis. One of the three pathways of the complement system, the alternative complement pathway, plays a vital role in amplifying complement activation and pathway signaling. Complement factor D, a serine protease of this pathway that is required for the formation of C3 convertase, is the rate-limiting enzyme. In this review, we discuss the functio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The inherited bone marrow failure syndromes (IBMFS) typically present with significant cytopenias in at least one haematopoietic cell lineage that may progress to pancytopenia, and are associated with increased risk of cancer. Although the clinical features of the IBMFS are often diagnostic, variable disease penetrance and expressivity may result in diagnostic dilemmas. The discovery of the genetic aetiology of the IBMFS has been greatly facilitated by next-generation sequencing methods. This has advanced understanding of the underlying biology of the IBMFS and been essential in improving clin
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The inherited bone marrow failure syndromes (IBMFSs) are diverse disorders with syndrome-specific features; their otologic and audiologic manifestations have not been well described. Our objective was to characterize these in patients with Fanconi anemia (FA), dyskeratosis congenita (DC), Diamond-Blackfan anemia (DBA), and Shwachman-Diamond syndrome (SDS), and to determine the association between physical findings and hearing loss.
METHODS: Patients with an IBMFS underwent comprehensive clinical and laboratory evaluations and testing for syndrome-specific gene mutations. Hearing l
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 75-year-old man was referred to our hospital for marked neutropenia and anemia. Bone marrow examination showed marked hypoplasia with 45.2% infiltration of CD3+, CD8+, CD16+ and CD57+ granular lymphocytes. Monoclonal rearrangement of T-cell receptor gene was observed by Southern blot analysis. Taking these findings together, T-cell large granular lymphocyte leukemia (T-LGL) with bone marrow failure was diagnosed. The patient was treated with immunosuppressive therapy (IST) consisting of anti-thymocyte globulin and cyclosporine. Although pancytopenia subsided after IST, fever and lymphoadenop
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH) is due to pathological expansion of a stem progenitor bearing a somatic mutation of PIG-A gene involved in the biosynthesis of the glycosyl-phosphatidyl-inositol (GPI) anchor. Numerous data suggest a role for immune-mediated mechanisms in the selection/expansion of GPI-defective clone. Haemolytic anaemia in PNH is dependent on the effect of complement against GPI-defective red cells. Eculizumab, an anti-C5 monoclonal antibody, is dramatically effective in controlling haemolysis and thrombosis, in reducing fatigue and in improving quality of life of pa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Budd-Chiari syndrome (BCS) is a rare and potentially severe disorder of hepatic venous outflow with a heterogeneous anatomical and etiologic … atic perfusion, collateral circulation, and the intrahepatic microcirculation. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), although less common than myeloproliferative neoplasms as an underlying cause of BCS, represents a particularly severe prothrombotic model in which macrovascular thrombosis may coexist with systemic vascular and microcirculatory abnormalities …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemolytic anemias are a group of disorders with varied clinical and molecular heterogeneity. They are characterized by decreased levels of circulating erythrocytes in blood. The pathognomic finding is a reduced red cell life span with severe anemia or, compensated hemolysis accompanied by reticulocytosis. The diagnostic workup or laboratory approach for hemolytic anemias is based on methodical step-wise testing which includes red blood cell morphology, hematological indices with increased reticulocyte count along with clinical features of hemolytic anemias. If conventional laboratory tests are
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The complement system has obtained renewed clinical focus due to increasing number of patients treated with eculizumab, a monoclonal antibody inhibiting cleavage of C5 into C5a and C5b. The FDA approved indications are paroxysmal nocturnal haemoglobinuria and atypical haemolytic uremic syndrome, but many other diseases are candidates for complement inhibition. It has been postulated that eculizumab does not inhibit C5a formation in vivo, in contrast to what would be expected since it blocks C5 cleavage. We recently revealed that this finding was due to a false positive reaction in a C5a assay.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited bone marrow failure (IBMF) syndromes are a heterogeneous group of rare hematological disorders characterized by the impairment of hematopoiesis, which harbor specific clinical presentations and pathogenic mechanisms. Some of these syndromes may progress through clonal evolution, myelodysplastic syndrome (MDS) and acute myeloid leukemia (AML). Most prominent are failures of DNA repair such as Fanconi Anemia and much rarer failure of ribosomal apparatus, e.g., Diamond Blackfan Anemia or of telomere elongation such as dyskeratosis congenita. In these congenital disorders, hematopoietic
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study aimed to assess the relevance of laboratory tests in Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) classification, and determine accurate classification factors. This prospective study included 694 HSPN patients who underwent ultrasound-guided percutaneous renal biopsy (PRB). Renal specimens were scored according to International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) classification. Meanwhile, blood samples were immediately collected for laboratory examination. The associations between laboratory parameters and HSPN classification were assessed. Significant differences in levels o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The Edwards Duromedics valve (Baxter Healthcare Corp., Edwards Division, Santa Ana, Calif.) was designed with a self-irrigating hinge mechanism to reduce thromboembolic complications. After good initial clinical results, distribution was suspended in 1988 after reports of valve fracture after 20,000 valves had been implanted. The manufacturer conducted extensive studies to improve the Edwards Duromedics and reintroduced a modified version, which is available as Edwards Tekna. The purpose of the study was the evaluation of long-term results of the original Edwards Duromedics that mig
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Jak2, a member of the Janus kinase family of nonreceptor protein tyrosine kinases, is activated in response to a variety of cytokines, and functions in survival and proliferation of cells. An activating JAK2V617F mutation has been found in most patients with myeloproliferative neoplasms, and patients treated with Jak2 inhibitors show significant hematopoietic toxicities. However, the role of Jak2 in adult hematopoietic stem cells (HSCs) has not been clearly elucidated. Using a conditional Jak2 knockout allele, we have found that Jak2 deletion results in rapid loss of HSCs/progenitors leading t
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fanconi anemia (FA) is a rare inherited bone marrow failure syndrome (IBMFS). Affected individuals must be distinguished from relatives, patients with mosaicism must be identified, and patients with other IBMFS classified as non-FA. The diagnostic feature of FA is increased chromosomal breakage in blood lymphocytes cultured with diepoxybutane or mitomycin C. Here, we sought a method to uniquely identify patients with FA with mosaicism, using cells from participants in the National Cancer Institute IBMFS cohort. Lymphocytes were treated with diepoxybutane or mitomycin C, and metaphases scored f
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования