CONCLUSION: The present study showed a variety of stages of neurogenic degeneration of the muscle fibers and the neuromuscular junctions (NMJs) of the posterior cricoarytenoid (PCA) muscle in multiple system atrophy (MSA). These findings coincide with abductor paralysis of vocal cords. Ultrastructural features of the NMJs of the PCA muscle in MSA were different from those of previous studies on experimental resection of recurrent nerve and amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
OBJECTIVES: MSA may influence various respiratory functions. Upper airway tracts including larynx are affected without
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 2002, paternal inheritance of muscle mitochondrial DNA (mtDNA) was reported in a patient with exercise intolerance and a mitochondrial DNA (mtDNA) mutation restricted to skeletal muscle. To evaluate whether paternal inheritance is a common phenomenon, we studied 10 sporadic patients with skeletal muscle-restricted mtDNA mutations: five harbored mtDNA point mutations in protein-coding genes and five had single mtDNA deletions. We performed haplotype analysis and direct sequencing of the hypervariable regions 1 and 2 of the D-loop in muscle and blood from the patients and, when available, in
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ragged red fibers are an important marker for mitochondrial disease. To evaluate the hypothesis that mitochondrial dysfunction may play a role in the pathogenesis of aging and inclusion body myositis, we studied the frequency of ragged red fibers in muscle biopsy specimens from 15 young and 13 old normal adults, and from 27 patients with inclusion body myositis, polymyositis, or dermatomyositis. Serial transverse cryostat sections were stained with modified Gomori trichrome, modified succinic dehydrogenase, and cytochrome c oxidase. The frequency of ragged red fibers, determined by measuring t
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 58-year-old man with chronic renal failure developed severe muscle pain and tenderness 1 week after starting bezafibrate 400 mg daily. Serum creatine kinase was 32,280 U/l. Muscle biopsy revealed scattered necrotic fibers and mild type 2b atrophy. Muscle total and free carnitine were at the upper limits of the normal range. Biochemical investigations of muscle homogenate showed normal carnitine pelmityl transferase (CPT) as well as normal individual glycolytic and mitochondrial enzyme activities. Withdrawal of the drug was followed by rapid clinical improvement. Our study casts doubt on the
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deleted mitochondrial DNA (mtDNA) has been shown to coexist with normal mtDNA (heteroplasmy) in muscles from chronic progressive external ophthalmoplegia, including Kearns-Sayre syndrome. In this study, we correlated heteroplasmic mtDNA abnormality with clinical, biochemical and histological findings with the following results: (1) large deletions ranging from 1.8 to 8.8 kb in 22 muscle specimens from 28 patients who had ophthalmoplegia clinically and focal cytochrome c oxidase (CCO) deficiency by histochemistry, (2) no difference in clinical and biochemical findings between patients with and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Basing on the example of two cases, the clinical and morphological variability of mitochondrial encephalomyopathies is demonstrated. Both patients were of short build, and the clinical signs and symptoms were dementia, ataxia, epilepsy and hardness of hearing, whereas signs of myopathy were very mild or absent. Computed tomography showed infratentorial pronounced atrophy of the brain and basal ganglia calcifications, in one case additionally ischemic infarctions, as can be seen in "mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes syndrome" (MELAS). A CT follow-u
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of phosphate depletion (PD) of 4, 8, and 12 weeks on skeletal muscle energy metabolism were studied in rats fed a phosphate deficiency diet and compared with rats pairfed with a normal phosphate diet. Skeletal muscle biopsy specimens were examined for energy production, transport, and utilization. The results show that already by 4 weeks of PD, the concentration of inorganic phosphorus of the skeletal muscle was significantly reduced and remained low thereafter. There was significant (P less than 0.01) and direct correlation between the cellular inorganic phosphorus and that of ser
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Seven cases from a family with a myopathy categorized as "multicore disease" are presented. The clinical picture is unusual because of the predominant progressive involvement of the axial skeletal muscle, with scoliosis and disproportionate respiratory failure as the major clinical features. The propositus and his cousin have both suffered from scoliosis without limb weakness. There is a possibility that this myopathy may be responsible for some cases regarded as idiopathic scoliosis, especially idiopathic infantile scoliosis. The clinical picture is highly variable, and there are sub-clinical
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A non-familiar case of Kiloh-Nevin ocular myopathy with important histochemical and ultrastructural abnormalities is reported. The patient, a 43 year-old male presented with 10 year long, pregressive ocular ophtalmoplegia, myasthenic symptoms and severe muscular pain, an uncommon finding in this type of myopathy. The histochemical study showed muscular atrophy, mainly in type I fibres and a great amount of ragged-red fibres. Of particular interest, in this case, was the ultrastructural finding of severe mitochondrial abnormalities with a lot of inclusions in the cristae matrix; nevertheless th
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A family was found to exhibit progressive external ophthalmoplegia, congenital cataracts, variable somatic weakness, gonadal dysgenesis, and, in one member, an abnormal chromosomal pattern. Muscle biopsy specimens showed "ragged-red" fibers; electron microscopy showed widespread paracrystalline mitochondrial inclusions. Orbicularis oculi reflex testing in the propositus showed bilateral absence of the late response. The family was evaluated in relation to other familial mitochondrial myopathies; a central defect in brain stem neural transmission was suggested as a mechanism for the progressive
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During a six-year period, an adolescent girl developed a polyglandular disease characterized by hypoparathyroidism, chemical diabetes, growth failure and pubertal delay, hypercholesterolemia, and hypomagnesemia. A slowly progressive neurological disorder occurred simultaneously, consisting of progressive external ophthalmoplegia, mitochondrial myopathy, ataxia, neural deafness, mental subnormality, atypical retinitis, corneal dystrophy, cataract, and increased protein level in the cerebrospinal fluid. An intracardiac conduction defect was also found. This disorder, the cause of which is uncert
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The interstitial cells of Cajal (ICCs) are regarded as pacemakers and are involved in neurotransmission in the gastrointestinal tract (GIT) of animals. However, limited information is available about the existence of ICCs within the GIT of ruminants. In this study, we investigated the ultrastructural characteristics and distribution of ICCs in goat abomasum using transmission electron microscopy and c-kit immunohistochemistry. Two different kinds of c-kit immunoreactive cells were observed in the abomasum. The first was identified as ICCs, which appeared to be multipolar or bipolar in shape, w
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chemerin is a novel adipocyte-derived factor that induces insulin resistance in skeletal muscle. However, the effect of chemerin on skeletal muscle mitochondrial function has received little attention. In the present study, we investigated whether mitochondrial dysfunction is involved in the pathogenesis of chemerin-mediated insulin resistance. In this study, we used recombinant adenovirus to express murine chemerin in C57BL/6 mice. The mitochondrial function and structure were evaluated in isolated soleus muscles from mice. The oxidative mechanism of mitochondrial dysfunction in cultured C2C1
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The external urethral sphincter (EUS) is crucial in urinary continence development. Understanding the morphological features of the EUS in female rats after vaginal distention (VD), using a model of birth trauma, would aid in evaluating its functional and metabolic properties. Our recent study demonstrated that the EUS in female rats expresses one slow (type 1) and two fast (types 2A and 2B) myosin heavy chain (MHC) isoforms. Our preliminary experiment revealed that type 2B isoform expression was markedly reduced in the EUS 4 weeks after VD. Here, we aimed to examine the expression patterns of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle, a highly active tissue, makes up 40% of the total body weight. This tissue relies on mitochondria for ATP production, calcium homeostasis, and programed cell death. Mitochondrial phospholipid composition, namely, cardiolipin (CL), influences the functional efficiency of mitochondrial proteins, specifically cytochrome c. The interaction of CL with cytochrome c in the presence of free radicals induces structural and functional changes promoting peroxidase activity and cytochrome c release, a key event in the initiation of apoptosis. The CL acyl chain degree of saturation has bee
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Smoking and physical inactivity are important preventable causes of disability and early death worldwide. Reduced exercise tolerance has been described in smokers, even in those who do not fulfill the extant physiological criteria for chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and are not particularly sedentary. In this context, it is widely accepted that exercise capacity depends on complex cardio-pulmonary interactions which support oxygen (O2) delivery to muscle mitochondria. Although peripheral muscular factors, O2 transport disturbances (including the effects of increased carboxyhemoglo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.