BACKGROUND: Documentation of the profiles of porphyrins in hepatobiliary disease is limited. Strong associations of hepatitis B and C virus infections with porphyria cutanea tarda have suggested causal relationships. This study aimed to determine the nature of porphyrin abnormalities in hepatobiliary disease and the effect of interferon-alpha on porphyrin profiles.
METHODS: Total porphyrins were measured in the plasma, urine and faeces of 83 patients with hepatobiliary disease (37 hepatitis C, 20 hepatitis B, 26 other causes) and 12 clinical controls, and porphyrin profiles were determined by
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyrias, a group of inborn errors of heme synthesis, are classified as hepatic or erythropoietic according to clinical data and the main site of expression of the specific enzymatic defect. Hereditary coproporphyria (HC) is an acute hepatic porphyria with autosomal dominant inheritance caused by deficient activity of coproporphyrinogen III oxidase (COX). Typical clinical manifestations of the disease are acute attacks of neurological dysfunction; skin photosensitivity may also be present. We report a variant form of HC characterized by a unifying syndrome in which hematologic disorders pred…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Lead toxicity is a rare yet serious condition which can be difficult to diagnose due to vague presenting symptoms. Other pathologies can also mimic the symptoms of chronic lead toxicity, making an already difficult diagnosis more challenging. There are multiple environmental and occupational contributors to lead toxicity. A thorough history and an open differential is the key to diagnosing and treating this rare disease. With increasing diversity of our patient population, we should keep an open differential, as the epidemiological features of presenting concerns have diversified as
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retrospective diagnosis of illness in historical figures is a popular but somewhat unreliable pastime due to the lack of detailed information and reliable reports about clinical features and disease progression. Modern computer-based diagnostic programmes have been used to supplement historical documents and accounts, offering new and more objective approaches to the retrospective investigations of the medical conditions of historical persons. In the case of King George III, modern technology has been used to strengthen the findings of previous reports rejecting the popular diagnosis of varieg
БиографияИсторическая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The two porphyrias, familial porphyria cutanea tarda (fPCT) and hepatoerythropoietic porphyria (HEP), are associated with mutations in the gene encoding the enzyme uroporphyrinogen decarboxylase (UROD). Several mutations, most of which are private, have been identified in HEP and fPCT patients, confirming the heterogeneity of the underlying genetic defects of these diseases. We have established a denaturing gradient gel electrophoresis (DGGE) assay for mutation detection in the UROD gene, enabling the simultaneous screening for known and unknown mutations. The established assay has proved able…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During the period 1955-1959, approximately 4000 people in southeast Anatolia developed porphyria due to the ingestion of hexachlorobenzene (HCB), a fungicide added to wheat seedlings. These HCB exposures subsequently led to the development of bullae on sun-exposed areas, hyperpigmentation, hypertrichosis, and porphyrinuria. The condition was called kara yara or "black sore." Many of the breast-fed children under the age of 2 years whose mothers had ingested HCB-treated grain died from a disease known as pembe yara or "pink sore." In this follow-up study of 252 patients, 20-30 years postexposur
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired bullous dermatoses, including pemphigus, bullous pemphigoid (BP), dermatitis herpetiformis (DH), and porphyria cutanea tarda (PCT), have been reported in association with multiple internal disorders. These associations, as well as those cases of bullous lesions in specific systemic disorders, may prove to be important markers of internal disease. Patients with acquired bullous disorders may require specialized evaluation or follow-up. Pemphigus is associated with thymoma and/or myasthenia gravis; however, the course of disease is rarely affected. Pemphigus, pemphigoid, and DH are asso
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The functional consequence of six uroporphyrinogen decarboxylase (UROD) gene mutations found in Danish patients with familial porphyria cutanea tarda was investigated. Wild-type UROD and the 6 mutants (3 missense, 1 nonsense and 2 frameshift mutants) were cloned and expressed using the prokaryotic gGEX-6P system, in which the protein is produced in fusion with glutathione S-transferase (GST). Enzymatic activity of the purified recombinant mutant fusion proteins ranged from undetectable to less than 12% of the recombinant wild-type protein. Mutant proteins cleaved from the GST part did not reta
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The formation of porphyrins from porphobilinogen by a duck blood hemolysate was examined. The system was found to form mainly protoporphyrin … discussed in relation to porphyrin accumulation in porphyria cutanea tarda and in acquired hepatic porphyrias.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatitis C virus-associated porphyria cutanea tarda can result from viral-induced inhibition of uroporphyrinogen decarboxylase and the subsequent accumulation of uroporphyrins and associated metabolites in urine.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary coproporphyria (HCP) is the least common of the autosomal dominant acute hepatic porphyrias. It results from mutations in the CPO gene that encodes the mitochondrial enzyme, coproporphyrinogen oxidase. A few patients have also been reported who are homoallellic or heteroallelic for CPO mutations and are clinically distinct from those with HCP. In such patients the presence of a specific mutation (K404E) on one or both alleles produces a neonatal hemolytic anemia that is known as "harderoporphyria"; mutations on both alleles elsewhere in the gene give rise to the "homozygous" variant…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photosensitivity disorders in children encompass a diverse group of diseases. Compared to adult patients, underlying systemic disorders, inc … y mediated photodermatoses, photodermatoses caused by exogenous photosensitizers, and the cutaneous porphyrias will be covered.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Facial erythema may not only present clinically as a distinct entity, but can also be a symptom of other diseases. It is seen in common dermatoses such as eczema, psoriasis, acne and urticaria, as well as in rarer conditions such as disorders of keratinization, infectious diseases, porphyrias and neoplasia. Facial erythema may also present as a symptom of carcinoid syndrome, drug allergies, cardiac disease or in rare cases as a feature of Bloom's syndrome, sarcoidosis, lymphoma, amyloidosis and other disease processes. We would like to concentrate on the practical aspects of facial erythema as…
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 22-year-old woman was admitted to intensive care with severe hyponatraemia. She suffered from lower abdominal pain, vomiting and irritability since one week. Physical findings showed euvolemia and an altered mental status with severe agitation and slurred speech. Abdominal examination was painful but there were no signs of peritonitis. Laboratory data were compatible with the diagnosis of syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone. Since patient was in a premenstrual phase, recently started to take an oral contraceptive and since no abnormalities were seen on an abdominal CT
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hydrochloric acid extraction of feces in the presence of ether yields an extract suitable for spectrophotometric estimation of total porphyrin and for further separation by "high-performance" liquid chromatography (HPLC) or thin-layer chromatography. A total porphyrin reference interval of less than 200 nmol/g dry weight of feces was established from data on 106 normal subjects on an unrestricted diet. Total fecal porphyrin values in 11 porphyria cutanea tarda patients were considerably higher than given by the widely used Rimington method (respective means, 652 and 239 nmol/g dry weight). Our
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have cloned and identified a DNA sequence complementary to the mRNA of uroporphyrinogen decarboxylase ( UroDCase ) from rat. This mRNA is a minor species (0.1%) of the total mRNA from anemic rat spleen. Poly(A)+ mRNA was enriched for UroDCase mRNA to 20% purity by a very efficient procedure involving two successive steps of preparative gel electrophoresis under various denaturing conditions. cDNA prepared from partially purified UroDCase mRNA (1% purity) was cloned in the Pst I site of pBR322 by using the homopolymeric G-C tailing method. Primary screening of 500 clones from this cDNA libra
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The level of cleavage was determined in a variety of acquired bullous diseases of the dermal-epidermal junction zone (bullous pemphigoid, dermatitis herpetiformis, porphyria cutanea tarda and epidermolysis bullosa acquisita). We used an indirect immunofluorescence technique to examine the basal membrane zone with anti-type IV collagen and anti-laminin antisera and bullous pemphigoid sera. The majority of blisters examined proved to be junctional, including those from disorders hitherto considered to be dermolytic. Dermolytic cleavage was encountered only sporadically in microvesicles of dermat
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heavy iron overload, in both primary and secondary hemochromatosis, may cause fibrosis of parenchymal organs, especially the liver. The toxicity of iron is believed to involve increased oxidative stress, with iron-catalyzed production of reactive oxygen species causing oxidative damage to lipids, proteins, and nucleic acids. Lesser degrees of hepatic iron deposition are also associated with, and seem to be risk factors for, certain nonhemochromatotic liver diseases. Porphyria cutanea tarda is associated with hepatic iron overload and responds to iron-reduction therapy. Results of recent studie
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the last decades several authors have observed a frequent association between diabetes mellitus and porphyria, mainly porphyria cutanea tarda. In previous studies, it has been demonstrated that both d delta d-aminolevulic acid dehydratase (ALA-D) and porphobilinogen deaminase (PBG-D), enzymes of the heme pathway, are inhibited by high concentrations of glucose in vitro in crude preparations of erythrocytes. The activity of these same enzymes was diminished in different tissues obtained from streptozotocin induced diabetic mice. Therefore, we decided to investigate the incidence of heme meta
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The actual prevalence and the clinical relevance of gene mutations of HFE (which are linked to hemochromatosis) have not yet been established in patients on chronic dialysis. On the basis of theoretical premises, it could be hypothesized that these genetic determinants might influence the response to iron intake and the susceptibility for iron overload in patients in parenteral iron therapy. Furthermore, carriers for these mutations might be prone to develop sporadic porphyria cutanea tarda and cardiovascular events.
METHODS: C282Y/H63D mutations of HFE gene were evaluated in 132
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования