Lepromatous leprosy is a multisystem disease that can involve many organ systems, with lymph nodes a common extra-cutaneous site to be affected. Rarely, multibacillary leprosy can be confused with other diseases like lymphomas and connective tissue diseases. Herein we report a patient of lepromatous leprosy with Type II lepra reaction involving lymph nodes who presented with generalised lymphadenopathy, acquired ichthyosis and constitutional symptoms but no cutaneous lesions to suggest erythema nodosum leprosum, and who was initially misdiagnosed as a case of Hodgkin's lymphoma.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolytic hyperkeratosis is a rare congenital ichthyosis. Platelike osteoma cutis also is a rare diagnosis and is associated with abnormal ossification of cutaneous or subcutaneous tissue. A 17-month-old Hispanic girl presented with a plate of subcutaneous bone since birth as well as considerable scaling and hyperkeratosis centered around the joints. Histologic examination confirmed the diagnosis of both epidermolytic hyperkeratosis and osteoma cutis. Although there have been some cases of epidermolytic hyperkeratosis with other dermatologic conditions, we report a rare case of epidermolyt…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraneoplasias are frequently the first sign of a subjacent malignant tumor. Although relatively rare, they need to be recognized by dermatologists to make an early diagnosis and improve the prognosis related especially to the neoplasia. This contribution presents the morphologic aspects and the differential diagnosis of the main paraneoplasias, which include acanthosis nigricans, tripe palms, Leser-Trélat sign, acquired ichthyosis, acquired hypertrichosis lanuginosa, pityriasis rotunda, erythema gyratum repens, palmo-plantar keratoderma, Bazex syndrome, and dermatomyositis, hoping to contribu…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Comèl-Netherton syndrome is a rare autosomal recessive hereditary disease. A 23-year old female presented with the classical triad of ichthyosis linearis circumflexa, trichorrhexis invaginata with bamboo hairs of up to 12 cm length and atopic diathesis. Nevertheless, more than 20 years passed before the final diagnosis was established. In addition, the patient was slightly mentally retarded and suffered from a genital papillomatosis, minimal hypergammaglobulinaemia and a marked bilateral eyelid ectropion, more severe than previously reported. Oral therapy with Acitretin was quite successfu…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 9-year-old boy with classical features of Sjogren-Larsson syndrome was reported. He had had diffuse dry skin with ichthyotic scales since birth. The skin biopsy was compatible with ichthyosis. At the age of two he was unable to walk normally and also had learning problems. Neurological examination revealed spastic paraparesis, macular degeneration and mild mental retardation. MRI of the brain and spinal cord revealed subcortical white matter and corpus callosal lesions as well as focal cerebral atrophy and diffuse spinal cord atrophy.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a clinical survey of 82 patients with benign essential tremor (ET). Sixty five patients had a positive family history. Onset age showed two peaks before 20 years and in the sixth decade. Segregation analysis confirmed an autosomal dominant inheritance. Head tremor occurred mainly in aged women, mental symptoms occurred mainly in subjects with a low onset age and a disabling tremor. An early onset age was not related to paternal or maternal transmission. In one family ET was associated with retinitis pigmentosa and ichthyosis.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An autosomal recessive syndrome is described that associates extreme photosensitivity with a defect of the deoxyribonucleic acid (DNA) excision repair system, mild noncongenital ichthyosis, brittle cystine-deficient hair, impaired intelligence, neurologic disorders, and short stature. A curious very sociable behavior, cataract and retinal dystrophy, recurrent infections, and unusual face are additional features. Fertility may be decreased. This syndrome is related to xeroderma pigmentosum complementation group D but differs from it in the absence of skin tumors, at least in the first two decad…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lethal Conradi Hünermann disease is described in a patient with severe skin and skeletal involvement. Skin lesions, now considered as a peculiar form of ichthyosis, consisted of adnexal and pilar follicle hyperkeratosis, polymorphonuclear exocytosis, irregular keratohyaline distribution and frequent paranuclear vacuoles in stratum Malpighi. Numerous chondrocyte clusters and calcified masses were found in the epiphyseal cartilage. The growth plate was disorganised. There was a bilateral cataract. This severe lethal form of Conradi Hünermann disease corresponds to the subgroup A denomination of …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three members of a family with numerous ectodermal abnormalities are described. These anomalies primarily include patchy alopecia beginning in childhood, premature cataracts, widespread keratosis pilaris, and psoriasis. The alopecia and premature cataracts appear to follow an autosomal dominant inheritance pattern with incomplete penetrance and appear to be linked. Psoriasis also occurs in several members of this family and probably represents a separate but possibly related genodermatosis. This kindred has features of both keratosis follicularis spinulosa decalvans and ichthyosis follicularis…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The finding of low or very low levels of oestrogen during pregnancy should suggest the diagnosis of placental sulfatase deficiency, which is confirmed by performing dynamic biochemical tests. These biochemical tests also enable sulfatase deficiency to be differentiated from other conditions which may be accompanied by an abnormal decrease in oestrogens. The authors report one case and stress the harmlessness of sulfatase deficiency and the associated ichthyosis in boys and they question the value of the dehydroepiandrosterone sulfate test which only confirms an abnormality which is now well kn…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cell cycle duration of basal cells in the epidermis of keratotic dermatoses was investigated with cytofluorometric method. In normal epidermis, the relative time spent in each phase was 85.1% (G1), 13.1% (S) and 1.8% (G2 + M). The relative time in ichthyosis vulgaris epidermis was similar to that in normal epidermis. In the case of psoriasis and non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma, the relative number of S phase cells was more than that in normal epidermis. In psoriatic epidermis, nuclear protein value was highest not only in G1 fraction of basal cells but in differentiating …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skin manifestations of idiopathic hemochromatosis (IH) are presented in 100 cases with emphasis on the previously unrecognized high frequency of ichthyosis-like states and koilonychia. In 50 cases with treated and nontreated groups, histological siderosis and clinical skin pigmentation were found to decrease postphlebotomy whereas melanosis, histologically, did not. By skin biopsy in 50 cases versus controls, the location of siderosis in eccrine sweat glands seems specific for IH providing a strong basis for a probable diagnosis of the disease. There are correlations between skin manifestation…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The thick ascending limb of the loop of Henle (TAL) reabsorbs approximately 30% of filtered NaCl through two mechanisms: transepithelial and paracellular reabsorption. The latter is carried out through a class of tight junction proteins known as claudins. A mutation in the gene encoding claudin-10 causes a rare salt-wasting tubular disorder with hypokalemic metabolic alkalosis. However, unlike Bartter syndrome and Gitelman disease, it usually presents with hypermagnesemia and extrarenal manifestations such as xerostomia, alacrima, and hypohidrosis with ichthyosis, known by the acronym HELIX sy…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The expression of filaggrin in differentiated keratinocytes and the association of filaggrin mutations with ichthyosis vulgaris and atopic dermatitis suggest that this prototypical member of the S100 fused-type protein (SFTP) family plays a key role in the epidermal barrier to the environment. Here, we report that SFTP genes are present not only in amniotes but also in amphibians. Four SFTPs are expressed in the skin of the frog Xenopus laevis. The results of this study indicate that filaggrin has evolved from an ancestral SFTP that may have contributed to skin modifications during the evoluti…
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
About a decade age, loss-of-function mutations in the filaggrin molecule were first implicated in the pathogenesis of ichthyosis vulgaris and, subsequently, of atopic dermatitis and other atopic diseases. Since then, intensive study of the role of filaggrin null mutations have led to other milestones in understanding the pathologic pathways in these diseases, including the initiation, maintenance, and promotion of the disease processes. The result has been new and emerging clinical and pharmacologic strategies for early identification of and intervention in atopic diseases. Semin Cutan Med Sur…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dowling Degos disease is a rare, reticulate pigmentary disorder with variable phenotypic expression that manifests as hyperpigmented macules and reticulate pigmentary anomaly of the flexures. Many variants of this condition and its overlap with other reticulate pigmentary disorders have been reported in the literature. We present here two cases of DDD with follicular localization, both clinically and histologically. It was associated with ichthyosis vulgaris in one case. Follicular DDD is an uncommon variant of this evolving dermatosis. Our report supports the possible role for disordered foll…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although mutations in the filaggrin gene (FLG) have been shown to be associated with ichthyosis vulgaris and atopic dermatitis, the function and regulation of filaggrin remain incompletely understood. In this issue, Hoste et al. report that filaggrin is directly cleaved by caspase-14. Acting in concert with other proteases, caspase-14 controls the breakdown of filaggrin to free amino acids and amino acid derivatives that contribute to the hydration and UVB absorption capacity of the stratum corneum. These findings identify a new layer of complexity in the regulation of epidermal barrier functi…
СтатьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Percutaneous poisoning is quite rare, and in particular, topical lactic acid poisoning is even more so. We report a young girl with lamellar ichthyosis and symptoms of poisoning, with clinical signs of irritability, agitation, myoclonia, and difficulty in walking, accompanied by lactic acidosis as a result of the more frequent than recommended application of emollients containing lactic acid. The clinical symptoms resolved upon discontinuation of the topical treatment. Among the possible causes of metabolic acidosis, health care providers should be aware of the possibility of percutaneous pois…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a patient with blepharophimosis who after unsuccessful surgery developed progressive corneal vascularization. The patient had conductive hearing loss, acroosteolysis of the phalanges, arthropathy, loss of subcutaneous fat of the hands, feet and face, and oligospermia. He had had spontaneous pneumothorax four times. We have found no similar case reports in the literature and suggest that this is a new syndrome, which must be differentiated from hereditary mucoepithelial dysplasia, mandibuloacral dysplasia, keratitis-ichthyosis-deafness syndrome, Hajdu-Cheney syndrome, Penttinen syn…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diseases caused by mutations in gene encoding keratin intermediate filaments (IF) are characterized by a loss of structural integrity in the cells expressing those keratins in vivo. This is manifested as cell fragility, compensatory epidermal hyperkeratosis, and keratin filament aggregation in some affected tissues. Keratin disorders are a novel molecular category including quite different phenotypes such as epidermolysis bullosa simplex (EBS), bullous congenital ichthyosiform erthroderma (BCIE), pachyonychia congenital (PC), steatocystoma multiplex, ichthyosis bullosa of Siemens (IBS), and wh…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования