Mitochondrial myopathies are clinically heterogeneous disorders that can affect multiple systems besides skeletal muscle (mitochondrial encephalomyopathies or cytopathies) and are usually defined by morphological abnormalities of muscle mitochondria. There are a few distinctive syndromes, such as the Kearns-Sayre syndrome; myoclonus epilepsy with ragged-red fibers; and mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes. Biochemically, mitochondrial myopathies can be divided into defects of substrate utilization, oxidation-phosphorylation coupling, and the respirat
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mid-life obesity is a major risk factor for neurodegenerative diseases, with mitochondrial and cerebrovascular dysfunction considered key me … on protein (long-chain acyl-CoA dehydrogenase), glucose oxidation proteins (pyruvate dehydrogenase, pyruvate carboxylase) and electron transport chain complex I (NDUFB8) and IV (MTCO1) proteins were decreased in male and increased in female brains after a HFD. In summary, our findings propose lysine acetylation as a novel and potential regulatory mechanism that impact …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Excessive calorie intake leads to mitochondrial overload and triggers metabolic inflexibility and insulin resistance. In this study, we examined how attenuated p38α activity affects glucose and fat metabolism in the skeletal muscles of mice on a high-fat diet (HFD). Mice exhibiting diminished p38α activity (referred to as p38αAF) gained more weight and displayed elevated serum insulin levels, as well as a compromised response in the insulin tolerance test, compared to the control mice. Additionally, their skeletal muscle tissue manifested impaired insulin signaling, leading to resistance in in
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rotavirus (RV) infection is a leading cause of severe, dehydrating gastroenteritis in children < 5 years of age, and by now, the prevention … at baicalin inhibited gluconeogenesis via improving glucose 6-phosphatase (G-6-Pase) and phosphoenolpyruvate carboxylase (PEPCK). Moreover, baicalin upregulated the potential gluconeogenesis proteins named salt inducible kinase 2, pyruvate dehydrogenase kinase 1, AKT serine/threonine kinase 1 and down-regulated phosphorylated c-Jun NH2-terminal kinase, which are assoc …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Appressorium is an infection structure of the phytopathogenic fungus Magnaporthe grisea. Analysis of gene expression profiles of appressoriu … essed at low-level in mature appressoria of M. grisea. The results indicated that the genes such as pyruvate carboxylase, phospholipid metabolism-related protein and glyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase involved in gluconeogenesis, lipid metabolism and glycolysis, showed differential expression in mature appressoria. Furthermore, genes such as PTH11, beta subunit …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. Fatty livers and kidney syndrome (FLKS) was induced in young broiler chickens by giving them a diet composed principally of wheat and meat meal. 2. FLKS resulted in reduced growth and increased liver weight; fasting for 18 h increased mortality, liver lipid and the specific activity of hepatic ATP-citrate lyase compared with birds fed on a commercial diet. The specific activities of hepatic fructose-1,6-diphosphate-1-phosphohydrolase and pyruvate carboxylase were reduced in birds suffering from FLKS and fasted for 18 h. 3. Feeding of the FLKS-inducing diet supplemented with 150 g animal tal…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. Addition of supplemental choline to a biotin-deficient diet decreased the biotin status of chicks and increased mortality from fatty liver and kidney syndrome (FLKS). 2. Mortality was also increased by dietary supplementation with a mixture of other B-vitamins, excluding biotin, and was highest when the choline and B-vitamin supplements were combined. 3. The occurrence of sudden death syndrome (SDS) was unaffected by dietary biotin concentration. 4. A previously unreported condition was observed in which birds died showing post-mortem signs characteristic of both FLKS and SDS and whose occu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic gluconeogenesis is the central pathway for glucose generation in the body. The imbalance between glucose synthesis and uptake leads … hat sLZIP expression was elevated during glucose starvation, leading to the promotion of phosphoenolpyruvate carboxylase and glucose-6-phosphatase expression in hepatocytes. However, sLZIP knockdown suppressed the expression of the gluconeogenic enzymes under low glucose conditions. sLZIP also enhanced glucose production in the human liver cells and mouse primary hepa …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Triheptanoin is an odd-chain triglyceride with anaplerotic properties-that is, replenishing the pool of metabolic intermediates in the Krebs cycle. Unlike even-chain fatty acids metabolized to acetyl-CoA only, triheptanoin can indeed provide both acetyl-CoA and propionyl-CoA, two key carbon sources for the Krebs cycle. Triheptanoin was initially used in patients with long-chain fatty acid oxidation disorders. The first demonstration of the possible benefit of triheptanoin for brain energy deficit came from a patient with pyruvate carboxylase deficiency, a severe metabolic disease that affects …
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The biochemical basis for the therapeutic effects of thiamin in thiamin-responsive MSUD was investigated in intact and disrupted fibroblast cultures from normal subjects and patients with various forms of MSUD. Decarboxylation of [1-14C]KIV by intact cells from thiamin-responsive MSUD was at 30-40% of the normal rate with or without thiamin in the incubation medium. Under similar conditions, intact classical MSUD fibroblasts failed to decarboxylate KIV. BCKA dehydrogenase activity measured in disrupted cells from the thiamin-responsive subject exhibited sigmoidal kinetics in the absence of TPP
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Lactic acidosis is a common finding in neonates, in whom mitochondrial dysfunction is often secondary to tissue hypoperfusion, r … ted lactate-to-pyruvate ratio, deficient complex IV activity, and normal pyruvate dehydrogenase and pyruvate carboxylase activities. Whole-exome sequencing of the proband and both parents did not identify a causative mutation.
CONCLUSION: We conclude that the proband and her father appear to have a dominant form of transient neonatal hyperlactatemia due to heterozygo …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type 2 diabetes mellitus (T2DM) is currently considered a worldwide epidemic and finding effective therapeutic strategies against this disea … eatment. DPM also down-regulated protein levels of insulin receptor (IR) and gluconeogenic enzymes (pyruvate carboxylase, fructose-1, 6-bisphosphatase, phosphoenolpyruvate carboxykinase and glucose-6-phosphatase) in peripheral tissues (liver and/or muscle), but enhanced the expressions of insulin in pancreas, lipoprotein lipase (LPL) and glycolysis enzymes (glucokinas …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cadmium (Cd) can cause testis toxicity, and we have demonstrated Cd induced ferroptosis in testis. However, the underlying toxic mechanism h … tochondrial ROS, succinate, and α-ketoglutarate contents, as well as FTH1, SLC40A1, Nrf2, Ho–1, and pyruvate carboxylase expression. Ferroptosis inhibitors (deferoxamine and liproxstatin-1) partly attenuated these effects. These findings indicate that Cd exposure directly damages mitochondria and promotes excessive ROS production, causing paradoxical activation of the …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathogenic bacteria employ complex systems to cope with metal ion shortage conditions and propagate in the host. IsrR is a regulatory RNA (s … h its substrate supply and product utilization. This moonlighting activity concurrently upregulates pyruvate carboxylase expression, allowing it to compensate for the TCA cycle deficiency associated with iron scarcity. These results highlight the cascade of complex posttranscriptional regulations controlling S. aureus central metabolism in response to iron deficiency.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chinese softshell turtles (Pelodiscus sinensis) (CST) are susceptible to infections by bacteria belonging to the Bacillus cereus group (Bcg) … ntative isolates from each genotype were subjected to phylogenetic tree analysis using 16S rDNA and pyruvate carboxylase genes as phylogenetic markers, and these CST isolates appeared in different clades. PCR was performed targeting six selected virulence genes, four of which were detected in CST isolates, including cytotoxin K (1/57), hblC of the haemolysin BL comple …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gluconeogenic capacity may be an important factor regulating dry matter intake (DMI) in lactating dairy cows. To determine whether increased … by phlorizin (P < 0.001) and hepatic phosphoenolpyruvate carboxykinase, glucose-6-phosphatase, and pyruvate carboxylase mRNA abundance increased (all P < 0.05). Late-lactation dairy cows adapted quickly to an increase in peripheral glucose demand; adaptation mechanisms likely included enhanced gluconeogenic capacity, whereas DMI was not altered.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypobaric hypoxia is often associated with the plateau environment and can lead to altitude sickness or death. The underlying cause is a lac … in the TCA cycle, such as isocitrate dehydrogenase, increased significantly. Lactate dehydrogenase, pyruvate carboxylase, and alanine aminotransferase were upregulated. These changes were partially restored when the exposure time was extended to 12 h, except for further downregulation of phosphofructokinase and glucokinase. This study demonstrates that acute high alti …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: We sought to determine the clinical spectrum, survival, and long-term functional outcome of a cohort of pediatric patients with … ex IV (27%), of pyruvate dehydrogenase or complex I (25% each), of multiple complexes (13%), and of pyruvate carboxylase (5%) or complexes II+III (5%). A mitochondrial DNA mutation was found in 20% of patients. At present, 46% of patients have died (median age: 13 months), 80% of whom were <3 years of age. Multivariate analysis showed that age at first symptoms was a …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования