BACKGROUND AND OBJECTIVES: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a potentially fatal thrombotic microangiopathic disorder that can result from human immunodeficiency virus (HIV) infection. The pathogenesis involves a deficiency of the von Willebrand factor (vWF) cleaving protease ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motifs member 13) and the presence of anti-ADAMTS13 autoantibodies. However, there is insufficient information regarding the epitope specificity and reactivity of these autoantibodies. This study aimed to perform epitope-mapping analysis to provide
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: No specific description of monoclonal gammopathies of undetermined significance (MGUS)-associated angioedema due to acquired C1 inhibitor deficiency (AAE-C1-INH) has been reported yet.
OBJECTIVE: To describe the biological and clinical characteristics, evolution, and response to treatment of MGUS-associated AAE-C1-INH.
MATERIALS AND METHODS: We conducted a French national retrospective observational study on MGUS-associated acquired angioedema spanning a 30-year period.
RESULTS: Forty-one patients with MGUS-associated AAE-C1-INH at diagnosis were included; 68% displayed anti-C1-
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pyoderma gangrenosum (PG) is an uncommon, idiopathic, ulcerative neutrophilic dermatosis. In many cases, PG is associated with a wide variety of different disorders but SLE in association with PG is relatively uncommon. In this article we present the case of a middle aged patient with PG as the initial clinical presentation of SLE. We also provide a brief review of cobalamin deficiency which occurred in our patient and evidence-based management options.
CASE PRESENTATION: A 35 years old man presented with a 5 month history of debilitating painful lower limb and scrotal ulcers. Thi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To analyze whether immune-mediated diseases (IMDs) occurs in sarcoidosis more commonly than expected in the general population, a … 43), Sjögren syndrome (OR: 6.98), systemic sclerosis (OR: 5.71), ankylosing spondylitis (OR: 5.49), IgA deficiency (OR: 5.07) and psoriatic arthritis (OR: 5.06). Sex-adjusted ORs were considerably higher than crude ORs for eosinophilic digestive disease in women, and for immune thrombocytopenia, systemic sclerosis and autoimmune hepatitis in men.
CONCLUSION: We …
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To identify a set of contributors, and weight and rank them on a pathophysiological basis.
METHODS: Patients who have undergone a lactulose or glucose hydrogen breath test to rule out small intestinal bacterial overgrowth (SIBO) for various clinical symptoms, including diarrhoea, weight loss, abdominal pain, cramping or bloating, were seen as eligible for inclusion in a retrospective single-centre study. Clinical data such as co-morbidities, medication, laboratory parameters and other possible risk factors have been identified from the electronic data system. Cases lacking or with substa
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Data on B cell depletion therapy in severe autoimmune diseases in paediatric patients are very limited. We conducted a retrospective cohort study and recruited patients who were treated with rituximab (RTX) and followed up for at least 6 months through the German societies of paediatric rheumatology and nephrology. The aim was to describe the spectrum of autoimmune disorders for which RTX was used and to describe the applied therapeutic regimens, the observed efficacy, as well as potential immunological side effects. The need to develop standard treatment guidelines for future trials should be
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The purpose of this study was to investigate the prevalence and contribution of humoral immunodeficiency in refractory chronic rhinosinusitis (RCRS). This study was performed at a tertiary care academic referral center.
METHODS: RCRS patients who had at least three episodes of documented sinusitis in the previous year despite antibiotic therapy, who had endoscopic sinus surgery performed at University of Iowa Health Care (UIHC), and who were evaluated by the UIHC Adult Immune Disorder Clinic were included. Exclusion criteria included allergic fungal sinusitis, human immunodeficien
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Interleukin-2 (IL-2) receptor alpha knockout (IL-2Ralpha(-/-)) mice have a deficiency of CD25 and a corresponding functional defect in T regulatory cells (Tregs). These mice spontaneously develop portal inflammation with biliary ductular damage and colitis with features similar to human inflammatory bowel disease with T cell infiltrates in both the liver and colon. In humans, inflammatory bowel disease may be accompanied by primary sclerosing cholangitis (PSC), but seldom primary biliary cirrhosis (PBC). We hypothesized that the effector mechanism responsible for T cell infiltrates would diffe
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In recent years an increased incidence of subclinical/silent celiac disease (CD) has been reported. The prevalence and clinical presentation of classical and subclinical/silent CD in 298 consecutive diagnosed celiac patients are described.
METHODS: From 1988 to 2000 we diagnosed 298 celiac patients (81 M and 217 F, mean age 27.9 yrs, range 15-65 yrs, F/M ratio: 2.4). 167 patients were referred to us due to gastrointestinal symptoms, while 131 from other specialists due to unexplained or unresponsive disease. In most of the patients (266/298) we performed sorbitol H2-breath test, w
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To examine the contribution of the primary immunodeficiency states, which are uncommon in the general population, to refractory s … 78 (5.1%). Common variable immunodeficiency (CVID) was diagnosed in 9.9% of patients, and selective IgA deficiency was found in 6.2%.
CONCLUSIONS: This retrospective review reveals an unexpectedly high incidence of immune dysfunction. These results suggest that immunological testing should be an integral part of the evaluation of patients with refractory sinusi …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diffuse panbronchiolitis (DPB), characterised by progressive sinobronchial sepsis, is well characterised in Japanese subjects but not in other ethnic groups. The experience with DPB in seven Chinese patients is described and the clinical profiles compared with those of Japanese subjects.
METHODS: Seven Chinese patients (three women; mean (SD) age 48(18.6) years, all never smokers) who attended a teaching hospital centre and fulfilled the diagnostic criteria for DPB were assessed prospectively for clinical, radiological, lung function, microbiological, and other "characteristic" la
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have studied four cases of fatal B-cell lymphoproliferative syndrome (LPS) developing among 333 patients (incidence 1.2%) treated with allogeneic bone marrow transplantation (BMT). All four patients had received a T-cell depleted graft. Onset of the first clinical symptoms (palpable lymph node enlargement in three and IgA-lambda paraproteinemia in two patients) occurred between 41 and 188 days post-BMT (median 76 days). The course of the LPS was rapidly progressive in all cases, leading to death in 2-5 weeks. The peripheral blood showed progressive pancytopenia with disproportionally high n
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum IgE concentrations were determined and IgE turnover studies were performed in control individuals as well as in patients with several disease states. Patients with common variable hypogammaglobulinemia, thymoma and hypogammaglobulinemia, ataxia telangiectasia, and selective IgA deficiency had significantly decreased mean serum IgE concentrations. In turnover studies, this was found to be due to decreased IgE synthesis. In spite of these depressed mean values, some patients with common variable hypogammaglobulinemia had normal serum IgE concentrations and synthetic rates. Patients with th…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Homozygous or compound heterozygous protein S (PS) deficiency is a very rare disorder in the anticoagulant system, that can lead to life-threatening thrombotic complications shortly after birth. This report describes the results of the genetic analysis of the PROS 1 genes in a Thai girl patient. She was reported in 1990 as the first case with homozygous PS deficiency and neonatal purpura fulminans. In the present report, we identified the mutations in this patient by direct sequencing of PCR products representing all 15 exons of the PROS 1 gene and their flanking intronic regions. The patient
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Historically, IgA nephropathy (IgAN) was managed using supportive care, with a suggested 6 months of immunosuppressive therapy considered for patients at high risk of progressive kidney function decline (proteinuria, >0.75-1 g/d) despite ≥90 days of optimized supportive care. The evolving treatment landscape includes agents that target immunologic aspects of IgAN or better preserve kidney function, or both. Recent approvals include Nefecon, sparsentan, iptacopan, atrasentan, and sibeprenlimab. Nefecon, a targeted-release formulation of budesonide, is the only US Food and Drug Administration an
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pseudomonas aeruginosa (Pa) is an opportunistic pathogen threatening individuals with obesity, a condition associated with chronic meta-inflammation and altered immunity. In this study, we evaluate the immunogenicity and protective efficacy of a nanoemulsion-based subunit vaccine (L-PaF/ME/BECC) targeting Pa in a diet-induced obese mouse model. Mice fed a high-fat diet (HFD; 60% fat) were compared to those on a low-fat diet (LFD; 10% fat) or regular chow (3% to 4% fat) to assess differences in vaccine responsiveness. Our results show that while L-PaF induces robust immune responses across all
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ETHNOPHARMACOLOGICAL RELEVANCE: Immunoglobulin A nephropathy (IgAN) is the most common primary glomerulonephritis in the world, it is one of the most common causes of kidney disease and can lead to end-stage kidney disease, however, its pathogenesis is still complicated. The Shen-yan-yi-hao oral solution (SOLI) is an effective prescription for the clinical treatment of IgAN while its specific mechanism remains to be further elucidated.
AIM OF THE STUDY: This study investigates SOLI's effects on IgAN in rats, particularly on the intestinal mucosal barrier, and identifies potential therapeutic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alveolar echinococcosis (AE) is a zoonotic parasitic disease caused by infection with the larval stage of Echinococcus multilocularis and a major challenge to human public health. Vaccines are the most effective way to prevent and control infectious diseases. We previously revealed that the Echinocuccus granulosus recombinant protein P29 is a good vaccine candidate against E. granulosus. However, the protective and immunological mechanism of rEg.P29 against E. multilocularis remain unclear. In this study, CD4 + T cell-deficient mice are transferred with spleen CD4 + T cells isolated from wild-
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования