Hyperphosphatasia mental retardation syndrome (HPMR), an autosomal recessive disease characterized by mental retardation and elevated serum alkaline phosphatase (ALP) levels, is caused by mutations in the coding region of the phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis, class V (PIGV) gene, the product of which is a mannosyltransferase essential for glycosylphosphatidylinositol (GPI) biosynthesis. Mutations found in four families caused amino acid substitutions A341E, A341V, Q256K, and H385P, which drastically decreased expression of the PIGV protein. Hyperphosphatasia resulted from secret
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The sodium/iodide symporter is an intrinsic membrane protein that actively transports iodide into thyroid follicular cells. It is a key element in thyroid hormone biosynthesis and in the radiotherapy of thyroid tumours and their metastases. Sodium/iodide symporter is a very hydrophobic protein that belongs to the family of sodium/solute symporters. As for many other membrane proteins, particularly mammalian ones, little is known about its biochemistry and structure. It is predicted to contain 13 transmembrane helices, with an N-terminus oriented extracellularly. The C-terminal, cytosolic domai
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although advances in understanding of the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and spinal muscular atrophy (SMA) have suggested attractive treatment strategies, delivery of agents to motor neurons embedded within the spinal cord is problematic. We have designed a strategy based on the specificity of botulinum toxin, to direct entry of viral vectors carrying candidate therapeutic genes into motor neurons. We have engineered and expressed fusion proteins consisting of the binding domain of botulinum toxin type A fused to streptavidin (SAv). This fusion protein will direct biotinyl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plectin is a cytoskeletal linker protein that has a dumbbell-like structure with a long central rod and N- and C-terminal globular domains. Mutations in the gene encoding plectin (PLEC1) cause two distinct autosomal recessive subtypes of epidermolysis bullosa (EB): EB simplex with muscular dystrophy (EBS-MD), and EB simplex with pyloric atresia (EBS-PA). Here, we demonstrate that normal human fibroblasts express two different plectin isoforms including full-length and rodless forms of plectin. We performed detailed analysis of plectin expression patterns in six EBS-MD and three EBS-PA patients
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We performed whole genome sequencing of a cidofovir {[(S)-1-(3-hydroxy-2-phosphonylmethoxy-propyl) cytosine] [HPMPC]}-resistant (CDV-R) strain of Monkeypoxvirus (MPV). Whole-genome comparison with the wild-type (WT) strain revealed 55 single-nucleotide polymorphisms (SNPs) and one tandem-repeat contraction. Over one-third of all identified SNPs were located within genes comprising the poxvirus replication complex, including the DNA polymerase, RNA polymerase, mRNA capping methyltransferase, DNA processivity factor, and poly-A polymerase. Four polymorphic sites were found within the DNA polymer
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aggregation-prone proteins have been suggested to overwhelm and impair the ubiquitin/proteasome system (UPS) in polyglutamine (polyQ) disorders, such as Huntington's disease (HD). Overexpression of an N-terminal fragment of mutant huntingtin (N-mutHtt), an aggregation-prone polyQ protein responsible for HD, obstructs the UPS in cellular models. Furthermore, based on the accumulation of polyubiquitin conjugates in brains of R6/2 mice, which express human N-mutHtt and are one of the most severe polyQ disorder models, it has been proposed that UPS dysfunction is a consistent feature of this patho
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The family Arenaviridae includes a number of highly pathogenic viruses that are responsible for acute hemorrhagic fevers in humans. Genetic diversity among arenavirus species in their respective rodent hosts supports the continued emergence of new pathogens. In the absence of available vaccines or therapeutic agents, the hemorrhagic fever arenaviruses remain a serious public health and biodefense concern. Arenaviruses are enveloped virions that assemble and bud from the plasma membrane. In this study, we have characterized the microdomain organization of the virus envelope glycoprotein (GPC) o
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electron transfer (ET) through and between proteins is a fundamental biological process. The rates of ET depend upon the thermodynamic driving force, the reorganization energy, and the degree of electronic coupling between the reactant and product states. The analysis of protein ET reactions is complicated by the fact that non-ET processes might influence the observed ET rate in kinetically complex biological systems. This Account describes studies of the methylamine dehydrogenase-amicyanin-cytochrome c-551i protein ET complex that have revealed the influence of several features of the protein
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diverse mutations in the cytomegalovirus (CMV) DNA polymerase (pol) gene confer resistance to one or more of the antiviral drugs ganciclovir, foscarnet or cidofovir. The levels of resistance conferred by specific mutations are variable, ranging from insignificant resistance to triple-drug resistance.
OBJECTIVES: Three pol mutations, I521T, P522A and P522L, detected in patients who received antiviral therapy for CMV infection, were studied by recombinant phenotyping to characterize their associated drug resistance.
STUDY DESIGN: The individual mutations were transferred by homolog
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Caliciviridae family comprises positive-sense RNA viruses of medical and veterinary significance. In humans, caliciviruses are a major cause of acute gastroenteritis, while in animals respiratory illness, conjunctivitis, stomatitis, and hemorrhagic disease are documented. Investigation of virus-host interactions is limited by a lack of culture systems for many viruses in this family. Feline calicivirus (FCV), a member of the Vesivirus genus, provides a tractable model, since it may be propagated in cell culture. Feline junctional adhesion molecule 1 (fJAM-1) was recently identified as a fu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Binding of the fibronectin-binding protein FnBPA from Staphylococcus aureus to the human protein fibronectin has previously been implicated in the development of infective endocarditis, specifically in the processes of platelet activation and invasion of the endothelium. We recently proposed a model for binding of fibronectin to FnBPA in which the bacterial protein contains 11 potential binding sites (FnBPA-1 to FnBPA-11), each composed of motifs that bind to consecutive fibronectin type 1 modules in the N-terminal domain of fibronectin. Here we show that six of the 11 sites bind with dissocia
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wolfram syndrome, a rare autosomal recessive neurodegenerative disorder, was originally described as a combination of familial juvenile-onset diabetes mellitus and optic atrophy. It was later demonstrated that Wolfram syndrome patients were highly prone to psychiatric disorders. Mutations in exon 8 of the Wolfram syndrome gene account for 88% of the patients with Wolfram syndrome. To examine whether the gene responsible for causing Wolfram syndrome is involved in psychiatric disorders, we screened exon 8 of the Wolfram syndrome gene for mutations in 119 patients with schizophrenia, one patient
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Expression of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) inhibits Ca(2+)-activated Cl- channels (CaCC) by an unknown mechanism. This inhibition does not require CFTR activation (activity-independent inhibition), but is potentiated when CFTR is activated (activity-dependent inhibition). In this study, we evaluated, in endothelial cells, possible structural determinants for this interaction. Bovine pulmonary artery endothelium (CPAE) cells, which do not express CFTR, were transfected transiently with three hybrid CFTR constructs. The functional interaction between CaCC and CF
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the two-dimensional nuclear magnetic resonance (NMR) characterization of the stoichiometric complex formed between the snake venom-derived long alpha-neurotoxin, alpha-bungarotoxin (BGTX), and a synthetic dodecapeptide (alpha 185-196) corresponding to a functionally important region on the alpha-subunit of the nicotinic acetylcholine receptor (nAChR) obtained from Torpedo californica electric organ tissue. BGTX has been widely used as the classic nicotinic competitive antagonist for the skeletal muscle type of nAChR which is found in the avian, amphibian, and mammalian neuromuscular
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Borrelia burgdorferi is the causative agent of Lyme disease, the leading tick-borne illness in the United States. However, due to, in part, to the significant number of proteins of unknown function encoded across the complex fragmented genome, the molecular mechanisms of B. burgdorferi infection remain largely undefined. Previous work identified the virulence determinant gene, bbk13, which is critical for B. burgdorferi's ability to establish a productive disseminated infection. BBK13 is an immunogenic, non-surface exposed protein of unknown function predicted to harbor an N-terminal transmemb
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human serum albumin (HSA) is the most abundant protein in the circulatory system. Oxidized albumin was identified in the skin of patients suffering from vitiligo, a depigmentation disorder in which the protection against ultraviolet (UV) radiation fails because of the lack of melanin. Oxidized pterins, efficient photosensitizers under UV-A irradiation, accumulate in the skin affected by vitiligo. In this work, we have investigated the ability of pterin (Ptr), the parent compound of oxidized pterins, to induce structural and chemical changes in HSA under UV-A irradiation. Our results showed tha
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is a large body of evidence that divalent metal ions, particularly copper, might play a role in several protein folding pathologies like Alzheimer's disease, Parkinson's disease or the prion diseases. However, contribution of metal ions on pathogenesis and their molecular influence on the formation of amyloid structures is not clear. Therefore, the general influence of metals on the formation of amyloids is still controversially discussed. We have utilized the well established system of yeast Sup35p-NM to investigate the role of three different metal ions, Cu(2+), Mn(2+) and Zn(2+), on a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
World is familiar with the viral pathogen Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2 (SARS CoV-2). The principle working enzymes of SARS CoV-2 have been identified as main proteases 3Cl pro which act as main regulators for SARS infection. The need for therapy is required immediately pertaining to the vulnerable conditions. Protein-ligand studies are imperative for understanding the functioning of biological interactions as they are crucial in providing a hypothetical origin for the design and unearthing of novel drug targets. Phytoconstituents from Glycyrrhiza glabra, earlier reported to
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human cystathionine β-synthase (CBS) is a pyridoxal-5'-phosphate-dependent hemeprotein, whose catalytic activity is regulated by S-adenosylmethionine. CBS catalyzes the β-replacement reaction of homocysteine (Hcy) with serine to yield cystathionine. CBS is a key regulator of plasma levels of the thrombogenic Hcy and deficiency in CBS is the single most common cause of homocystinuria, an inherited metabolic disorder of sulfur amino acids. The properties of CBS enzymes, such as domain organization, oligomerization degree or regulatory mechanisms, are not conserved across the eukaryotes. The curr
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We identified a shared B domain within nucleoside triphosphate diphosphohydrolases (NTPDases) of plants and parasites. Now, an NTPDase activity not affected by inhibitors of adenylate kinase and ATPases was detected in Leishmania infantum promastigotes. By non-denaturing gel electrophoresis of detergent-homogenized promastigote preparation, an active band hydrolyzing nucleosides di- and triphosphate was visualized and, following SDS-PAGE and silver staining was identified as a single polypeptide of 50kDa. By Western blots, it was recognized by immune sera raised against potato apyrase (SA), r-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.