This open-label multi-centre study evaluated Gammaplex(®) 5%, a human intravenous immunoglobulin (IVIG) 5% liquid, in 25 children and adolescent patients (aged 3-16 years) with primary immunodeficiency diseases (PIDs). Subjects received Gammaplex 5% (at doses of 300-800 mg/kg/infusion) for 12 months, with a 3-month follow-up. The primary efficacy end-point was the incidence of serious acute bacterial infections (SABIs) during the 12-month treatment period. Secondary objectives assessed safety and tolerability. Nineteen males and six females were treated using the same infusion schedule as thei
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We identified a novel Q27W FcγRIIa variant that was found more frequently in common variable immunodeficiency (CVID) or CVID-like children. We analyzed the possible functional consequence of the Q27W FcγRIIa mutation in human cells. We used peripheral blood mononuclear cells from Q27W FcγRIIa patients and healthy controls, and cultured cells that overexpress the Q27W and common FcγRIIa variants. The Q27W FcγRIIa mutation does not disrupt FcγRIIa surface expression in peripheral blood mononuclear cells. Mononuclear cells express multiple FcγR, precluding careful analysis of Q27W FcγRIIa functio…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Among primary immunodeficiencies, common variable immunodeficiency (CVID) is defined by an impaired production of immunoglobulins characterized by low levels of plasma immunoglobulins and an altered antibody response. The case reported here was initially interpreted as a CVID. A 20 year old male suffered from diarrhea, weight loss, and malnutrition. Accurate diagnostic assessment uncovered a protein-losing enteropathy. Conventional oil contrast lymphangiography accurately documented the underlying problem and established the appropriate therapeutic approach. The operation consisted of multiple…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The demographics, immunologic parameters, medical complications, and mortality statistics from 473 subjects with common variable immune deficiency followed over 4 decades in New York were analyzed. Median immunoglobulin levels were IgG, 246 mg/dL; IgA, 8 mg/dL; and IgM, 21 mg/dL; 22.6% had an IgG less than 100 mg/dL. Males were diagnosed earlier (median age, 30 years) than females (median age, 33.5 years; P = .004). Ninety-four percent of patients had a history of infections; 68% also had noninfectious complications: hematologic or organ-specific autoimmunity, 28.6%; chronic lung disease, 28.5
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A relation between growth hormone (GH) deficiency and immunoglobulin deficiency has been suggested previously in a few cases. We describe a patient with an insulin-like growth factor 1 (IGF-1) deficiency and common variable immune deficiency and briefly review earlier publications on the possible interaction between IGF-1 and the immune system. IGF-1 is the downstream mediator of GH. In this patient, GH and IGF-1 levels were both low. The GH response to a GH-releasing hormone test was normal whereas no subsequent IGF-1 response was seen. In our cohort of 14 patients with hypogammaglobulinaemia
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although the dose of 400 mg/kg body weight intravenous immunoglobulins (IVIG) every 3-4 weeks is now standard for treating patients with common variable immune deficiency, studies demonstrating its long-term benefits over low 200 mg/kg dose and its effects on infectious subsets (upper vs lower respiratory vs non-respiratory infections) are rare.
METHODS: All patients from a single center with the diagnosis of common variable immune deficiency and whose clinical chart was available during three successive therapeutic periods [a pre-IVIG replacement period, a low-dose (200 mg/kg eve
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with a history of recurrent cutaneous and pulmonary infections, nephrotic syndrome, and an established diagnosis of type 1 diabetes was found to have unsuspected and unrecognised primary immunodeficiency. On review of the case, previous investigations pointed to the correct diagnosis over 10 years earlier. This combination of diagnoses has not previously been reported. The patient is now well on replacement intravenous immunoglobulin therapy, urinary loss of IgG having been specifically excluded before treatment. This case highlights how antibody deficiency can easily be missed despi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic, recurrent disease involving the alimentary tract, joints, skin and peripheral lymph nodes, central nervous system and conjunctivae was recorded over a 229 day period in a young Weimaraner dog, first presented at 15 weeks of age. The dog had a left shift neutrophilia during periods of active disease and persistently subnormal levels of serum immunoglobulin G (IgG; 2.8 to 9.2 mg/ml) and IgA (< 0.1 to 0.26 mg/ml) in the absence of circulating immune complexes. One littermate died suddenly at 27 weeks of age and a second littermate had an episode of pyoderma. Both of these dogs had low se
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The computed tomography (CT) scans of 37 patients with primary hypogammaglobulinaemia were reviewed to determine the frequency of enlarged mediastinal lymph nodes and splenomegaly in this group. None of the 10 X-linked Agammaglobulinaemia (XLA) patients had enlarged nodes and only one had splenomegaly. Eleven of the 27 Common Variable Immunodeficiency (CVID) group had enlarged nodes (41%) and 13 had splenomegaly (48%). There was no significant correlation between the presence of enlarged nodes and splenic enlargement. Twenty-two patients had bronchiectasis but the presence of bronchiectasis di…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have identified 14 patients with diverse primary immunodeficiencies who have developed progressive neurodegeneration of unknown etiology. All patients had received immunoglobulin replacement therapy for a mean duration of 6.5 years (range of 0.5-13.5 years) at the time of first neurological symptoms. Diagnostic tests of blood and cerebrospinal fluid analyses included chemistry, cultures, PCR for viral genomes, and cytology. In addition, neuroimaging and electrophysiologic studies were performed. Brain tissue histology (n = 5) revealed nonspecific encephalitis with microglial infiltration an
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The etiology of primary antibody deficiencies is largely unknown. Beside rare monogenic forms, the majority of cases seem to have a more complex genetic basis. Whereas common variable immunodeficiency has been investigated in depth, there are only a few reports on milder primary antibody deficiencies such as idiopathic primary hypogammaglobulinemia and IgG subclass deficiency. We performed flow cytometric immunophenotyping in 33 patients with common variable immunodeficiency, 23 with idiopathic primary hypogammaglobulinemia and 21 with IgG subclass deficiency, as well as in 47 asymptomatic fir…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 10 1/2-year-old girl with Haemophilus-meningitis was found to have hypogammaglobulinemia. Further immunologic evaluation revealed common variable immunodeficiency. Patients suffering from severe or recurrent infections should always be suspected to have immunodeficiency disease.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Low serum immunoglobulin E (IgE) (<2 kU/L) found during allergy investigations may be a marker for other immunodeficiency states, in particular common variable immunodeficiency. The latter is characterised by recurrent infections, mainly respiratory, resulting in structural lung damage making early diagnosis important. We looked through 4013 samples retrospectively over a 12-month period to identify samples with IgE<2 kU/L. We identified 74/4013 (1.84%) with serum IgE levels<2 kU/L. Only 20 samples had serum immunoglobulin quantification and serum electrophoresis requested. Three of these samp…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Common variable immunodeficiency (CVID) is the most frequent primary immunodeficiency and has a reported prevalence of approximately 1:25,000 to 1:50,000. The fact that it is rarely considered as a diagnosis in adults can lead to diagnostic delay, especially in older patients, and to complications such as bronchiectasis and excess mortality. However, practitioners should first exclude common causes of hypogammaglobulinaemia before considering CVID. Here we present a case of CVID revealed by prolonged fever and complicated with granulomatous manifestations and bronchiectasis in an o…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Objectives: Predominantly antibody deficiencies (PAD) represent the most common type of primary immunodeficiencies in humans, … ups according to their medical history, immunoglobulin levels, and CTLA4-mutational status: 123 had common variable immunodeficiency (CVID), 12 patients with "secondary" hypogammaglobulinemia due to a previous B-cell depletion immunotherapy for autoimmune or malignant disease several years ago (median: 9 years, range 6-14) displaying a typical CVID phenotype, 7 with combined IgA …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked inhibitor of apoptosis protein (XIAP) deficiency is an inborn error of immunity (IEI). Allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) is currently the only curative therapy available for XIAP deficiency. Granulomatous and lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) is a common immune-related lung complication of IEIs. We present a 6-year-old boy with XIAP deficiency and GLILD. Computed tomography showed lung nodes but no symptoms. Before HCT, GLILD was not managed with immunosuppressive therapy, because he was asymptomatic. The HCT procedure was subsequently performed. The post
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Lymphoproliferation and autoimmune cytopenias characterise autoimmune lymphoproliferative syndrome. Other conditions sharing the … nts with a final diagnosis had somatic mutations. Alternative classification of patients fulfilling common variable immunodeficiency or Evans syndrome criteria did not increase the proportion of genetic diagnoses.
INTERPRETATION: The ALPID phenotype defined in this study is enriched for patients with genetic diseases treatable with targeted therapies. The term ALPID might be use …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic primary immunodeficiency. Certain gene loci are pointed out in several studies in CVID patients. Until now, monogenic defects have been identified in only 2-10% of CVID patients; therefore, association of the disease with HLA alleles may be important for elucidating immunological and genetic mechanisms behind CVID. The aim of this study is to investigate the relationship between CVID and HLA alleles.
METHODS: HLA class I/II alleles were analyzed in 65 patients with CVID and alleles that may be related to diseas…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Imbalances of T-cell subsets are hallmarks of disease-specific inflammation in psoriasis. However, the relevance of B cells for psoriasis remains poorly investigated.
OBJECTIVE: To analyse the role of B cells and immunoglobulins for the disease-specific immunology of psoriasis.
METHODS: We characterized B-cell subsets and immunoglobulin levels in untreated psoriasis patients (n = 37) and compared them to healthy controls (n = 20) as well as to psoriasis patients under disease-controlling systemic treatment (n = 28). B-cell subsets were analysed following the flow cytometric gatin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования