The etiopathogenesis of extrahepatic biliary atresia (EHBA) remains undefined. There are clinical and pathological suggestions supporting the idea that EHBA could consist of at least two forms: the congenital (embryonic or fetal) and the acquired (perinatal) types. To test the hypothesis that susceptibility to this disease would be influenced by host genetic factors, we studied the human leukocyte antigen (HLA) system in 55 patients with and without major extrahepatic congenital anomalies. We found, especially in those without associated malformations, a significantly higher frequency of HLA-B…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A retrospective study analysing the outcome of 26 infants with extrahepatic biliary atresia (EHBA) is reported. Following surgery (mean age 54 days) 13 patients (50%) achieved 'total' biliary drainage, five (19%) 'partial' drainage and eight (31%) were 'failures'. Patients who developed hepatic decompensation (1985 onwards) were evaluated for liver transplantation (LTX). Eight patients (31%) underwent LTX six of whom were > two years (mean age 3.5 yrs). Overall 12 patients are alive (46%)--seven (27%) have had the Kasai operation, one (4%) hepaticojejunostomy. The other four patients are alive…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia patients have several problems even after undergoing successful Kasai operation. Fourteen female patients have been followed for over 12 years after successful Kasai original portoenterostomy procedures. The oldest patient is 21 years of age. All patients are jaundice-free, but 10 patients have a history of esophageal varices and/or hypersplenism. Five patients complain of menstrual disorders. The average age of menarche was delayed 1 year, 9 months, compared with Japanese controls. Two cases of 11 (18.2%) presented primary amenorrhea after 14 years, 6 months, which is mean + 2…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Between January 1973 and January 1980, 29 patients with biliary atresia treated by Kasai hepatic portoenterostomy were evaluated for deficiencies of vitamin A, D, and E. The mean vitamin A level in 11 patients with successful operations was 25.5 +/- 3.8 (SE) micrograms/100 ml whereas the level was 16.0 +/- 8.8 (SE) micrograms/100 ml in three patients with failed operations (normal: greater than 30 micrograms/100 ml). Vitamin E levels in 6 children (5 with sustained bile drainage) were 2.9 +/- 1.7 (SD) micrograms/ml (normal: greater than 4 micrograms/ml). Vitamin D deficiency was evaluated in 2…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The aim of this study was to elucidate the epidemiology and short- and long-term results of biliary atresia in Japan analyzing the data of the Japanese Biliary Atresia Registry (JBAR).
METHODS: In 1989, the Japanese Biliary Atresia Society started a nationwide registry, JBAR, to investigate all aspects of biliary atresia. A total of 1,381 patients, 863 girls, 507 boys, and 11 unknown, were registered between 1989 and 1999. JBAR includes an initial and follow-up questionnaires. Using these patients' data, the incidence, sex distribution, associated anomalies, the type of obstruction, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: We describe a new rat model of biliary atresia, induced by biliary ablation with pure ethanol.
METHODS: A catheter was inserted and fixed in the common bile duct of male rats. Saline or pure ethanol was injected through the catheter and the animals were monitored for 8 weeks thereafter. We measured total bilirubin (T-Bil), aspartate aminotransferase (AST), alanine transaminase (ALT), and hyaluronic acid (HA) and examined liver biopsy specimens immunohistochemically for α-smooth muscle actin staining (α-SMA) and transforming growth factor-β1 (TGF-β1).
RESULTS: The ethanol injection g…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The acquired or perinatal form of biliary atresia is a Th1 fibro-inflammatory disease affecting both the extrahepatic and intrahepatic bile ducts. Osteopontin (OPN) is a Th1 cytokine implicated in several fibro-inflammatory and autoimmune diseases. We examined the expression of OPN in acquired biliary atresia in comparison to normal liver and several pediatric cholestatic liver diseases. We also assessed OPN expression by cultured human bile duct epithelial cells. We found that liver OPN mRNA and protein expression were significantly increased in biliary atresia versus normal and other cholest…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This study aimed to elucidate the role of polymeric immunoglobulin receptor (pIgR) autoantibodies in the pathogenic progression of biliary atresia (BA).
METHODS: The presence and levels of plasma pIgR autoantibodies, pIgR antigen expression, and B cell counts were assessed in liver tissues. Serum extracellular vesicles (EVs) were isolated, quantified, and characterized. The functional roles of EVs enriched with pIgR autoantibodies in biliary injury were investigated.
RESULTS: Infants diagnosed with BA exhibited significantly elevated levels of plasma pIgR autoantibodies, which posit…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report our experience with 4 cases of cystic dilatation of intrahepatic bile ducts following hepatic portoenterostomy for biliary atresia. Two of the cases did not achieve satisfactory bile excretion and all four cases developed recurrent cholangitis after hepatic portoenterostomy. The attacks of cholangitis seemed to be associated with the presence of intrahepatic cysts. Although one case resulted in death from hepatic failure, three other cases are now outpatients. Patients who develop recurrent cholangitis following hepatic portoenterostomy, should be examined to exclude the presence of …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Syndromic biliary atresia is a cholangiopathy characterized by fibro-obliterative changes in the extrahepatic bile duct (EHBD) and congenital malformations including laterality defects. The etiology remains elusive and faithful animal models are lacking. Genetic syndromes provide important clues regarding the pathogenic mechanisms underlying the disease. We investigated the role of the gene Pkd1l1 in the pathophysiology of syndromic biliary atresia.
METHODS: Constitutive and conditional Pkd1l1 knockout mice were generated to explore genetic pathology as a cause of syndromic…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kasai portoenterostomy (KP) is a standard treatment for patients with biliary atresia (BA). After KP, patients with BA occasionally develop biliary complications, such as recurrent cholangitis, biliary stricture, and cystic dilatation of the intrahepatic bile duct. Percutaneous transhepatic biliary drainage is one of the treatment options for these biliary complications. However, limited information is available on percutaneous transhepatic biliary drainage performed after KP in adult BA patients with native livers. Herein, we describe 8 cases of percutaneous transhepatic biliary interventions…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Biliary atresia is a severe inflammatory and fibrosing cholangiopathy of neonates of unknown etiology. The onset of cholestasis at birth implies a prenatal onset of liver dysfunction. Our aim was to investigate the mechanisms linked to abnormal cholangiocyte development.
APPROACH AND RESULTS: We generated biliary organoids from liver biopsies of infants with biliary atresia and normal and diseased controls. Organoids emerged from biliary atresia livers and controls and grew as lumen-containing spheres with an epithelial lining of cytokeratin-19pos albuminneg SOX17neg chol…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors recently managed a case of combined pure esophageal, duodenal, biliary, and pancreatic ductal atresia in a fetus and newborn with Trisomy 21. The authors present a case report and review of the literature, emphasizing the prenatal radiographic features of the combined lesions and the high incidence of associated anomalies including Down's syndrome. Prenatal suspicion of these anomalies warrants karyotype analysis as well as careful pre- and postnatal screening for other anomalies.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/PURPOSE: This report describes our experiences with 5 cases of biliary atresia associated with meconium peritonitis caused by perforation of small bowel atresia.
METHODS: A review of medical records was undertaken in an effort to recognize cases of biliary atresia associated with meconium peritonitis.
RESULTS: Five patients of 171 with biliary atresia (2.9%) were detected to have meconium peritonitis caused by perforation of small bowel atresia. The biliary atresia was not suspected during the initial operation for meconium peritonitis. Total parenteral nutrition (TPN) made it dif…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical diagnosis of biliary atresia (BA) poses challenges, particularly in distinguishing it from cholestasis (CS). Moreover, the prognosis for BA is unfavorable and there is a dearth of effective non-invasive diagnostic models for detection. Therefore, the aim of this study is to elucidate the metabolic disparities among children with BA, CS, and normal controls (NC) without any hepatic abnormalities through comprehensive metabolomics analysis. Additionally, our objective is to develop an advanced diagnostic model that enables identification of BA. The plasma samples from 90 children wi…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regardless of the underlying etiology and success of PE, progressive liver fibrosis and eventually cirrhosis represent the dominant pathology and the end-stage of BA. Ascending bile duct injury-induced cholestasis, inflammation and ductular reaction provide profibrogenic cytokine environment leading to myofibroblast activation and rapid progression of fibrosis especially after unsuccessful portoenterostomy. Although liver fibrosis and development of cirrhosis play a crucial role in determining BA outcomes, the exact prognostic significance and dynamics of mild to moderate liver fibrosis remain
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia (BA) is a progressive cholangiopathy and the leading cause of pediatric liver transplantation. While its etiology remains unclear, factors such as developmental anomalies, viral infections, and immune dysregulation have been implicated. Early Kasai portoenterostomy (KPE) is the standard surgical intervention to restore bile flow, with serum bilirubin normalization serving as a key success indicator. Even after successful KPE, progressive fibrosis remains a major challenge. Recent research has focused on identifying biomarkers for BA prognosis, ranging from indicators of cholang…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования