Combined malonic and methylmalonic aciduria (CMAMMA) is an inborn error of metabolism caused by a deficiency in mitochondrial malonyl-CoA synthetase, the enzyme responsible for activating malonic acid (MA) to malonyl-CoA, a precursor of lipoic acid. The clinical phenotype is highly heterogeneous, ranging from asymptomatic cases to severe neurological impairment. We describe a patient affected by CMAMMA. The patient presented in the neonatal period with hyperinsulinemic hypoglycemia. Urinary organic acid analysis revealed elevated levels of both malonic and methylmalonic acids. The diagnosis of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To identify autoepitopes of E2 subunit of pyruvate dehydrogenase complex (PDC-E2) specific CD8+ CTL in primary biliary cirrhosis (PBC) patients.
METHODS: An online database SYFPEITHI was applied to predict HLA-A*0201 restricted epitopes which located in PDC-E2 30-50 aa and 150-190 aa where B-cell epitopes clustered with CD4+ T-cell epitopes. T2 cell line reconstitution and stabilization assay, induction of specific CTL lines from peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) of patients with PBC and cytotoxicity of peptides-induced CTL were performed to screen the epitopes from those
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maple syrup urine disease (MSUD), the most frequently occurring organic acidaemia in Turkey, is caused by a deficiency of the activity of branched-chain keto acid dehydrogenase enzyme (BCKAD) complex. Mutation analysis of the E1alpha, E1beta, and E2 genes of the BCKAD complex in 12 Turkish MSUD patients yielded three disease-specific mutations and a polymorphism in the E1alpha gene, none in the E1beta gene and one mutation in the E2 gene. Among them, three missense mutations (Q80E, C213Y, T106M) and the F280F polymorphism occurring in the E1alpha gene and the splice site mutation (IVS3 - 1G>A)
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein palmitoylation, a reversible post-translational lipid modification, has been implicated in regulating cancer cell signaling and progression; however, its role in prostate cancer (PCa) remains unclear. In this study, we comprehensively analyzed palmitoylation-related genes (PRGs) in PCa by integrating bulk transcriptomic, single-cell RNA sequencing, and spatial transcriptomic datasets. Unsupervised consensus clustering based on PRG expression identified two molecular subtypes with distinct prognoses, immune infiltration profiles, and pathway activities. Differential expression and weigh
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein S-palmitoylation regulates protein localization, stability, and signaling and has emerging roles in bone-cell biology. We investigated whether genetically predicted expression of palmitoylation-related genes is associated with osteoporosis risk and explored circulating metabolites as candidate mediators. We performed a 2-sample Mendelian randomization (MR) study using cis-expression quantitative trait locus instruments for 22 palmitoylation-related genes, FinnGen R10 osteoporosis data (8017 cases and 391,037 controls), and 1400 circulating metabolite traits (1091 metabolites and 309 me
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Metabolic dysfunction–associated steatotic liver disease (MASLD) is highly prevalent, but the molecular links between palmitoylation, mitochondrial function, and immune remodeling remain unclear. METHODS: We integrated four GEO bulk RNA-seq cohorts (GSE126848, GSE130970, GSE135251, GSE213621) and one single-cell RNA-seq cohort (GSE136103). Expression matrices were normalized to TPM, log-transformed, and batch-corrected with ComBat. A curated set of palmitoylation-related genes (PRGs) was assembled from GeneCards and used for consensus clustering (ConsensusClusterPlus) to define MAS
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Palmitoylation has been implicated in learning and memory processes, yet its precise role and underlying mechanisms remain poorly understood. Here, we report a novel role of palmitoylation in regulating amygdalar synaptic plasticity and fear memory, involving the regulation of palmitate cycling on PSD-95. Using a series of multi-methodological experiments, we demonstrated that conditioned fear learning impairs amygdalar metaplasticity-an effect not observed in the hippocampus. Furthermore, PSD-95 recruits LTP-like mechanisms at lateral amygdala (LA) synapses, and its palmitoylation is critical
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Palmitoylation is a reversible lipid modification, regulating protein localization and signaling in neurons. Growth-associated protein 43 (GAP43) requires palmitoylation for axonal development and synaptic plasticity; however, its depalmitoylase and regulation in neural circuits remain unknown. We investigated whether palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) is the principal depalmitoylase for GAP43 and examined how disrupted PPT1-GAP43 signaling affects neuronal morphology and circuit function. Using biochemical assays, structural modeling, CRISPR-Cas9-generated GAP43 point mutation mice (GAP4
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Palmitoylation is a reversible lipid modification regulated by palmitoyl transferases and acyl-protein thioesterases, in which palmitic acid is attached to protein cysteine residues. This modification plays a pivotal role in modulating membrane localization and protein stability, and its dysregulation is closely associated with various neurodegenerative diseases, including Parkinson's disease (PD). In PD, synaptotagmin-11, encoded by the PD risk gene SYT11, has been shown to reduce physiological α-synuclein (α-syn) tetramer formation while promoting the aggregation-prone monomeric form in a pa
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune checkpoints (ICs) maintain immune homeostasis by suppressing excessive T-cell activation. Their dysregulated expression or signaling facilitates tumor immune evasion, thereby undermining the effectiveness of cancer immunotherapies. Palmitoylation, a reversible post-translational modification, covalently attaches palmitate to cysteine residues, altering protein localization, stability, and function. Recent studies have indicated that palmitoylation of the IC-related signaling pathway governs their membrane trafficking, signaling activity, and interactions with effector molecules, ultimat
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Диабетическая нейропатия (ДН) является распространенным и болезненным осложнением диабета; однако механизмы, лежащие в основе ее патогенеза, остаются неясными, а эффективные клинические методы лечения отсутствуют. Цель этого исследования заключается в изучении роли пероксисома в клетках Шванна в DN. МЕТОДЫ: Изобилие пероксисома в акустических нервах мышей или клеток Шванна анализировалось с помощью лазерной суперразрешительной съемки и западного пятна. Пробоотборник RPF-GPF-SKL (Ser-Lys-Leu) использовался для оценки уровней пексафагии (пероксисомы-автофагика). Для оценки пальмитоилирования PEX
СтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Macroautophagy/autophagy is a fundamental cellular catabolic process that delivers cytoplasmic components into double-membrane vesicles called autophagosomes, which then fuse with lysosomes and their contents are degraded. Autophagy recycles cytoplasmic components, including misfolded proteins, dysfunctional organelles and even microbial invaders, thereby playing an essential role in development, immunity and cell death. Autophagosome formation is the main step in autophagy, which is governed by a set of ATG (autophagy related) proteins. ATG16L1 interacts with ATG12-ATG5 conjugate to form an A
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ferroptosis is an important iron-dependent form of cell death in hepatocellular carcinoma (HCC). Sorafenib, a potent ferroptosis inducer, is used to treat advanced HCC but its efficacy is limited by the development of drug resistance.
METHODS: The effects of DUXAP8 expression on HCC progression were evaluated by TCGA database, Kaplan-Meier analysis, and in situ hybridization analysis. Sorafenib resistant HCC cell lines were modeled in vitro to study the regulation of DUXAP8 on ferroptosis in HCC induced by sorafenib. We used RNA pull-down, immunofluorescence assays, acyl-biotinyl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
S-palmitoylation is a reversible lipid modification catalyzed by 23 S-acyltransferases with a conserved zinc finger aspartate-histidine-histidine-cysteine (zDHHC) domain that facilitates targeting of proteins to specific intracellular membranes. Here we performed a gain-of-function screen in the mouse and identified the Golgi-localized enzymes zDHHC3 and zDHHC7 as regulators of cardiac hypertrophy. Cardiomyocyte-specific transgenic mice overexpressing zDHHC3 show cardiac disease, and S-acyl proteomics identified the small GTPase Rac1 as a novel substrate of zDHHC3. Notably, cardiomyopathy and
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Interferon-inducible transmembrane (IFITM) proteins are small homologous proteins that are encoded by the interferon-stimulated genes (ISGs), which can be strongly induced by interferon (IFN) and provide resistance to invasion by a variety of viral pathogens. However, the exact molecular mechanisms underlying this function have remained elusive. The antiviral activity of IFITMs from different species depends on S-palmitoylation at conserved cysteine residues. However, specific enzymes involved in the dynamic palmitoylation cycle of IFITMs, especially depalmitoylase, have not yet been reported.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cancer therapy has entered an era dominated by molecularly targeted agents and immune checkpoint inhibitors (ICIs), yet therapeutic resistance and patient heterogeneity remain major barriers to durable benefit. Cuproptosis, a recently identified form of copper-dependent regulated cell death linked to mitochondrial metabolism, has emerged as a potentially relevant therapeutic concept. Distinct from apoptosis and ferroptosis, cuproptosis is triggered by the interaction of copper with lipoylated enzymes in the tricarboxylic acid (TCA) cycle, leading to proteotoxic stress and metabolic collapse. H
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Copper (Cu) is an essential trace element, but its dyshomeostasis has been increasingly linked to neurotoxicity and neurodegenerative diseases. The specific contribution of cuproptosis, a novel copper-dependent regulated cell death pathway, to neuronal damage remains poorly defined. This study evaluated the neuroprotective potential of C-phycocyanin (C-PC), a natural compound derived from Spirulina, against Cu-induced neurotoxicity, with a focus on cuproptosis. In vitro, C-PC treatment markedly attenuated Cu-induced cell death in mouse neuronal cells. It restored mitochondrial membrane potenti
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Adrenocortical carcinoma (ACC) is an aggressive and rare malignant tumor associated with poor outcomes. Cuproptosis, a new pattern of cell death, relies on mitochondrial respiration and is associated with protein lipoylation. Increasing evidence has demonstrated the potential roles of cuproptosis in several tumor entities. However, the relationship between cuproptosis and ACC remains unclear.
METHODS: In total, 10 cuproptosis-related genes (CRGs) of patients with ACC were obtained from the Gene Expression Omnibus (GEO) and The Cancer Genome Atlas (TCGA) databases and differential
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Central carbon metabolism is essential for bacterial survival, making it a promising target for antimicrobial strategies. Bacterial cuproptosis-like and ferroptosis-like deaths are tightly linked to central carbon metabolism, yet their complete mechanistic cascades remain poorly understood. In addition, both death pathways are constrained by intracellular glutathione (GSH). Herein, we constructed chitosan-copper nanoclusters (CS-CuCs) as nanoantibiotics that selectively accumulate within bacteria to synergistically disrupt the tricarboxylic acid (TCA) cycle. CS-CuCs induces copper overload, im
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prosthesis-associated osteolysis (PAO), driven by a self-perpetuating inflammatory-osteoclastogenic cycle, remains a critical challenge following arthroplasty. Current single-target therapies inadequately address the spatiotemporal heterogeneity of pathological microenvironments: ROS overload during the early immune activation phase and low pH in the osteoclastic resorption phase. This study develops bovine serum albumin (BSA)-coated copper-manganese carbonate nanocomposites (CuMnCO3@BSA, CMC) that dynamically coordinate immunosuppressive intervention with osteoclast-specific cuproptosis induc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования