PrioNet Canada's strength in basic, applied, and social research is helping to solve the food, health safety, and socioeconomic problems associated with prion diseases. Prion diseases are transmissible, fatal neurodegenerative diseases of humans and animals. Examples of prion diseases include bovine spongiform encephalopathy (BSE, commonly known as "mad cow" disease), Creutzfeldt-Jakob disease in humans, and chronic wasting disease (CWD) in deer and elk. As of March 31, 2008, PrioNet's interdisciplinary network included 62 scientific members, 5 international collaborators, and more than 150 st
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The hallmark of prion diseases is the presence of an aberrant isoform of the prion protein (PrP(res)) that is insoluble in nondenaturing detergents and resistant to proteases. We investigated the allelic origin of PrP(res) in brains of subjects heterozygous for the D178N mutation linked to fatal familial insomnia (FFI) and a subtype of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD178), as well as for insertional mutations associated with another CJD subtype. We found that in FFI and CJD178 subjects, only mutant PrP was detergent-insoluble and protease-resistant. Therefore, PrP(res) derives exclusively from t
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and Gerstmann-Strüssler-Scheinker disease (GSSD) are transmissible spongiform encephalopathies or prion diseases affecting man. It has been reported that prion diseases may occur without the histological hallmarks of spongiform encephalopathies: vacuolation of the cerebral grey matter, neuronal loss and astrocytosis. These cases without characteristic neuropathology may go undiagnosed and consequently the true incidence of transmissible dementias is likely to have been under-estimated. Immunocytochemistry using antibodies to prion protein gives positive staining
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetic prion diseases are caused by mutant prion protein (PrP) misfolding, eventually leading to the formation of PrPSc, the infectious pri … ropagation potential by inoculating bank voles-shown here to be susceptible to human FFI and CJD178 prions-and by using RT-QuIC. Negative results from both approaches corroborate the idea that these mice do not generate infectious prions. However, when brain homogenates from Tg(FFI) and Tg(CJD) mice were subjected to protein misfolding cyclic amplificati …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion disease (PrD) and Parkinson's disease (PD) are neurodegenerative diseases characterized by aggregation of misfolded proteins in brain tissues, including protease-resistant prion protein (PrPSc) in PrD and α-synuclein in PD. In recent years, overlap of these two proteins has attracted increased attention, and cross-seeding of prion proteins by aggregated α-synuclein has been proposed. However, the changes in α-synuclein after prion infection are still unclear. In this study, we showed that α-synuclein expression was significantly decreased in the brains of prion-infected rodent models, in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Prion diseases are rapidly progressive neurodegenerative conditions that can be difficult to diagnose and are transmissible under specific circumstances. The authors will provide background regarding prion disease and focus on diagnostic tools.
RECENT FINDINGS: Prion disease is caused by misfolded prion protein. The three possible causes of prion disease include sporadic (85%), genetic (10-15%), and acquired (<1%). Acquired prion diseases include kuru, iatrogenic, and variant Creutzfeldt-Jakob disease. Prion diseases differ in their clinical manifestation, neuropathology, a
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent advances in understanding of the molecular biology of prion diseases and improved clinical diagnostic techniques might allow researchers to think about therapeutic trials in Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) patients. Some attempts have been made in the past and various compounds have been tested in single case reports and patient series. Controlled trials are rare. However, in the past few years, it has been demonstrated that clinical trials are feasible. The clinicians might face several specific problems when evaluating the efficacy of the drug in CJD, such as rareness of the disease,
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are fatal neurodegenerative disorders that include scrapie of sheep, bovine spongiform encephalopathy of cattle, chronic wasting disease of cervids, and Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) of humans. The etiology for prion diseases can be infectious, sporadic, or hereditary. However, the common denominator for all types is the formation of a transmissible agent composed of a β-sheet-rich, misfolded version of the host-encoded prion protein (PrPC), known as PrPSc. PrPSc self-replicates through a template-assisted process that converts the α-helical conformation of PrPC into the disea
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the last two decades, knowledge of the neurobiology of prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies (TSE) has significantly advanced, but a successful therapy to stop or delay the progression of these disorders remains one of the most challenging goals of biomedical research. Several obstacles to this achievement are in common with other neurodegenerative disorders: difficulties to move from experimental level to clinical stage; appropriate timing of intervention; correct set up of clinical trial. Also in terms of molecular bases of disease, TSE and the other neurodegenerativ
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transmissible spongiform encephalopathies (TSEs), also known as prion diseases, describe a group of fatal neurodegenerative disorders affecting both humans and animals. Accumulation of misfolded prion proteins is the pathological hallmark of these disorders; such accumulation occurs in lymphoreticular tissue prior to CNS involvement in scrapie, experimental models and human variant Creutzfeldt-Jakob disease. Lymphoreticular accumulation of misfolded prion protein has not been demonstrated in human sporadic or genetic forms of TSE. Once clinical symptoms develop, all prion disorders have a rapi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) are neurodegenerative disorders of humans and animals for which there are no effective treatments or cure. They include Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in humans and sheep scrapie, bovine spongiform encephalopathy (BSE) and chronic wasting disease (CWD) in cervids. The prion protein (PrP) is central to the disease process. An abnormal form of PrP is generally considered to be the sole or principal component of the infectious agent and a multimeric isomer (PrP(Sc)) is deposited in affected brains. Inherited prion diseases are ca
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
From Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) to variant CJD through Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, kuru and fatal familial insomnia, the journey leading to current understanding of the basic aspects of human prion diseases has been full of unexpected, but often dramatic and always fascinating twists. Recent progress in modeling prion diseases and characterization of the various prion protein forms reveal that such a wide spectrum of the diseases is associated with the chameleon-like conformational features of prions.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases have stimulated intense scientific scrutiny since it was proposed that the infectious agent was devoid of nucleic acid. Despite this finding, genetics has played a key role in understanding the pathobiology and clinical aspects of prion disease through the effects of a series of polymorphisms and mutations in the prion protein gene (PRNP). The advent of variant Creutzfeldt-Jakob disease has confirmed one of the most powerful human genetic susceptibility factors, as all tested patients have an identical genotype at polymorphic codon 129 of PRNP. This review will also consider the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prions have emerged in the past 5 years as serious transmissible infective agents. Ocular tissue transplantation has come under scrutiny after potential infected tissue was transplanted into healthy patients. In this review we examine the evidence for the risk of transmission of prions after scleral transplantation and explore alternative materials that may be used in ocular surgery.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion disease is the new designation of a group of spongiform encephalopathies, all invariably fatal, which show similar clinical and neuropathological changes. They comprise a range of distinct diseases in both animals and man, and spontaneous, hereditary and transmissible forms are recognized. Until the sudden occurrence in the mid-1980s of an epizootic of a formerly unknown disease, popularly named 'mad cow disease', in cattle in the UK, very little attention had been paid to these rather obscure diseases. Concurrently it was asserted that the disease-causing agent appeared to be a ubiquito
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are histologically characterized by a spongiform encephalopathy. The early symptoms of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) are unspecific. To date, the definite diagnosis can only be made by histological examination of central nervous tissue, i.e. brain biopsy or post mortem. Therefore, diagnostic tests are being elaborated that suffice with cerebrospinal fluid or blood. Unlike the sporadic form of Creutzfeldt-Jakob disease, that involves the central nervous system exclusively, in the variant of the Creutzfeldt-Jakob disease the lymphoret
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transmission of bovine spongiform encephalopathy to humans as variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) has focused public attention on how prion diseases are transmitted and how prions reach the brain after exposure. Prion diseases are characterised by transmissibility and neuropathological features of gliosis, neuronal loss and microscopic vacuoles, termed spongiosis. The principal component of prions is the glycoprotein PrP(Sc), which is a conformational modified isoform of the normal membrane protein PrP(C). How are prions transmitted and how do prions find their way once they have been…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are rare neurodegenerative transmissible fatal diseases affecting humans and mammals. The causative agent is a novel pathogen termed the prion. Unlike classical infectious agents such as bacteria or viruses, prions lack an independent genome and consist largely of an abnormal form of the host-encoded prion protein. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the main representative of human prion diseases that may be sporadic in most cases, hereditary, or acquired. Clinical examination yields only a suspected diagnosis with formal criteria for probable or possible. Definite diagnosis rel…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования