Damage to the microtubule lattice, which serves as a rigid cytoskeletal backbone for the axon, is a hallmark mechanical initiator of pathoph … utational analysis of the load transfer mechanism demonstrates that the myelin sheath and the actin/spectrin cortex play a significant role in effectively shielding the microtubules from tissue stress. We derive failure maps in the space spanned by tissue stress and stress rate to identify physiological conditions in which the microtubule lattice can ruptu …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuronal membrane-associated periodic spectrin skeleton (MPS) contributes to neuronal development, remodeling, and organization. Post-translational modifications impinge on spectrin, the major component of the MPS, but their role remains poorly understood. One modification targeting spectrin is cleavage by calpains, a family of calcium-activated proteases. Spectrin cleavage is regulated by activated calpain, but also by the calcium-dependent binding of calmodulin (CaM) to spectrin. The physiologic significance of this balance between calpain activation and substrate-level regulation of spe…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ethanol causes fetal alcohol spectrum disorders (FASDs) partly by inhibiting cell adhesion mediated by the L1 neural cell adhesion molecule. … 6, S1181, and S1248 renders L1 sensitive to ethanol by promoting L1 coupling with ankyrin-G and the spectrin-actin cytoskeleton. Knockdown of ankyrin-G or L1 mutations that uncouple L1 from ankyrin reduce L1 sensitivity to ethanol, but not methanol, consistent with a small conformational change in the extracellular alcohol binding pocket. Phosphorylation o …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spectrin strengthens the red cell membrane through its direct association with membrane lipids and through protein-protein interactions. Spectrin loss reduces the membrane stability and results in various types of hereditary spherocytosis. However, less is known about acquired spectrin damage. Here, we showed that alpha- and beta-spectrin in human red cells are the primary targets of the lipid peroxidation product 4-hydroxy-2-nonenal (HNE) by immunoblotting and mass spectrometry analyses. The level of HNE adducts in spectrin (particularly alpha-spectrin) and several other membrane proteins was…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied an infant with severe nonimmune hemolytic anemia and hydrops fetalis at birth. His neonatal course was marked by ongoing hemolysis of undetermined etiology requiring repeated erythrocyte transfusions. He has remained transfusion-dependent for more than 2 yr. A previous sibling born with hemolytic anemia and hydrops fetalis died on the second day of life. Peripheral blood smears from the parents revealed rare elliptocytes. Examination of their erythrocyte membranes revealed abnormal mechanical stability as well as structural and functional abnormalities in spectrin. Genetic studies r…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A dominantly-inherited hereditary elliptocytosis of intermediate severity was recorded in a Japanese family from Yamagata. The condition was associated with a spectrin truncated beta-chain (MW: 214 kD; 31% of total beta-spectrin), and a defect of mutant spectrin as regards tetramerization and phosphorylation. cDNA analysis revealed skipping of exon X, the third-to-last exon of the spectrin beta-gene. At the gene level, a one-base substitution (A-->G) changed position +4 of the 5' donor splice site consensus sequence of intron X. This mutation has been described before in a French kindred, defi…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the human erythrocyte membrane phosphatidylcholine and sphingomyelin reside mainly in the outer leaflet, whereas the aminophospholipids, phosphatidylethanolamine and phosphatidylserine, are mainly found in the inner leaflet. Maintenance of phospholipid asymmetry has been assumed to involve interactions between the aminophospholipids and the membrane skeleton, in particular spectrin. To investigate whether spectrin contributes to maintaining the phospholipid transbilayer distribution and kinetics of redistribution, we studied erythrocytes from hereditary spherocytosis patients whose spectrin…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While varying degrees of spectrin deficiency have been found in the majority of patients with hereditary spherocytosis (HS), a combined severe deficiency of both spectrin and the spectrin-binding protein, ankyrin, has been reported only in two patients with severe HS. To elucidate the molecular basis of these protein deficiencies, we have studied the synthesis, assembly, and the mRNA levels of spectrin and ankyrin in peripheral blood reticulocytes in one of the previously reported probands. Pulse-labeling studies showed that in HS reticulocytes, the synthesis of alpha-spectrin was comparable w…
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary pyropoikilocytosis is an inherited, rare form of severe hemolytic anemia that is associated with a disordered erythrocyte membrane. Such a disordered membrane is due to the quantitative and qualitative α-spectrin defects that associate with homozygous or doubly heterozygous mutations in the SPTA1 gene. Characterized by marked poikilocytosis, anisocytosis, and thermal sensitivity of erythrocytes, often leading to severe hemolytic anemia and neonatal jaundice. We report the case of a full-term newborn admitted in the first day of life to the neonatal intensive care unit with significa…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spectrin assembles into an anti-parallel heterodimeric flexible rod-like molecule through a multistep process initiated by a high affinity interaction between discrete complementary homologous motifs or "repeats" near the actin binding domain. Attempts to determine crystallographic structures of this critical dimer initiation complex have so far been unsuccessful. Therefore, in this study we determined the subunit-subunit docking interface and a plausible medium resolution structure of the heterodimer initiation site using homology modeling coupled with structural refinement based on experimen…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Based on quantitative analysis of red cell membrane proteins, hereditary spherocytosis (HS) can be divided into two main groups including isolated or ankyrin combined spectrin deficiency and band 3 reduction. Protein methyl esterification catalysed by protein carboxyl methyl-transferase (PCMT type II; EC 2.1.1.77) is a post-biosynthetic modification which is involved in the metabolism of damaged membrane proteins. We utilized the evaluation of erythrocyte membrane protein methyl esterification as a marker of cytoskeletal disarray in seven HS subjects with spectrin reduction and in seven patien…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The gastric parietal (oxyntic) cell is presented as a model for studying the dynamic assembly of the skeletal infrastructure of cell membran … periments demonstrated that a specific and massive mobilization of actin, and to a lesser extent of spectrin (fodrin), was involved in this process. In the resting state, actin and spectrin were mostly localized beneath the membranes of all cells of the gastric gland, whereas the bulk of acid-secreting membranes appeared diffusely distributed in the cytopl …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electromotility in mammalian outer hair cells (OHC) is the mechanism underlying cochlear amplification. It is brought about by the piezoelectric-like property of the membrane protein prestin (Slc26a5) that lies in the OHCs lateral plasma membrane. Prestin connects to an underlying cytoskeletal network of circumferential actin filaments that bridge longitudinal spectrin filaments. This network, in turn, lies between the plasma membrane and a closely apposed ER-like tubular array of subsurface cisternae (SSC). Two previous papers examining spectrin knockouts in embryonic hair cells were confined…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
β-III-Spectrin is a key cytoskeletal protein that localizes to the soma and dendrites of cerebellar Purkinje cells and is required for dendritic arborization and signaling. A spinocerebellar ataxia type 5 L253P mutation in the cytoskeletal protein β-III-spectrin causes high-affinity actin binding. Previously we reported a cell-based fluorescence assay for identification of small-molecule actin-binding modulators of the L253P mutant β-III-spectrin. Here we describe a complementary, in vitro, fluorescence resonance energy transfer (FRET) assay that uses purified L253P β-III-spectrin actin-bindin…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spherocytosis (HS) is the most common cause of inherited, nonimmune hemolytic anemia. When inherited in an autosomal dominant fashion, the anemia is typically mild. However, severe, transfusion-dependent anemia is seen in autosomal recessive HS, which is often associated with deficient or absent red blood cell membrane protein alpha-spectrin. We report a 26-year-old para one who was referred to our center at 28 weeks' gestation due to concerns for fetal anemia. Evaluation revealed elevated peak systolic velocity in the middle cerebral artery by Doppler scan and fetal cardiomegaly. F…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The malaria parasite Plasmodium falciparum replicates within erythrocytes, producing progeny merozoites that are released from infected cell … e viability. Processing modifies the secondary structure of MSP1 and activates its capacity to bind spectrin, a molecular scaffold protein that is the major component of the host erythrocyte cytoskeleton. Parasites expressing an inefficiently processed MSP1 mutant show delayed egress, and merozoites lacking surface-bound MSP1 display a severe egress defect …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Beta-Spectrin Campinas is a novel spectrin variant associated with a shortened beta-chain in a kindred with hereditary elliptocytosis (HE). The propositus and her mother exhibited increased amounts of spectrin dimers and an increase in the alphaI 74 kD fragment from the alpha-chain after partial tryptic digestion of spectrin. The shortened beta-chain appeared as an additional band of approximately 200 kD on SDS-PAGE. In order to delineate the molecular defect of this abnormality at the gene level, reticulocyte mRNA was transcribed into cDNA and the last four exons of the beta-spectrin gene wer…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lanosterol synthase is required for cholesterol synthesis, and deficiencies have been associated with hypotrichosis as well as neuroectodermal syndromes including intellectual delay and epilepsy. Here, we report a case of lanosterol synthase deficiency in a 4-day-old patient who presented with alopecia and a previously unreported dermatologic manifestation of congenital localized hyperpigmentation.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The events responsible for repair of DNA interstrand cross-links in mammalian cells, the proteins involved and their interactions with each other are poorly understood. The present study demonstrates that the structural protein nonerythroid alpha spectrin (alphaSpIISigma*), present in normal human cell nuclei, plays an important role in repair of DNA interstrand cross-links. These results show that alphaSpIISigma* relocalizes to nuclear foci after damage of normal human cells with the DNA interstrand cross-linking agent 8-methoxypsoralen plus ultraviolet A (UVA) light and that FANCA and the kn…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования