One hundred fifty-eight hemophilia A, B, and von Willebrand disease (VWD) patients treated with clotting factor concentrates from a single manufacturer were tested for antibody to the human T-lymphotropic virus type III (HTLV-III). Antibody was detected in 63% and 40% of those with severe hemophilia A and B, respectively, 12% and 0% of those with mild hemophilia A and B, and two patients with recessive VWD. Forty-two antibody-positive and 20 antibody-negative patients were studied for clinical and laboratory features of infection. Eleven seropositive patients had clinical signs of infection in
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor H (FH) is a crucial complement regulator that prevents complement-mediated injury to healthy cells and tissues. This regulatory function can be disrupted by Factor H autoantibodies (FHAA), which then leads to diseases such as atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) and C3 Glomerulopathy (C3G). In pediatric aHUS, the FHAA incidence is ~10-15%, although in the Indian population, it rises to ~50%. The specific regions of FH targeted by FHAAs correlate with the pathogenic mechanism of the associated disease. In aHUS, FHAAs target the C-terminus, thereby impacting FH ability to recognize c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The clinical features, disease course and visual outcomes of toxoplasmosis are less commonly reported in China than in other countries. To reduce misdiagnosis and improve visual function, the clinical characteristics, management and visual outcomes of 13 cases of ocular toxoplasmosis (OT) were described.
METHODS: This retrospective study included 14 eyes of 13 patients who were diagnosed with OT in Hubei, China. The clinical characteristics, course of treatment and outcomes are presented. There were 7 males and 6 females.
RESULTS: The main form of OT was retinochoroiditis with vit
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kabuki Syndrome (KS) is a multisystemic genetic disorder. A portion of patients has immunological manifestations characterized by increased susceptibility to infections and autoimmunity. Aiming to describe the clinical and laboratory immunological aspects of KS, we conducted a retrospective multicenter observational study on patients with KS treated in centers affiliated to the Italian Primary Immunodeficiency Network.Thirty-nine patients were enrolled, with a median age at evaluation of 10 years (range: 3 m-21y). All individuals had organ malformations of variable severity. Congenital heart d
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The ubiquitin regulatory X (UBX) domain-containing proteins (UBXNs) are putative adaptors for ubiquitin ligases and valosin-containing protein; however, their in vivo physiological functions remain poorly characterised. We recently showed that UBXN3B is essential for activating innate immunity to DNA viruses and controlling DNA/RNA virus infection. Herein, we investigate its role in adaptive immunity.
METHODS: We evaluated the antibody responses to multiple viruses and pathogenesis of severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) and influenza in tamoxifen-inducible
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Helicobacter pylori (H. pylori) is a common bacterial infection which predominately drives upper gastrointestinal pathology. We carried out a nationwide serological survey in response to the deficiency of robust African data on H. pylori prevalence, age of acquisition, socio-geographic determinants, and impact on gastric physiology.
MATERIALS AND METHODS: This was a cross-sectional study of archival plasma samples collected during the Zambia Population-based HIV impact Assessment (ZAMPHIA) 2016 survey. ZAMPHIA used a two-stage door-to-door stratified cluster sample approach to col
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The last five decades have seen a surge in viral outbreaks, particularly in tropical and subtropical regions like Brazil, where endemic arboviruses such as Dengue (DENV), Zika (ZIKV), and Chikungunya (CHIKV) pose significant threats. However, current diagnostic strategies exhibit limitations, leading to gaps in infection screening, arbovirus differential diagnoses, DENV serotyping, and life-long infection tracking. This deficiency impedes critical information availability regarding an individual's current infection and past infection history, disease risk assessment, vaccination ne
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Coagulation factor XIII (FXIII) is a proenzyme of plasma transglutaminase. It comprises two catalytic A subunits (FXIII-A) and two carrier B subunits (FXIII-B). We previously reported that alloantibodies against FXIII-B could promote FXIII clearance in a patient with congenital FXIII-B deficiency who had received infusions of plasma-derived human FXIII (A2B2 heterotetramer).
OBJECTIVES: We aimed to investigate whether anti-FXIII-B antibodies affect the catalytic function of FXIII.
METHODS: FXIII activation and fibrin crosslinking were examined in the presence of patient plasma, i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Type 1 and type 3 von Willebrand disease (VWD) are caused by partial and complete, quantitative deficiency of von Willebrand factor (VWF), respectively, and factor (F)VIII/VWF complex concentrates are used for haemostatic treatment. Emicizumab, mimics activated FVIII, reduces bleeding in haemophilia A patients. The effects of emicizumab on haemostasis in both types of VWD remain to be fully established, however.
AIM: To examine the effects of emicizumab on thrombogenesis in type 1 and type 3 VWD.
PATIENTS/METHODS: Perfusion chamber experiments under high shear conditions (2500
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: (1) To describe the prevalence of IgA deficiency (IgAD), uveitis, coeliac disease (CD) and thyroid disorders in a multicentric cohort of patients diagnosed with JIA and, (2) to evaluate whether patients with JIA and IgAD present other autoimmune diseases more frequently than patients with normal serum levels of IgA.
METHODS: Retrospective chart review of a cohort of patients diagnosed with JIA followed at the paediatric rheumatology units of two hospitals in Madrid, Spain.
RESULTS: A total of 193 patients were included. Of them, 123 were females (64%). Median age at disease onset
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: In the present study, we asked whether anti-CD36 antibodies impair the maturation of erythropoietic stem cells to mature red blood cells (RBCs), leading to anaemia and hydrops fetalis (HF).
BACKGROUND: Recent studies have shown the importance of anti-CD36 antibodies in the development of Fetal/Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia (FNAIT). In comparison to other types of antibody-mediated FNAIT, anti-CD36 antibodies are frequently associated with anaemia and HF. As mature RBCs do not express CD36, the reason for this phenomenon is currently not fully understood.
MATERIAL AND METHO
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUNDIdiopathic CD4 lymphopenia (ICL) is defined by persistently low CD4+ cell counts (<300 cells/μL) in the absence of a causal infection or immune deficiency and can manifest with opportunistic infections. Approximately 30% of ICL patients develop autoimmune disease. The prevalence and breadth of their autoantibodies, however, and their potential contribution to pathogenesis of ICL remain unclear.METHODSWe hybridized 34 and 51 ICL patients' sera to a 9,000-human-proteome array and to a 128-known-autoantigen array, respectively. Using a flow-based method, we characterized the presence of
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Felty's syndrome (FS) is characterized by the triad of rheumatoid arthritis (RA), splenomegaly and neutropenia. The arthritis is typically severe and virtually always associated with high-titer rheumatoid factor. The presence of persistent neutropenia is generally required to make the diagnosis. Most patients diagnosed with FS are aged 50-70 years and have had RA for more than 10 years. It is rarely seen in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA), with only five cases having been reported throughout the world.
CASE PRESENTATION: The present study describes the case of a
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunoglobulin replacement therapy enhances survival and reduces infection risk in patients with agammaglobulinaemia. We hypothesized that despite regular immunoglobulin therapy, some patients will experience ongoing respiratory infections and develop progressive bronchiectasis with deteriorating lung function. One hundred and thirty-nine (70%) of 199 patients aged 1-80 years from nine cities in the United Kingdom with agammaglobulinaemia currently listed on the UK Primary Immune Deficiency (UKPID) registry were recruited into this retrospective case study and their clinical and laboratory fea
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency disorders (CVID) are a group of primary immunodeficiencies where monogenetic causes account for only a fraction of cases. On this evidence, CVID is potentially polygenic and epistatic although there are, as yet, no examples to support this hypothesis. We have identified a non-consanguineous family, who carry the C104R (c.310T>C) mutation of the Transmembrane Activator Calcium-modulator and cyclophilin ligand Interactor (TACI, TNFRSF13B) gene. Variants in TNFRSF13B/TACI are identified in up to 10% of CVID patients, and are associated with, but not solely causati
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Coronin-1A (CORO1A) is a regulator of actin dynamics important for T-cell homeostasis. CORO1A deficiency causes T(-)B(+) natural killer-positive severe combined immunodeficiency or T-cell lymphopenia with severe viral infections. However, because all known human mutations in CORO1A abrogate protein expression, the role of the protein's functional domains in host immunity is unknown.
OBJECTIVE: We sought to identify the cause of the primary immunodeficiency in 2 young adult siblings with a history of disseminated varicella, cutaneous warts, and CD4(+) T-cell lymphopenia.
METHODS:
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: X-linked hyper-IgM syndrome (X-HIGM) due to mutations in the gene encoding CD40 ligand results in failure of Ig class switching and an increased propensity for recurrent sinopulmonary and other infections, and thus decreased life expectancy. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is curative, but long-term follow-up data are limited.
PROCEDURES: We conducted a retrospective analysis of seven patients who have undergone allogeneic HSCT for HIGM syndrome at Duke University Medical Center.
RESULTS: Median age at transplant was 5.2 years (range 0.7-19.3). None of t
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Selective deficiency IgA (IgAD) is the most common primary abnormality of immunoglobulin production with unknown pathophysiology. It is genetically related to common variable immunodeficiency (CVID), where besides IgA also IgG and frequently IgM serum levels are decreased. In this study we focused on determination of B-lymphocyte developmental stages and searching for similarities between CVID and IgAD.
MATERIALS AND METHODS: Using flow cytometry we determined major lymphocyte subpopulations and B-lymphocyte subsets: naïve (CD27(-)IgD(+)), marginal zone cells (CD27(+)IgD(+)), cl
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of acid alpha glucosidase (GAA) causes Pompe disease, which is usually fatal if onset occurs in infancy. Patients synthesize a non-functional form of GAA or are unable to form native enzyme. Enzyme replacement therapy with recombinant human GAA (rhGAA) prolongs survival in infantile Pompe patients but may be less effective in cross-reactive immunologic material (CRIM)-negative patients. We retrospectively analyzed the influence of CRIM status on outcome in 21 CRIM-positive and 11 CRIM-negative infantile Pompe patients receiving rhGAA. Patients were from the clinical setting and from
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The diagnosis of coeliac disease (CD) represents a special challenge in selective immunoglobulin (Ig)A deficiency (IgAD). A high density of T cell receptor (TCR)gammadelta(+) intraepithelial lymphocytes (IELs) and intestinal IgA anti-tissue transglutaminase 2 (anti-TG2) antibody deposits are suggestive of CD. We analysed the density of TCRgammadelta(+) IELs and the deposition of IgM anti-TG2 antibodies in the jejunal mucosa of IgAD patients with and without CD. Immunohistochemical analyses for the number of CD3+ and TCRgammadelta(+) IELs and double immunofluorescence assay for IgM anti-TG2 ant
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования