A general impairment of liver mitochondrial enzymes is central to Reye's syndrome (RS). The respiration of isolated liver mitochondria was measured after the addition of concentrated normal serum or RS serum derived from 12 patients. RS serum stimulates oxygen consumption in isolated rat liver mitochondria. This effect is due to the oxidation of uric acid by peroxisomes contaminating the preparation and a stimulation of mitochondrial respiration (1.05 +/- 0.14 nmol of O2/min X mg of protein; control 0.30 +/- 0.08 nmol O2/min X mg). The stimulation of respiration occurs in the presence of all r…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 5-year-old female patient, presented with"night blindness and poor hearing for 1 year"whose first diagnosis was Usher syndrome due to retinitis pigmentosa accompanied by sensorineural deafness. Compound heterozygous variants (c.5G>A, p.W2*/c.3022C>T, p.P1008S) of PEX1, the causative gene for Zellweger spectrum disorder was confirmed by targeted exome sequencing analysis. Permanent tooth enamel dysplasia, nail leukoplakia, and biochemical abnormalities of peroxisome which is consistent with mild Zellweger spectrum disorder were found when she followed up.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a newborn born to a consanguineous couple with antenatally detected dilatation of third ventricle, unilateral talipes, and intra uterine growth retardation. On examination, there was facial dysmorphism, hypotonia, encephalopathy, joint laxity and muscle hypertrophy in addition to left foot talipes. On evaluation, there were renal cortical cysts, rhizomelia, chondrodysplasia punctata and elevated muscle enzymes, along with a dilated third ventricle. As the phenotype was not consistent with any of the muscular dystrophies or the peroxisomal disorders, an exome sequencing was requested.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinal degeneration in children occurs in errors of lipid, peroxisomal and mitochondrial (including respiratory chain) metabolism. In this review the most frequent inborn errors of metabolism with retinal degeneration are discussed including abetalipoproteinaemia, classical Refsum disease, neuronal ceroid lipofuscinosis, hydroxydicarboxylic aciduria, Sjögren-Larsson syndrome, infantile Refsum disease, Kearns-Sayre syndrome and gyrate atrophy. These metabolic disorders must be differentiated from those with retinal degeneration but without known metabolic basis. In patients with such a disorde
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The gut mycobiome influences adipose tissue thermogenesis and obesity. Amphotericin B (AmB) has been shown to improve steatohepatitis in mice fed a high-fat diet (HFD). The objective of this study was to examine the effects of AmB on diet-induced obesity and the resulting gut mycobiome dysbiosis in mice.
METHODS: Male C57BL/6 mice were fed a normal-fat diet or an HFD, with HFD-mice receiving either no treatment or AmB gavage. After 11 weeks, adipose indexes, lipid levels, tissue histology, gene expression, and the gut mycobiome composition were analysed. Key fungal species in lipi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycystic ovary syndrome (PCOS) is a multifactorial endocrine disorder characterized by hyperandrogenism, inflammation, and ovarian dysfunction. Although exercise has been recognized as an effective nonpharmacological strategy for managing PCOS symptoms, the molecular mechanisms underlying its therapeutic benefits remain unclear. In this study, we used a dehydroepiandrosterone-induced PCOS mouse model to investigate how aerobic exercise ameliorates ovarian pathology. Our results demonstrated that exercise restored the estrous cycle, reduced ovarian cyst formation, and alleviated ovarian fibro
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fenofibrate and other fibrates are peroxisome proliferator-activated receptor alpha agonists that are used to lower plasma triglyceride (TG) levels. Although fibrates are effective in decreasing TG, their ability to reduce adverse cardiovascular events and cardiovascular mortality in clinical trials has been disappointing. Peroxisome proliferator-activated receptor alpha agonists influence the expression of dozens of genes, but the mechanisms by which they lower TG levels are incompletely understood. Apolipoprotein A5 (APOA5) and angiopoietin-like proteins 3, 4, and 8 (ANGPTL3/4/8) are importa
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Artemisia scoparia is a perennial herb belonging to the Asteraceae family. Although research has shown that A. scoparia possesses antioxidant and anti-inflammatory properties, the anti-inflammatory activity and mechanisms of A. scoparia essential oil (ASEO) remain poorly understood.
METHODS: Anti-inflammatory activities and mechanisms of ASEO were investigated using cellular experiments, gas chromatography-mass spectrometry (GC-MS), network pharmacology, and molecular docking.
KEY FINDINGS: Cellular assays showed that ASEO ameliorated lipopolysaccharide (LPS)-induced inflammation
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Phthalates are widely used as plasticizers in consumer products and are suspected to be metabolism-disrupting chemicals. Di-isononyl phthalate (DINP) is commonly recognized as less hazardous substitute for more studied di(2-ethylhexyl) phthalate (DEHP).
MATERIALS AND METHODS: The effects of DINP on hepatic lipid metabolism were studied using C57BL/6J mice with diet-induced obesity, and human HepaRG and C3A cell lines. The mice were orally exposed to 0, 1.5, 15 or 150 mg/kg bw/d DINP for 20 weeks, followed by assessment of glucose and insulin tolerance, hepatic histology, transcr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic inflammation in white adipose tissue (WAT) contributes to obesity-associated insulin resistance. Plasmalogens, ether phospholipids synthesized in peroxisomes, have been implicated in immune regulation. GNPAT (glyceronephosphate O-acyltransferase) is a peroxisomal enzyme that catalyzes the first and rate-limiting step of plasmalogen biosynthesis. Here, we show that dietary supplementation with alkyl glycerol (AG), a plasmalogen precursor, improves insulin sensitivity and reduces adipose inflammation in high-fat diet (HFD)-fed mice, independent of changes in body weight or invariant natu…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous studies have indicated that Valsartan (Val) modulates peroxisome proliferator-activated receptor α (PPARα) expression in the liver; however, its precise roles in liver injury, both pathological and physiological, remain unclear, necessitating further investigation. This study hypothesises that FGF21 mediates Val's hepatoprotective effects in acetaminophen (APAP)-induced acute liver injury. The results demonstrate that fibroblast growth factor 21 (FGF21) is a key mediator of Val-induced hepatoprotection, acting through the activation of the peroxisome proliferator-activated receptor-γ
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Parkinson's disease (PD) is characterized by marked phenotypic heterogeneity particularly with regard to cognitive decline, which may be partly driven by ageing-related molecular pathways. Peroxisome Proliferator-Activated Receptor γ (PPARγ) represents a key downstream component of such pathways, while genetic variation in its coactivator gene peroxisome proliferator-activated receptor γ coactivator-1-α (PPARGC1A) may further modulate disease trajectories. We aimed to investigate the association of cerebrospinal fluid (CSF) PPARγ levels and PPARGC1A single nucleotide polymorphism
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intensive care unit-acquired weakness (ICU-AW) represents a critical complication that severely impairs the prognostic outcomes of patients with sepsis. This study aimed to elucidate whether the activation of the adenosine 5'-monophosphate-activated protein kinase (AMPK)/silent information regulator 1 (SIRT1) signaling pathway ameliorates sepsis-acquired weakness (SAW) via modulating the peroxisome proliferator-activated receptor γ coactivator-1α (PGC-1α)/peroxisome proliferator-activated receptor γ (PPARγ) axis. A PGC-1α knockout mouse model was established using the cecal ligation and punctu
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Individuals with type 1 diabetes mellitus (T1DM) experience an increased risk of cardiovascular disease (CVD). To improve early detection and prevention strategies, a better understanding of early vascular changes is needed. Although coronary artery (CA) damage is a known T1DM complication, its underlying proteomic basis remains unclear. This study used a proteomic approach to identify differentially expressed proteins in the CAs of T1DM rat models, with the goal of identifying novel proteins and pathways associated with early diagnosis and prevention of CA complications. We established a stre
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: X-ALD is a white matter (WM) disease caused by mutations in the ABCD1 gene encoding the transporter of very-long-chain fatty acids (VLCFAs) into peroxisomes. Strikingly, the same ABCD1 mutation causes either devastating brain inflammatory demyelination during childhood or, more often, progressive spinal cord axonopathy starting in middle-aged adults. The accumulation of undegraded VLCFA in glial cell membranes and myelin has long been thought to be the central mechanism of X-ALD.
METHODS: This review discusses studies in mouse and drosophila models that have modified our views of …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is an interaction between peroxisomal fatty acid β-oxidation and catalase-dependent ethanol metabolism. H2O2 is essential for catalase to metabolize ethanol. Peroxisomal fatty acid β-oxidation rate limiting enzyme is acyl-CoA oxidase (ACOX), which generates H2O2 for catalase to metabolize ethanol. Usually, ACOX1 oxidizes very long-chain fatty acids and ACOX2 oxidizes branched-chain fatty acids. Previously we reported that PPARα agonist WY-14,643 induced ACOX1 to ameliorate alcoholic steatosis, and the induced ACOX1 coordinated with the induced catalase to enhance ethanol metabolism. In t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary aldosteronism (PA) caused by aldosterone hypersecretion is treated by adrenalectomy or medications. Histopathologic examination of resected adrenals reveals diverse histopathologic features. This study aimed to investigate the potential association of peripheral and adrenal tissue metabolic profiles with the histopathologic features of PA. The retrospective study included 105 surgically treated and 43 medically treated patients with PA. Adrenal specimens were categorized according to the HISTALDO (HISTopathology of primary ALDOsteronism) consensus. Peripheral and adrenal tissue metabol
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fatty acid oxidation (FAO) releases the energy stored in fat to maintain basic biological processes. Dehydrogenation is a major way to oxidi … generates reactive oxygen species (ROS) that lead to cellular injury. Catalase is mainly present in peroxisomes, where very long-chain fatty acids and branched-chain fatty acids are oxidized, and the resultant short-chain fatty acids will be further oxidized in mitochondria. Peroxisomal FAO generates hydrogen peroxide (H2O2), which is locally decomposed by ca …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Study on the hypolipidemic effect of turmeric combined with hawthorn on C57BL/6 obese mice and its possible mechanism. C57 mice were fed with 60% high-fat diet for 8 weeks to establish an obesity model, and 4 mice were slaughtered to verify whether the modeling was successful. The successful mice were divided into model group (HFD), positive group (high fat feed group [HFD] + simvastatin group [SIM]), turmeric group (HFD + TUR), hawthorn group (HFD + HAW), and para-medicine group (HFD + para-drug group [DOU]) for 4 weeks by gavage intervention. Different intervention groups had certain lipid-l
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Apart from the oncometabolite succinate, little studies have appeared on extra-mitochondrial pathways in Succinate Dehydrogenase (SDH) genetic deficiency. The role of NADH/NAD+ redox status and dependent pathways was recently emphasized. Therein, fatty acid (FA) metabolism data were collected here in 30 patients with a loss of function (LOF) variant in one SDHx gene (either with a pheochromocytoma/paraganglioma (PPGL) or asymptomatic) and in 22 wild-type SDHx controls (with PPGL or asymptomatic). Blood acylcarnitines in two patients, peroxisomal biomarkers, very long-chain saturated FA (VLCFA)
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования