The two major primary antibody deficiency disorders are X-linked hypogammaglobulinaemia (XLA) and common variable immunodeficiency (CVID). CVID patients have an elevated risk for gastric cancer and extra-nodal marginal zone lymphoma. Both diseases are associated with Helicobacter pylori infection. We investigated whether antibody deficiency leads to defective serum bactericidal activity against H. pylori. We also investigated the correlation with immunoglobulin (Ig)M levels and observed the terminal complement complex (TCC) activity. Sera of 13 CVID patients (four H. pylori positive), one pati…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthritis may be the first clinical manifestation of primary hypogammaglobulinaemia. In 16 years of 281 patients who had immunodeficiency, 30 had arthritis at presentation. It was more common in Bruton's disease (15 (22%) of 69 patients) than in other forms of immunodeficiency (15 (7%) of 212 patients). Non-septic arthritis was more prevalent than septic arthritis, particularly monoarticular arthritis in Bruton's disease and pauciarticular disease in common variable immunodeficiency. Boys in whom a diagnosis of Bruton's disease was delayed were likely to develop recurrent infections complicate…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transfusion-associated graft-versus-host disease (TA-GvHD) is a rare complication of blood transfusion that has a fatal outcome in most patients. It is caused by the transfusion of viable T cells present in blood products that are not rejected by the transfusion recipient, either because of recipient immunodeficiency or because of a common HLA haplotype between the blood donor and recipient. Because effective treatment is not available, risk identification and prevention are of central importance. Among the potential risk factors that have been discussed to date, a definite hazard for developi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The New Zealand (NZ) Common Variable Immunodeficiency Disorders (CVID) study (NZCS) is a long-term prospective cohort study, which seeks to better understand the proximal causes and sequelae of CVID. Patients were accepted to the NZCS if they had a diagnosis of CVID. After informed consent, clinical and demographic data were obtained by an interviewer-assisted questionnaire. Computerised case notes and laboratory results, linked to each patient's National Health Index (NHI) number, were also reviewed. In the current analysis, ethnic-specific data was obtained on the prevalence of CVID and its …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inborn errors of immunity have been associated with reduced health-related quality of life and increased fatigue. Sleep disorders, which have been shown to contribute to fatigue and other health concerns, are prevalent in the general population, but there are limited studies evaluating these conditions in patients with common variable immunodeficiency (CVID). Our aim was to evaluate the prevalence of fatigue, sleep disturbances, and sleep-disordered breathing in adults with CVID. Patients completed 4 validated, self-administered questionnaires and a 1-night disposable home sleep apnea test. Ou…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Using whole-exome sequencing to examine the genetic causes of immune deficiency in 235 common variable immunodeficiency (CVID) patients seen in the United States (Mount Sinai, New York), 128 patients from Sweden, and 208 from Iran revealed 68 known disease-causing genes underlying this heterogeneous immune defect. The patients at the time of study ranged from 4 to 90 years of age. Overall, 31%, 36%, and 54% of the patients in the US, Swedish, or Iranian cohorts had mutations. The multiplicity of genes identified in the 571 subjects reflects the complex requirements of B-cell antigen signaling,…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rubella virus is involved in the pathogenesis of Fuchs heterochromic uveitis and almost all cases in Europe show an active antibody production in the aqueous humor against rubella virus. Herein we report a case of a fully vaccinated patient with common variable immunodeficiency who developed unilateral Fuchs heterochromic uveitis secondary to rubella virus which was proven by intraocular fluid examination. Awareness of rubella associated anterior uveitis should remain also in vaccinated patients, especially those without a fully competent immune system.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: When to evaluate a child for possible immune deficiency is a challenge, as many children have frequent infections for which they are treated with antibiotics. We aimed to describe the clinical characteristics of children evaluated for possible primary immunodeficiency in a specialist clinic. We specifically aimed to evaluate widely promulgated 'warning signs of primary immunodeficiency' and to evaluate the relationship between primary immunodeficiency and atopy.
METHODS: A retrospective analysis of 141 children who underwent testing for possible primary immunodeficiency was underta
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Many Gram-negative bacteria, unlike Gram-positive, are directly lysed by complement. Ureaplasma can cause septic arthritis and meningitis in immunocompromised individuals and induce premature birth. Ureaplasma has no cell wall, cannot be Gram-stain classified and its serum susceptibility is unknown.
METHODS: Survival of Ureaplasma serovars (SV) 1, 3, 6 and 14 (collectively Ureaplasma parvum) were measured following incubation with normal or immunoglobulin-deficient patient serum (relative to heat-inactivated controls). Blocking monoclonal anti-C1q antibody and depletion of calcium
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cutaneous Mycobacterium haemophilum infections are most often the result of HIV or transplantation-associated immunosuppression. Rarely, M. haemophilum may infect healthy patients or iatrogenically immunosuppressed patients without transplantation. We herein report two cases of cutaneous M. haemophilum infection in HIV-negative patients without transplantation undergoing iatrogenic immunosuppression. Our cases and a literature review highlight the various clinical contexts in which M. haemophilum may arise in this patient population. Accordingly, we emphasize that a high index of suspicion is
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with common variable immune deficiency have reduced serum IgG, IgA, and/or IgM, defective antibody production, and many have cellular abnormalities, including proliferative defects, accelerated T cell apoptosis, and insufficient production of IL-2 and IL-10. Excess monocyte intracellular IL-12 leading to a polarized Th-1-type response which could prevent antibody production has been suggested. Here we found that dendritic cells (DCs) of CVID subjects have a significantly reduced capacity to secrete IL-12, as compared to DCs of normal subjects when cultured with physiologic simulators:
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic enteroviral meningoencephalitis (CEMA) is a rare complication of immunodeficient individuals and may present as insidious intellectu … an objective assessment of response to treatment. We report two immunodeficient patients, one with common variable immunodeficiency and one with HIV, with an insidious presentation of CEMA. In both patients, perfusion single photon emission tomography scans were effective in monitoring treatment, correlating with clinical and virological response to pleconaril.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Defects in T cell function are known to be present in a subset of patients with CVID, but the true nature of these defects still has to be revealed. In prior studies we described that T cells from these patients show an impaired proliferative response following activation with recall antigens (E. coli, Tet. Tox., TBE and PPD). Gene expression of IL2 and IFN-gamma in patients' T cells following antigenic stimulation was significantly reduced compared to controls, while IL-2R transcripts were normal. To further characterize the defect we examined T cell responses to bacterial enterotoxins, colle
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Certain disulfide bonds present in leucocyte membrane proteins are labile and can be reduced in inflammation. This can cause structural changes that result in downstream functional effects, for example, in integrin activation. Recent studies have shown that a wide range of membrane proteins have labile disulfide bonds including CD132, the common gamma chain of the receptors for several cytokines including interleukin-2 and interleukin-4 (IL-2 and IL-4). The Cys(183)-Cys(232) disulfide bond in mouse CD132 is susceptible to reduction by enzymes such as thioredoxin (TRX), gamma interferon-inducib
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peliosis hepatis is a rare condition characterized by blackish-blue blood-filled cavities in hepatic parenchyma caused by dilatation of hepatic sinusoids. Peliosis hepatis has been described in secondary immunodeficiencies and certain medications. We present the first case of peliosis hepatis in a patient with a primary immunodeficiency, common variable immunodeficiency. A 44-year-old African-American male presented with gastrointestinal bleeding and elevated liver function tests. His medical history included common variable immunodeficiency and chronic kidney disease. The patient had jaundice…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The inborn errors of immunity (IEIs) are a group of heterogeneous disorders mainly characterized by severe and recurrent infecti … presentation of the disease. Most of the patients with autoimmunity were diagnosed clinically with common variable immunodeficiency (42.4%). The frequency of sinusitis and splenomegaly was significantly higher in patients with autoimmunity than patients without autoimmunity. In patients with autoimmunity, the most common pathogenic variants were identified in LRBA (in 21 patient …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A number of gastrointestinal complications occur in common variable immunodeficiency (CVID). Infections are one cause, but various forms of severe non-infectious enteropathy also lead to substantial morbidity. The presence of T cell lymphocytic infiltrates in the mucosa have suggested that vedolizumab, a humanized monoclonal antibody which binds to alpha4 beta7 integrin and inhibits the migration of effector T-lymphocytes into gastrointestinal tissues, would be an effective treatment. A previous report of 3 CVID cases suggested benefit in 2 subjects. In this study 7 CVID patients with severe e…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In patients with humoral immunodeficiency, the progression of bronchiectasis has been known to occur despite adequate gammaglobulin therapy and in the absence of recurrent infections. This observation suggests that factors other than gammaglobulin replacement might play a part in the prevention of lung damage in this population. α1-Antitrypsin deficiency can be associated with bronchiectasis, a chronic inflammatory lung disease. The protective levels of α1-antitrypsin and phenotype in preventing bronchiectasis have not been thoroughly studied in the immunodeficient population. We h
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования