Retinoid therapy represents the treatment of choice for severe inherited disorders of keratinization. This paper reviews our experience of acitretin, compares acitretin with etretinate and defines guidelines for treatment. Forty-six children have received acitretin since 1992 in our hospital: 29 children had either lamellar ichthyosis (nine), non-bullous ichthyosiform erythroderma (five), bullous ichthyosiform erythroderma (four), Sjögren-Larsson syndrome (three) or another rare condition (eight). The other 17 children who had psoriasis (16) and extensive viral warts (one), were excluded. Data…
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a 30-year-old woman with atopic dermatitis and ichthyosis vulgaris and a one-year history of an erythematous, scaly plaque on the dorsal surface of her right hand, which developed three years after an accidental exposure to prolonged ultraviolet C (UVC) radiation in a laboratory accident. The plaque, which was initially treated as eczematous dermatitis, was eventually identified histopathologically as squamous-cell carcinoma in situ. Although causation is not definitive, this case is the first to describe development of non-melanoma skin cancer (NMSC) in an area of skin known to be …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease, the inherited deficiency of glucocerebrosidase, is characterized by significant genetic and phenotypic heterogeneity. At the extreme end of the phenotypic continuum is the perinatal lethal variant, typically presenting in utero or during the neonatal period as hydrops and/orcongenital ichthyosis, with severe and progressive neurological involvement. Insights from the null-allele Gaucher mouse model contributed to the identification of this distinct phenotype, which has unique epidermal involvement. While multiple mutations are encountered, many affected infants are homozygous …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Long-term treatment with aromatic retinoid (Tigason) gives excellent results in lamellar ichthyosis (non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma), which is demonstrated in a young woman who was treated with Tigason for about 4 years. She was under treatment when a pregnancy was beginning. Although 2 days after birth the child showed pronounced icterus, except for elevations of SGOT and SGPT at present, the 5-month-old boy has no symptoms of internal or skin disease. It is known that aromatic retinoid has embryotoxic and teratogenic effects and should not to be given to women of childbear…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reduction of intelligence should be differentiated from interference with the use of intelligence by such non-intellective factors as partia … LY DESCRIBED SYNDROMES ASSOCIATED WITH MENTAL RETARDATION ARE: (1) spastic paralysis and congenital ichthyosis; (2) Rud's syndrome; (3) deaf-mutism, infantilism, ataxia and a disturbance of hormone metabolism; and (5) sex-linked deaf-mutism.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Keratitis-ichthyosis-deafness (KID) syndrome is a rare disease caused by mutations in the GJB2 gene. This gene encodes the protein connexin 26, which is essential for gap junctions in the epidermis, inner ear and corneal epithelium. Clinically, it is characterised by dermal hyperkeratotic lesions, sensorineural deafness and chronic keratitis that is difficult to manage. We describe two siblings diagnosed with KID syndrome who were followed up in our department for more than 15 years. Both developed numerous ocular complications associated with chronic keratitis and limbar insufficiency that re…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human skin constitutes a highly organized barrier against environmental agents. Its unrestricted function depends on a complex interplay between multiple proteins and lipids expressed in the terminally differentiating epithelium. Recently, attention has been drawn to the protein filaggrin, an integral part of the epidermis that plays a key role in engineering and maintaining the barrier function. Common loss-of-function mutations within the filaggrin gene have been demonstrated to cause ichthyosis vulgaris, one of the most common heritable disorders of cornification, and to represent major ris…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The term "inherited ichthyosiform erythrodermia" (IIE) designates a heterogeneous group of inherited disturbances of keratinization. Lamellar ichthyosis (LI), inherited nonbullous ichthyosiform erythrodermia, bullous inherited ichthyosiform erythrodermia (BIIE) and some other conditions. Processes of terminal cell differentiation and epidermal keratinization are affected in all the above conditions. A decrease of transglutaminase activity is observed in L1, this being connected with mutations in chromosomes 14q, 2g33-35. In BIIE which is characterized by dense groups of tonofilaments in the su…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dorfman-Chanarin syndrome is a rare, autosomal recessive inherited lipid storage disease with skin manifestations in form of congenital icht … ichthyoses. Microscopic examination of peripheral blood smears is recommended in all patients with ichthyosis. We summarize the current data on the pathogenesis, diagnosis, differential diagnosis, and therapeutic options in Dorfman-Chanarin syndrome, give an overview of the clinical manifestations of the 23 patients affected with this rare disease.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A male patient carrying an interstitial deletion in Xp22.3 and affected by Kallmann syndrome, X-linked ichthyosis and mental retardation, but without chondrodysplasia punctata or short stature, was investigated with molecular probes from the distal Xp22.3 region. By means of a novel probe, M115, from the relevant region, the distal deletion breakpoint was shown to be between 3.18 and 3.57 Mb from Xptel. As the patient is not affected by X-linked recessive chondrodysplasia punctata, the gene for this disease can therefore be located to within an interval of less than one megabase proximal to th…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oculocutaneous albinism was diagnosed prenatally by electron microscopic examination of fetal skin samples taken during fetoscopy at 20 week … r using similar techniques to those employed in the prenatal diagnosis of epidermolysis bullosa and ichthyosis.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A neonate presented to us with respiratory distress with diffuse involvement of skin with thickening, cracking and peeling since birth with severe ectropion and eclabium. The hospital course was complicated by polymicrobial sepsis requiring prolonged antibiotics and antifungals. The skin lesions were treated with acitretin, humidification and topical emollients. With the improvement of pneumonia and clearing of nasal debris, the neonate could be gradually weaned off respiratory support. Despite a stormy course, there was marked improvement in all skin lesions including ectropion and eclabium a
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cicatricial ectropion may be a consequence of certain systemic diseases as well as the result of drug use. Our goal here was to research the different causes of this condition as reported in the literature, including more recently suspected etiologies. A detailed PubMed literature search indicated many different etiologies were associated with cicatricial ectropion development, from severe cases of systemic diseases, such as ichthyosis and lupus erythematosus, to reversible scenarios secondary to anti-glaucomatous drug use. More recently reported connections include periorbital necrotizing fas…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Various specific skin alterations can occur in patients with malignant diseases. If these skin diseases occur as associated symptoms of a ma … s rubra pilaris. Others are predominantly associated with a hematolymphoid malignoma, e.g. acquired ichthyosis, exfoliative erythroderma, necrobiotic xanthogranuloma, paraneoplastic pemphigus, plane xanthoma, pyoderma gangrenosum, scleromyxedema, Sweet syndrome and leukocytoclastic vasculitis. In a third group paraneoplastic skin diseases are pooled in assoc …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A total of 3 cases of pseudoherpetic transient acantholytic dermatosis (Grover disease) are presented, followed by a brief review of prior reports. All 3 patients were above the age of 60 and presented with a pruritic eruption composed of papules with or without vesicles distributed on the trunk. For all 3 patients, the clinical differential diagnosis included drug eruption but did not include Grover disease; in 1 patient, the clinical impression included herpesvirus infection. Similar histologic and immunohistochemical findings were demonstrated in all 3 cases. Intraepidermal vesicles with ac
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Self-healing collodion baby is a well-established subtype of this condition. We examined a male newborn, who was covered by a collodion membrane. The shed membrane was examined with scanning electron microscopy. The outer surface showed a very compact keratin without the normal elimination of corneocytes. The lateral view of the specimen revealed a very thick, horny layer. The inner surface showed the structure of lower corneocytes with polygonal contour. With higher magnifications villous projections were seen in the cell membrane.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two cases of a pseudoherpetic variant of Grover disease are presented. The first patient was a 60-year-old woman who had high fevers in combination with right lower lobe pneumonia. She developed an itchy papulovesicular rash on her back and upper abdomen. The second patient was a 68-year-old woman who while bedridden developed an itchy papulovesicular rash on her back. Vesiculobullous forms of dermatitis were clinically suspected in both cases, and herpetic vesicles were the lead diagnosis in one case. Pathologically, lesions from both patients revealed intraepidermal fluid-filled vesicles tha
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Galli-Galli disease is considered as a rare variant of Dowling-Degos disease, sharing the same clinical features of reticulate hyperpigmentation of the flexures. Histopathologically, there is acantholysis and suparabasal lacunae. Grover disease (transient acantholytic dermatosis) is a transient dermatosis which clinically presents as an eruption of erythematous excoriated papules located on the trunk and histologically with dyskeratosis and acantholysis. Grover disease has occasionally been reported in patients with chronic renal failure, human immunodeficiency virus infection, hematological m
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a man aged 29 following thyroidectomy complicated by myxoedema an onychomycotic infection of long duration spread suddenly and fast onto the skin. A serious traffic accident coincided with the insidious onset of myxoedema. The patient was very irregular in taking medicines and continuously on sick pay. Myxoedema worsened and the ringworm progressed into a generalized ichthyosiform--universal mycotic--condition.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования