OBJECTIVE: To determine if differences exist in the risk of developing large vessel retinal vascular occlusions in patients with sickle cell states.
DESIGN: Retrospective cohort study.
PARTICIPANTS: Patients with sickle cell disease (SCD) or trait evaluated by an ophthalmologist were compared with matched controls without SCD or sickle cell trait (SCT) also evaluated by an ophthalmologist.
METHODS: This study used deidentified data from a national database (2006-2024), using International Classification of Diseases 10 codes to select for retinal vascular occlusions. Propensity score matchin…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Seven cases of translocation-associated renal cell carcinoma involving ALK (ALK-tRCC) were referenced in the last World Health Organization's classification (2016), in a group of emerging/provisional RCC. The first three cases were pediatric, medullary-based, associated with sickle-cell trait and showed a fusion of ALK with VCL. Thirteen cases have been further described. They displayed clinical, morphological and genomic heterogeneity. Most of them occurred in adults. None of the patients was affected by sickle-cell disease. We report a new case of ALK-tRCC in a 55-year-old woman. Genomic pro
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We examined 55 patients with sickle cell anemia (HbSS) and 16 with hemoglobin SC disease (HbSC) to ascertain the presence of periodic microcirculatory flow (PMF) using laser-Doppler velocimetry. Forty-nine percent of patients with HbSS and 12.5% of HbSC patients had PMF on at least one occasion and in at least one site. The presence of PMF could be correlated with an increase in packed cell volume (PCV) and hemoglobin in individuals with HbSS and an increased white blood cell and platelet count in patients with HbSC. PMF may result from complex interactions among perfusion pressure, capillary
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell disease (SCD) is a common and life-threatening inherited blood disorder that affects more than 300,000 newborns per year. Because of the origins of the sickle gene mutation as a protective mechanism against malaria for those with sickle cell trait, more than 90% of annual SCD births are in sub-Saharan Africa (sSA). Over the past several decades, there have been many important advances in the care of individuals with SCD, including early diagnosis through newborn screening programs (NBS), prophylactic penicillin, the development of vaccines to prevent invasive bacterial infections, …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Invasive non-typhoidal Salmonella (iNTS) disease continues to be a major public health problem, especially in sub-Saharan Africa … isease traits, 1820 (67.8%) had normal haemoglobin (Hb AA/Hb AF); 162/2684 (6%) tested positive for sickle cell traits (Hb AS/Hb AFS). Some patients positive for iNTS were also found to have other co-morbidities; 4 (0.1%) tested positive for sickle cell disease (Hb FS), malaria, and HIV 8 (2.4%) and 5 (1.5%), respectively.
CONCLUSION: The high prevalence of MDR iN …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell disease (SCD) is an inherited haemoglobinopathy caused by a point mutation in the β-globin gene, resulting in abnormal sickle haemoglobin (HbS) and variable clinical expression ranging from mild to severe. While individuals with sickle cell trait are usually asymptomatic, those with homozygous disease may experience chronic haemolytic anaemia, recurrent vaso-occlusive crises, and progressive organ injury. Current standards of care, including hydroxyurea therapy, chronic blood transfusions, and allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (HSCT), have substantially improved s…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
HbA2 , a tetramer of α- and δ-globin chains, provides a diagnostic clue to the presence of β-thalassaemia trait. This minor haemoglobin, which forms about 2-3% of the total, has no known physiological role, but has the interesting property of preventing polymerization of deoxy-sickle haemoglobin. If it were possible to increase the level of HbA2 sufficiently it could have a benefit in sickle cell disease similar to that of foetal haemoglobin. Moreover, HbA2 is present in all erythrocytes, an advantage not found with foetal haemoglobin, which is heterocellularly expressed. The molecular basis o
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three men (aged 33, 44 and 45 years, CD4(+) T-cell nadir 86 cells/mm(3), 99 cells/mm(3) and 12 cells/mm(3), respectively) were admitted to the Department of Infectious Diseases (Treichville Hospital, Abidjan, Côte d'Ivoire) for hip pain and impaired mobility. Their last available CD4(+) T-cell counts were 243 cells/mm(3), 245 cells/mm(3) and 8 cells/mm(3), respectively. They had all received antiretroviral therapy for >4 years, including lopinavir/ritonavir for >8 months. The other risk factors were hypertriglyceridaemia (n=3), smoking addiction (n=2), alcohol consumption (n=2) and lipodystrop
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Sickle cell disorders (SCD) are among the commonest symptomatic hemoglobinopathies worldwide. Their diagnosis involves multipl … ermined in molecularly-proven SCDs.
RESULTS: The 261 cases with HbS variant included 56% (n = 147) sickle cell traits (SCT), 21% (n = 55) Sβ-thalassemia (Sβ), 17% (n = 45) sickle cell anemia (SCA), and 5% (n = 14) HbSD-Punjab (HbSDPunjab) cases. Molecular analysis of 71 cases revealed that HbA2 ≥ 4.0% discriminated most efficiently between SCA and Sβ, with 95.2% s …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Worldwide, hemoglobinopathies affect millions of children. Identification of hemoglobin disorders in most sub-Saharan African co … hese, 1.4% (13/919) had sickle cell anemia or Hb S/β0 -thalassemia (Hb FS), and 19.7% (181/919) had sickle cell trait or Hb S/β+ thalassemia (Hb FAS). Furthermore, 0.2% (two of 919) had β+ -thalassemia. Red cell indices compared between Hb FS, Hb FAS, and Hb FA were similar at baseline, but hemoglobin was lower and red cell distribution width was higher in children …
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemoglobin (Hb) S and Hb E are the most common variant hemoglobins, but because of the geographical separation of the areas where they are prevalent, the combination of the 2 is uncommon. Approximately 46 cases of hemoglobin SE compound heterozygosity have been reported. No deaths from the condition have been reported previously, whereas death after vigorous physical activity in individuals with sickle cell trait (hemoglobin AS) has been described in a few case reports. Here we report previously undiagnosed hemoglobinopathy SE in a 12-year-old American boy who collapsed during football practic…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Renal medullary carcinoma (RMC) is a rare and aggressive type of kidney cancer that primarily affects young adults with sickle cell trait; outcomes are poor despite treatment. Identifying molecular features of this tumor could provide biologic rationale for novel targeted therapies. The objective was to report on clinical outcomes with systemic therapy and characterize molecular features.
PATIENTS AND METHODS: This was a retrospective analysis on 36 patients given a pathologic diagnosis of RMC at one institution from 1995 to 2015. Tumors were analyzed for expression of SWI/SNF Rel…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Polymerization of hemoglobin (Hb) S is exacerbated by acidic and hyperosmotic citrate anticoagulant solutions and often results in occlusion of leukoreduction filters by red blood cells (RBCs) from sickle cell trait (Hb AS) donors. This study evaluates a blood collection instrument that adds citrate anticoagulant in a metered fashion, thus mitigating adverse citrate effects.
STUDY DESIGN AND METHODS: Collection of whole blood by a metered anticoagulant system was compared to traditional phlebotomy in 12 Hb AS and 12 non-sickle trait (Hb AA) donors. Each donated twice; on one occas…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fulani and Masaleit, two sympatric ethnic groups in eastern Sudan, are characterized by marked differences in susceptibility to Plasmodium falciparum malaria. It has been suggested that sickle cell trait carriage may protect from the most severe forms of malaria. Previously, we have shown that FcgammaRIIa polymorphism is associated with the outcome of malaria disease. The present study aimed at determining whether the two tribes differ in the frequency of FcgammaRIIa and Hb AS genotypes. For this, genotyping of FcgammaRIIa and Hb AS in 70 Fulani and 70 Masaleit age- and sex-matched subjects wa…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemoglobinopathies and thalassemias are widely prevalent autosomal inherited recessive disorders of the structure and synthesis … terozygous α-thalassemia in 7 (4.5%), HbH disease and heterozygous δβ-thalassemia in 1 (0.6%) each, sickle cell trait in 9 (5.8%), sickle cell anemia in 8 (5.1%), sickle β-thalassemia in 17 (10.9%), HbS+ Hb D-Punjab in 1 (0.6%), heterozygous HbE in 6 (3.8%), homozygous HbE in 2 (1.3%), HbE β-thalassemia in 3 (1.9%), Hb J-Meerut in 1 (0.6%), Hb Kirksey in 4 (2.6%), …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since there are inconsistent data relating to the effect of haemoglobinopathies on disposition of artemisinin antimalarial combination therapy, and none in sickle cell trait (SCT) or sickle cell disease (SCD), the aim of this study was to characterize the pharmacokinetic properties of artemether-lumefantrine (ARM-LUM) in children with SCD/SCT. Thirty-eight Tanzanian children aged 5-10 years with normal (haemoglobin AA; n = 12), heterozygous (haemoglobin AS; n = 14) or homozygous (haemoglobin SS; n = 12) sickle genotypes received six ARM-LUM doses (1.7 mg/kg plus 10 mg/kg, respectively) over 3 …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The recently developed capability to separate and quantify each of several proteins concurrently in single red cells presents an opportunity to test for biological variations in intercellular distribution of a protein as well as the extent of correlation between quantities of gene products derived from a single cell genome. In this preliminary study, erythrocytes from 30 sickle trait subjects were subjected to single cell electrophoresis and the resulting hemoglobin electropherograms were scanned by a recording densitometer. There was found to be heterogeneity among subjects in the form of the
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell anemia (SCA) is a disease characterized by abnormal red blood cell rheology. Because of their effects on HbS polymerization and red blood cell deformability, alpha-thalassemia and the residual HbF level are known genetic modifiers of the disease. The aim of our study was to determine if the number of HbF quantitative trait loci (QTL) would also favor a specific sub-phenotype of SCA as it is the case for alpha-thalassemia. Our results confirmed that alpha-thalassemia protected from cerebral vasculopathy but increased the risk for frequent painful vaso-occlusive crises. We also showe
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The frequencies of four major red cell genetic defects, sickle haemoglobin (Hb S), glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency (G6PD), and alpha and beta thalassaemia, have been determined in nearly 5000 subjects from the three major Peninsular Arab States, namely Yemen (North and South), the United Arab Emirates, and Oman. All four defects are common with an overall pattern of alpha thalassaemia greater than G6PD deficiency greater than beta thalassaemia greater than Hb A/S. However, the frequencies of these within each state varies and they are, respectively, Oman: 0.389, 0.328, 0.024, and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.