BACKGROUND AND OBJECTIVE: Primary immunodeficiency diseases (PIDs) are a group of more than 350 disorders affecting distinct components of the innate and adaptive immune systems. In this review, the classic and advanced stepwise approach towards the diagnosis of PIDs are simplified and explained in detail.
RESULTS: Susceptibility to recurrent infections is the main hallmark of almost all PIDs. However, noninfectious complications attributable to immune dysregulation presenting with lymphoproliferative and/or autoimmune disorders are not uncommon. Moreover, PIDs could be associated with mislea
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a 77-year-old Caucasian woman who presented with nephrotic-range proteinuria, microhematuria, renal impairment, and extremely elevated blood pressure. She had a long history of well-controlled type 2 diabetes. Renal biopsy revealed fibrillary deposits in the mesangium and glomerular basement membrane consistent with fibrillary glomerulopathy (FGN), with crescentic changes and thrombotic microangiopathy (TMA). We could not identify any radiological, clinical, or laboratory evidence of autoimmune disorders, lymphoproliferative disorders, and malignancy. It was decided not to offer her…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cryoglobulinemia is a pathological condition usually associated with hepatitis C virus (HCV) chronic liver disease and less commonly with autoimmune or lymphoproliferative disorders. The possible association of cryoglobulinemia with hepatitis B virus (HBV) infection is not widely accepted. In our patient, serum negativity for HCV markers initially led us to consider two other causes of cryoglobulinemia. Myelodysplastic disorders were excluded on the basis of hematological studies, while serum markers for active HBV infection were positive. Surprisingly, the detection of HCV RNA in the cryocrit…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regulatory T-cells (Tregs) constitute a small subset of cells that are actively involved in maintaining self-tolerance, in immune homeostasi … le sclerosis, type 1 diabetes mellitus, myasthenia gravis, systemic lupus erythematosus, autoimmune lymphoproliferative disorders, rheumatoid arthritis, and psoriasis. Efforts are made aiming to develop approaches to deplete Tregs or inhibit their function in cancer and autoimmune disorders, as well.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraneoplastic pemphigus (PNP) is a life-threatening, autoimmune, blistering-skin disease, associated with various neoplasms, particularly lymphoproliferative disorders. It is characterized by polymorphic cutaneous manifestations, severe mucosal erosions and internal organ involvement, and marked by unique histopathological features and a complex autoantigenic profile. To define this condition, the encompassing term 'paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome' has also been suggested. Although a number of immunosuppressive treatments have been used in PNP, its mortality rate remains high. T…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypercalcemia is common in some lymphoproliferative disorders such as myeloma or T- cell leukaemialymphoma, but is rarely described in B-cell chronic lymphocytic leukaemia (CLL). A CLL patient who have been presented with multiple pathological fractures and widespread osteolytic lesions is reported. He was a 74 year old male with fractures of his bilateral humerus and radii and multiple osteolytic lesions of skull, fibula, femur and costals. On his admission to the hospital for the fractures he has been diagnosed as CLL. Hypercalcemia has also been documented. All the disorders that could be t…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During 1988-1991, we have conducted cytogenetic analysis in 384 consecutive patients with suspected neoplastic haematological diseases. A total of 404 samples were evaluated with banding techniques; 66 patients had myeloproliferative syndromes (MPS); 64, chronic myeloid leukaemia (CML); 50, acute nonlymphocytic leukaemia (ANLL); 40, myelodysplastic syndromes (MDS); 39, lymphoproliferative disorders (LPD); 37, acute lymphocytic leukaemia (ALL); 31 with non-Hodgkin lymphomas; and 57 patients had benign disorders. The frequencies and the type of detected chromosomal abnormalities were, in most di…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fourteen cases of vasculitis associated with human immunodeficiency virus infection have thus far been described. Five of these cases may be … e believe that in certain cases of human immunodeficiency virus disease, there occurs a spectrum of lymphoproliferative disorders with angiocentric features that lead to the clinical picture of systemic necrotizing vasculitis. Clinicians should be aware of this association.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lichen aureus is a variant of pigmented purpuric dermatoses. The usual histopathology of lichen aureus is characterized by a subepidermal dense, band-like lymphocytic infiltrate, extravasated erythrocytes, and hemosiderin deposits. We report three patients with lichen aureus on the extremities with similar clinical, dermoscopic, and histopathological findings characterized by a dense band-like relatively deep dermal infiltrate accompanied by extravasation of erythrocytes and hemosiderin deposits occasioning a resemblance to a lymphoproliferative disorder.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pure red cell aplasia (PRCA) is a syndrome defined by a normocytic normochromic anemia with severe reticulocytopenia and marked reduction or … may be associated with collagen vascular/autoimmune disorders such as systemic lupus erythematosus; lymphoproliferative disorders such as chronic lymphocytic leukemia or large granular lymphocyte leukemia; infections, particularly B19 parvovirus; thymoma and other solid tumors; or a variety of other disorders, drugs, or toxic agents. The therapeutic approach to PRCA typically …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Griscelli syndrome type 2 (GS2) is a rare autosomal-recessive disorder associated with a RAB27A gene mutation, and clinically manifesting as hypopigmentation, disseminated chronic encephalitis, and severe immunological disorders characterized by an accelerated hematological phase, also referred to as hemophagocytic syndrome (HS), or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). The authors report the diagnosis of GS2 in an 11-year-old girl with hypopigmentation, immunodeficiency, hepatosplenomegaly, severe neurological impairments, and fatal multiorgan failure. In this patient a diagnosis of pulmo
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: To study the clinicopathologic features of lymphoproliferative disease by lymph node core needle biopsy(CNB)and to evaluate the d … Conclusions: Lymph node CNB has certain clinical indications, although limited for the diagnosis of lymphoproliferative disorders. Suspected lymphomas and ALH diagnosed by CNB should be followed by repeat tissue biopsy. For the benign lesions by CNB it does not rule out additional biopsy to further investigate the lesion.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plasmablastic lymphoma (PBL) is a rare lymphoproliferative disease that can affect immunocompromised post-transplant patients. Patients with positive human immunodeficiency virus (HIV) and Epstein-Barr virus (EBV) status are at high risk. PBL shares many immunological markers and cytological characteristics with plasmacytic myeloma, which can lead to uncertainty and delay in diagnosis. However, myeloma typically involves the bone marrow, and the presence of other laboratory findings in myeloma, such as paraproteinemia, renal disease, and hypercalcemia, along with careful review of the biopsy,
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphomatoid granulomatosis is an Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative B-cell neoplasm that typically involves multiple organ systems. This disease is exceedingly rare when confined to the central nervous system (CNS), usually presenting as a mass lesion or diffuse disease, with no existing standard of care. We present the case of a 67-year-old patient who had a unique and insidious course of isolated CNS lymphomatoid granulomatosis. The disease first presented with cranial neuropathies involving the trigeminal and facial nerves that were responsive to steroids both clinically and
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a chronic non-malignant lymphoproliferative disorder caused by mutations in the genes involved in programmed cell death. It is inherited as an autosomal dominant pattern with variable penetrance. In this paper we present the first report of a Macedonian family with ALPS, caused by a novel heterozygous variant in the FAS gene. The next generation sequencing (NGS) analysis in a patient with splenomegaly, suspected for hereditary spherocytosis, showed presence of the FAS c.913dupA, p.Thr305AsnfsTer16 variant. The same variant was present in the pa
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Castleman disease is a rare lymphoproliferative disorder characterized by the formation of painless hyperplastic lymph nodes. It can affect any lymph nodes of the body but rarely affects the salivary gland. We describe a patient with unicentric Castleman disease presenting as a parotid tumor and discuss the diagnosis and treatment of Castleman disease. A 39-year-old man had a painless lump on the right side of his face for 1 year. A computed tomography scan showed a well-defined, homogeneous mass in the right parotid gland. The patient underwent a right-sided superficial parotidectomy with pre
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Evans syndrome (ES) is a rare immune disorder in children, manifested by simultaneous or sequential autoimmune cytopenias (ACs) of unknown cause and having a chronic course with periods of exacerbation and remission. Some primary immunodeficiencies (PIDs) may present with autoimmune manifestations without infections, masking suspicion of them. The PIDs that can typically manifest as ES are autoimmune lymphoproliferative syndrome and common variable immunodeficiency (CVID).
MATERIALS AND METHODS: Review of clinical charts and laboratory results of pediatric patients followed-up in
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Castleman's disease (CD) is a rare, localized or generalized, lymphoproliferative disorder with a frequent mediastinal location, but possible in any lymph node or extra nodal site. It usually appears in young adults whilst it rarely occurs in childhood. There are only about 100 pediatric cases published, five of them in Italy. We report 3 cases of localized Castleman's disease, investigated in our Department in a 3 years period and reviewed the literature.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinicalpathological findings in a 32-year old woman with ataxia-telangiectasia are presented. This is the oldest patient with this disease to be studied thoroughly clinically and at autopsy. Multiple small gliovascular malformations in the brain and spinal cord and telangiectasis of the liver were found. Other advanced lesions of ataxia-telangiectasia are illustrated. The vascular malformations of the central nervous system and liver are unique. The patient died of a malignant lymphoproliferative disorder and had five other malignant and benign neoplasms.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Colon and rectal lymphomas are rare and can occur in the context of posttransplant lymphoproliferative disorder. Evidence-based management guidelines are lacking.
OBJECTIVE: The purpose of this study was to characterize the presentation, diagnosis, and management of colorectal lymphoma and to identify differences within the transplant population.
DESIGN: This was a retrospective review of patients evaluated for colorectal lymphoma between 2000 and 2017. Patients were identified through clinical note queries.
SETTINGS: Four hospitals within a single health system were included.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования