Hepatitis C virus (HCV) is responsible for most cases of non-A non-B hepatitis and is primarily spread by a parenteral route, although familial, sexual, and maternal transmission may occur rarely. Second-generation assays and the polymerase chain reaction facilitate detection of HCV infection. The association between HCV infection and hepatocellular cancer is well established, whereas the links between HCV infection and essential mixed cryoglobulinemia, porphyria cutanea tarda, membranoproliferative glomerulonephritis, and idiopathic pulmonary fibrosis remain to be defined more clearly. Standa
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of polyarteritis nodosa is presented in view of diagnostic difficulties which it caused. In a 47-year-old patient, in the clinical picture the following predominated: paroxysmal abdominal pain, symptoms and signs of polyneuropathy, and paralysis of the left peroneal and left radial nerves. Besides that, hypertension, tachycardia, sub-febrile states, significant body weight loss, and skin lesions were observed. In laboratory investigations high ESR, leucocytosis, HBe antigenaemia with the presence of all antibodies, and significant hypergammaglobulinaemia were found. In the differentiati
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have determined the complete nucleotide sequence of a Synechococcus sp. PCC7942 gene encoding the homologue of mammalian uroporphyrinogen decarboxylase (UROD). The gene, designated hemE, encoded a polypeptide of 354 amino acids with a molecular weight of 39,283. The primary sequences of the polypeptide encoded by hemE and human and rat UROD had 32.5% identical amino acid residues. No invariant cysteine residues were found, despite the fact that UROD isolated from different sources has been shown to be inhibited by sulfhydryl reagents. The knowledge of the primary structure of this cyanobact
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of acute ethanol ingestion on the activities of the enzymes of haem biosynthesis in peripheral blood cells have been monitored in eight healthy subjects. The mitochondrial enzymes delta-aminolaevulinic acid (ALA) synthase, coproporphyrinogen oxidase and ferrochelatase were measured in leucocytes and the cytosolic enzymes ALA dehydratase, porphobilinogen (PBG) deaminase and uroporphyrinogen decarboxylase in erythrocytes. Ingestion of 1 . 316 mol ethanol resulted in increased activity of the rate-controlling enzymes ALA synthase and PBG deaminase and decreased activity of the other f
Клиническое исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
2,3,7,8-Tetrachlorodibenzo-p-dioxin, a toxic contaminant frequently formed during the synthesis of the herbicide 2,4,5-trichlorophenoxyacetic acid, was shown to be a potent inducer of hepatic delta-aminolevulinic acid synthetase in the chick embryo. As little as 4.66 x 10(-12) mole of the contaminant per egg produces a significant increase in the activity of the enzyme. Induction of the enzyme is related to the dose of 2,3,7,8-tetrachlorodibenzo-p-dioxin and, in contrast to that produced with other drugs, is prolonged in time, with 70 percent of the maximum induced activity present 5 days afte
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Information about the prevalence of photodermatoses is lacking, despite their substantial impact on life quality. Our objective was to syste … ic actinic dermatitis (1) and variegate porphyria (1), while registry studies reported on cutaneous porphyrias and genophotodermatoses (nine and two studies, respectively). Worldwide the prevalence of PLE between countries ranged from 0.65% (China) to 21.4% (Ireland). The pooled estimated prevalence of PLE was 10% (95% CI 6%-15%) among the general population …
СтатьяМетаанализСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Erythropoietic protoporphyria (EPP) is an inherited disease caused by deficient activity of ferrochelatase in the heme biosynthetic pathway. Accumulation of protoporphyrins and light exposure results in acute phototoxic skin reactions. The histopathologic findings of the light-exposed skin are thickening of the superficial dermal vessel walls and amorphous deposits around the vessels, but the origin and detailed composition of the perivascular material have been unclear.
OBJECTIVE: The vascular morphology and composition of the perivascular material were studied in the skin sample
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Therapeutic erythrocytapheresis (TEA) has been used in different diseases such as polycythemia vera (PV), secondary erythrocytosis or hemochromatosis as a process of the less cumbersome but more expensive phlebotomy. TEA is preferred in emergency conditions such as thrombocytosis or in conditions such as porphyria cutanea tarda (PCT) or erythropoietic porphyria when plasma exchange (PEX) is often combined with TEA to reduce extracellular levels of uroporphyrin which contribute to plasma hyperviscosity. TEA is often combined with drug therapy that varies from etoposide in PV to EPO and desferox
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/PURPOSE: Only a few studies have compared frequencies of photodermatoses among different races and skin types. This is an extensi … atitis (0% and 6.3%, P = 0.009), polymorphous light eruption (PMLE) (86.2% and 54%, P < 0.0001) and porphyrias (0% and 7.9%, P = 0.003).
CONCLUSION: Combined with data from Kerr and Lim, this is the largest study of photodermatoses in African-Americans to date. Congruent to former studies, photodermatoses do occur regularly in dark-skinned individuals. Over …
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital erythropoietic porphyria is a rare autosomal recessive disease caused by a deficiency of uroporphyrinogen III synthase, owing to mutations in UROS in chromosome 10. Occasionally, patients show a mild, late-onset disease, without germline UROS mutations, associated with haematological malignancies. We report a 65-year-old patient with photosensitivity, overexcretion of porphyrins and thrombocytopenia. Bone marrow analysis gave a diagnosis of myelodysplastic syndrome (MDS) with the presence of a derivative chromosome 3, possibly due to an inversion including 3q21 and 3q26 break points
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many endocrine diseases are accompanied by skin damage. It is induced by initial hormonal and metabolic disorders, manifestates at the early stage of the disease and represents very important diagnostic sign. Clinical peculiarities of diabetes mellitus dermal manifestations in children are presented in this review paper. Number of dermatosis are discussed which are mainly due to the disturbances of carbohydrate metabolism (skin itching, pioderma, candidosis, xanthochromia, eczema, psoriasis, necrobiosis lipoidica, granuloma annulare, xanthomatosis, black acanthosis, porphyria). Author suggests
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pseudoporphyria has been attributed to both medication usage and chronic hemodialysis. Histologically, it is identical to porphyria cutanea tarda. It is most commonly seen as localized bullae on sun-exposed skin, often on the dorsum of the hands and fingers.
OBJECTIVES: We describe a 31-year-old man with rapidly evolving bullae which became denuded, clinically suggestive of toxic epidermal necrolysis. Pseudoporphyria was proven histologically. However, our patient's eruption was not localized as small bullae but was widespread, with large bullae evolving into large, cutaneous, den
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatitis C virus (HCV) is a common cause of chronic hepatitis and is frequently associated with extrahepatic disease. Recently, cutaneous disorders have been a presenting manifestation of HCV infection. Porphyria cutanea tarda (PCT) is one of the cutaneous diseases associated with hepatitis C. PCT manifests in an acute form with tense bullae and erosions and in a chronic form with milia, scarring, and sclerodermatous changes. HCV has also been implicated as a cause of vasculitis through immune complex deposition. We report a patient in whom HCV was associated with sclerodermoid PCT and a medi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autonomic dysfunction is a common complication of peripheral neuropathies. Frequently, it is of little clinical importance, but in some conditions there may be profound disturbance of autonomic function, including orthostatic hypotension, impairment of heart rate and bladder control, and impotence. Some autonomic neuropathies are of acute onset, but most are chronic and of gradual onset. Diseases that primarily affect small fibers in peripheral nerves or cause acute demyelination of small myelinated fibers are those most likely to cause autonomic dysfunction. Conditions that cause severe auton
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, the author has identified 19 patients who have complained of marked fatigue that had abnormal responses to copper test bracelets or necklaces. At this time, 8 have been shown to have at least one enzyme deficiency in the heme pathway. These patients have been diagnosed with multiple sclerosis, chronic fatigue syndrome and other non-specific diagnoses. A lengthy but still limited review of the literature was performed regarding the following conditions: multiple sclerosis (MS), hepatic porphyria (HP), chronic fatigue syndrome (CFS) and paralytic polio (PP). The text will focus on simi
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Certain uncommon genetic disorders occur relatively frequently in the various population groups of Southern Africa. Prominent among these are porphyria, colonic polyposis and sclerosteosis in the Afrikaner community, Huntington's chorea in the British, Gaucher's and Tay-Sachs diseases in the Jewish population, glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (G-6-PD deficiency) and thalassaemia in the Greek community, various skeletal dysplasias in the Black group, lipoid proteinosis and cleidocranial dysostosis in the Cape Coloured population, diabetes mellitus in the Indian community and retinit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The inherited neuropathies are a common and heterogeneous group of slowly progressive disorders affecting motor, sensory, and autonomic nerves. These hereditary conditions can be confined to the peripheral nervous system, termed the primary hereditary neuropathies, or can occur as part of a multisystem disease. Identification of systemic involvement is necessary to distinguish the primary and secondary hereditary neuropathies to prevent the misdiagnosis of potentially treatable entities. Recent genetic and technological advances have dramatically improved our understanding of the underlying pa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ketogenic diet (KD) was usually tried as a last resort in the treatment of intractable epilepsy after failure of many antiepileptics and even epilepsy surgery. Glucose transporter-1 deficiency and pyruvate dehydrogenase deficiency must be treated with KD as the first choice because of inborn errors of glucose metabolism. Infantile spasms, tuberous sclerosis complex, Rett syndrome, Doose syndrome, Dravet syndrome, etc., appear to respond to KD, and it has been suggested by the international consensus statement to use KD early. We believe that all patients with epilepsy, except those with contra
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 62-year-old Caucasian woman, with remote history of painful skin blistering and hypertrichosis, recent history of travel to Mexico and increased alcohol consumption, presented with progressively worsening jaundice and fatigue. Physical examination was remarkable for severe generalised jaundice, scleral icterus and erythematous facial blistering and scarring. Laboratory workup revealed markedly elevated total and direct bilirubin, mildly elevated transaminases, severe iron overload and increased urine coproporphyrin. Porphyria cutanea tarda was diagnosed, and she was treated with supportive m
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.