Osteogenesis imperfecta (OI) is a heritable connective-tissue disorder characterized by skeletal fragility (amongst other manifestations) despite relatively preserved bone mineral density (BMD), suggesting that alterations in bone quality play a central role. Intrinsic matrix defects, including disrupted collagen assembly, altered enzymatic cross-linking, changes in matrix hydration, and disturbed mineral chemistry, are consistently observed and contribute to impaired mechanical competence. Although Raman spectroscopy is well suited to probe these compositional features, its application in OI …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a hereditary connective tissue disorder characterized by bone fragility and Type I collagen defects. Although dentinogenesis imperfecta (DI) is a classic manifestation, patients with OI may experience significant dental deterioration even in its absence due to inherent dentinal weakness. This report describes the multidisciplinary full-mouth rehabilitation of a 18-year-old male with OI and a complex medical history including autoimmune hepatitis and seizure disorder. The patient presented with extensive caries, failure of previous restorations, multiple impacted…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is a constant need for materials that combine hemostasis and osteogenesis in orthopedic surgery. Current hemostatic materials lack biodegradability, osteogenic properties, and hemostatic efficacy. In this study, we developed a wax-like co-doped polyphosphate (CoPPW) by chelating sodium polyphosphate with cationic ions (Ca2+, Mg2+, and Sr2+). Our results demonstrate that CoPPW was malleable and degraded optimally, releasing Mg2+ and Sr2+ ions initially and losing weight over 4 weeks. In vitro, CoPPW promoted better cell proliferation and osteogenic differentiation than beeswax, likely due…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI) is a connective tissue disorder characterized by fragile bones and vascular fragility, increasing the risk of vessel dissection and potentially complicating endovascular intervention. The authors present the first case of cranial bypass in a patient with OI.
OBSERVATIONS: A 38-year-old male with OI type I presented with a symptomatic left internal carotid artery (ICA) occlusive dissection managed with endovascular revascularization and stenting. Follow-up surveillance imaging identified an incidental right ICA dissection, also treated with stenting. Fo…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Cardiac surgery in patients with osteogenesis imperfecta is a high-risk procedure because of tissue fragility, which leads to complications, such as bleeding, fractures, and increased mortality. A less invasive approach, such as right anterior mini-thoracotomy, may help reduce these risks and improve outcomes.
CASE PRESENTATION: A 36-year-old woman with severe aortic regurgitation was referred for surgery. She had type I osteogenesis imperfecta, which was diagnosed based on childhood fractures, deafness, and a family history of the disease. To avoid sternotomy and minimize the r…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The following systematic review provides an evaluation of the effectiveness of mesenchymal stem cell (MSC) transplantation in the treatment of osteogenesis imperfecta (OI). After reviewing 40 studies, 9 human clinical studies that included case reports or case series were included and resulted in a total of 12 patients with OI. Five studies documented an increase in total body bone mineral (TBBM) content, whereas four studies observed a reduction in fracture rates post-transplantation. Moreover, noticeable improvements in children's growth were recorded. Although both BMSCs and human fetal MSC…
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
SP7, also known as Osterix, is a zinc finger-containing transcription factor, plays a crucial role in osteoblast differentiation and bone formation. This review examines the molecular mechanisms underlying SP7's regulatory functions, highlighting its interactions with key signaling pathways such as BMP-SMAD, Wnt/β-catenin, and HIF-1α. SP7 acts downstream of RUNX2 to regulate osteogenic gene expression, including collagen Type I Alpha 1 (COL1A1), alkaline phosphatase (ALP) and osteocalcin (OCN). The review also explores the role of post-translational modifications, such as phosphorylation and u
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Long-term or high-dose glucocorticoids (GCs) exposure leads to rapid bone loss and microarchitectural deterioration, ultimately resulting in … expressing EphB4 confirmed that endothelial EphB4 is a critical regulator of angiogenesis-dependent osteogenesis, a process disrupted by DEX-mediated EphB4 downregulation. Specifically, DEX-induced EphB4 downregulation induced cellular senescence in ECs, and the resulting senescence-associated secretory phenotype (SASP) may further impair BMSC osteogenic diffe …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Glucocorticoids are among the most common causes of nontraumatic osteonecrosis of the femoral head among young people. Bone graf … lithium concentration was selected after evaluating the biotoxicity and verifying the functions of osteogenesis, angiogenesis, and inhibition of adipogenesis. In addition, New Zealand rabbits were used to establish femoral head necrosis model, and the therapeutic effect was evaluated by establishing bone tunnels through medullary core decompression, and injec …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Orthodontic maxillary expansion relies on intrinsic mid-palatal suture mechanobiology to induce guided osteogenesis, yet establishment of the mid-palatal suture within the continuous secondary palate and causes of maxillary insufficiency remain poorly understood. In contrast, advances in cranial suture research hold promise to improve surgical repair of prematurely fused cranial sutures in craniosynostosis to potentially restore the obliterated signaling environment and ensure continual success of the intervention. We hypothesized that mid-palatal suture establishment is governed by shared pri…
ПрепринтСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The current treatment of osteogenesis imperfecta (OI) is imperfect. Our study thus delves into the potential of using Dickkopf-1 antisense (DKK1-AS) to treat OI.
METHODS: We analysed serum DKK1 levels and their correlation with lumbar spine and hip T-scores in OI patients. Comparative analyses were conducted involving bone marrow stromal cells (BMSCs) and bone tissues from wild-type mice, untreated OI mice, and OI mice treated with DKK1-ASor DKK1-sense (DKK1-S).
RESULTS: Significant inverse correlations were noted between serum DKK1 levels and lumbar spine (correlation coefficien…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Talipes equinovarus, also called clubfoot, is a relatively common congenital defect affecting approximately one in every 1000 live births. Most cases of clubfoot are expected to be idiopathic and unrelated to an underlying genetic syndrome. In approximately 20% of cases, a clear genetic etiology is identified. Here we present two cases of bilateral clubfoot identified via fetal ultrasound in the first trimester associated with osteogenesis imperfecta diagnosed in the second trimester. Both fetuses presented with multiple fractures and were identified to have loss-of-function variants in COL1A1…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The macrolide erythromycin (ERM) inhibits excessive neutrophil accumulation and bone resorption in inflammatory tissues. We previously reported that the expression of developmental endothelial locus-1 (DEL-1), an endogenous anti-inflammatory factor induced by ERM, is involved in ERM action. Furthermore, DEL-1 is involved in the induction of bone regeneration. Therefore, in this study, we investigated whether ERM exerts an osteoblastogenic effect by upregulating DEL-1 under inflammatory conditions. We performed in vitro cell-based mechanistic analyses and used a model of Porphyromonas gingivali
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The aim of this study was to compare midchildhood speech outcomes in patients with nonsyndromic Robin sequence with cleft palate (RSCP) treated with mandibular distraction osteogenesis (MDO) to patients with nonsyndromic Veau class I and Veau class II cleft palate (CP).
METHODS: The authors performed a retrospective review of patients with nonsyndromic Robin sequence from 2000 to 2017, comparing those who underwent MDO to patients with nonsyndromic CP. Demographics, operative details, length of hospital stay, complications, and Pittsburgh Weighted Speech Scale scores were collecte…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kartogenin (KGN), a novel small-molecule compound, has been considered a promising chondrogenic promoter in cartilage regeneration. However, whether KGN also participates in osteogenesis and bone regeneration remains unclear. This research was designed to explore the roles of KGN on osteogenic differentiation in bone marrow mesenchymal stem cells (BMMSCs) as well as determine the possible mechanism of osteogenesis. We revealed that KGN enhanced the osteogenic differentiation capacity of BMMSCs without affecting cell proliferation, during which autophagic activities and the expression of autoph…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this study is to determine the value of using 3D planning tools and 3D printed cutting guides in Le Fort III osteotomies with external frame distraction osteogenesis. The process of planning and transfer of the virtual planning to the operating room is illustrated with 5 case. The virtual planning is transferred to the operating room using a 3D-printed supra-orbital reference bar with puzzle connections for the planned osteotomy guides. Different systems are presented to transfer the vector of distraction and the position of the external midface distractor. Three-dimensional p…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this paper is to describe the varying clinical and imaging manifestations of Osteogenesis Imperfecta (OI) in the fetus, the child, and the adult. OI is a genetic disorder with mutation of Type 1 and non-type 1 collagen genes that results in disruption of multiple collagen based organ systems, most notably bones, often leading to "brittle bones". Additional features such as blue sclera, dentinogenesis imperfecta, joint and ligamentous hyperlaxity, hearing loss and cardiac defects may be present. Currently, there are at least 30 recognized genetic forms of OI. Given the multiple genes…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery2021eng
PURPOSE: To evaluate short and long term results of stapes surgery in patients with osteogenesis imperfecta (OI), METHODS: Retrospective case series of 18 primary stapes surgeries performed on 11 hearing-impaired OI patients with evidence of stapes fixation, in a Tertiary referral center. We analysed pre-operative and post-operative hearing results at 1 month and at least 1 year RESULTS: The main operative findings were stapes fixation, thickened footplate and fragile or fractured stapes crura. No revision surgery was necessary. Hearing improvement was achieved in 94% of the cases. We obtained…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.