Mitophagy is a major pathway for clearance of injured mitochondria. However, whether mitophagy is involved in the cholestasis-induced damages of hepatic mitochondria remains unknown. We here aimed to investigate the molecular links between cholestasis and hepatic mitophagy. We show that mitophagy is increased significantly in livers of biliary atresia (BA) that is cholestatic disease in infants. The mitochondrial-toxicity bile acids treatment increases the activities of mitophagy in hepatocytes. Mechanistically, we find that the prohibitin 2 (PHB2) is crucial for cholestasis-mediated mitophagy…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ursodeoxycholic acid (UDCA) has beneficial effects in cholestatic diseases such as primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis and cholestasis of pregnancy. In chronic hepatitis and alcoholic hepatitis, an effect of UDCA is uncertain. After organ transplantation (liver, bone, heart), favorable effects of UDCA which await confirmation were observed. UDCA very likely has a beneficial effect in children with Byler's and Alagille's syndrome, extrahepatic biliary atresia after the Kasai procedure and in cholestasis of cystic fibrosis. Unclear is the effect of UDCA in benign intermitte…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eleven patients with chronic intrahepatic cholestasis in whom a liver biopsy specimen showed unexplained bile duct paucity were investigated. Cholestasis developed during the neonatal period in three, at infancy (before 14 yr) in four and after 14 yr in the remaining four patients. In all patients other conditions characterized by chronic cholestasis associated with ductopenia such as primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis, drug-induced liver disease, sarcoidosis or graft-vs.-host disease were excluded. Cardiovascular abnormalities in the three patients who had neonatal chol…
Сравнительное исследованиеСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive familial intrahepatic cholestasis type 2 (PFIC-2) is a rare autosomal recessive disorder caused by mutations in the ABCB11 gene, which encodes the bile salt export pump (BSEP). Liver transplantation is the standard treatment for end-stage liver disease in PFIC-2; however, recurrence in the form of autoimmune BSEP disease (AIBD) is a recognized posttransplant complication. AIBD is characterized by cholestasis with normal gamma-glutamyl transpeptidase, severe pruritus, and the presence of anti-BSEP antibodies. We report a case of a PFIC-2 patient who developed recurrent cholestasis a…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adverse outcome pathways (AOPs) have been recently introduced as tools to map the mechanisms underlying toxic events relevant for chemical r … mples from human hepatoma HepaRG cell cultures were exposed to cholestatic drugs (i.e. intrahepatic cholestasis), while in vivo samples were obtained from livers of cholestatic mice (i.e. extrahepatic cholestasis). The occurrence of cholestasis in vitro was confirmed through analysis of bile transporter functionality and bile acid analysis. Transcriptomic ana …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial impairment is hypothesized to contribute to the pathogenesis of chronic cholestatic liver diseases. Mitofusin 2 (Mfn2) regulates mitochondrial morphology and signaling and is involved in the development of numerous mitochondrial-related diseases; however, a functional role for Mfn2 in chronic liver cholestasis which is characterized by increased levels of toxic bile acids remain unknown. Therefore, the aims of this study were to evaluate the expression levels of Mfn2 in liver samples from patients with extrahepatic cholestasis and to investigate the role Mfn2 during bile acid ind…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When patients with suspected drug-induced liver injury (DILI) undergo liver biopsy, the pathologist can provide a wealth of information on the morphologic changes. The most common histologic patterns of DILI include mimics of acute and chronic hepatitis as well as acute cholestasis, chronic cholestasis, and a mixed pattern that combines hepatitis with cholestasis. The pattern may suggest etiologies of injury or correlate with reported patterns of injury for specific agents. Biopsy may exonerate or indict particular drugs as causal agents of injury and provide specific information on severity o…
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis is characterized by inflammation and fibrosis of the intra- and extrahepatic bile ducts. Medical therapy has focused on anticholestatic, antiinflammatory and immunosuppressive drugs. Although inflammation, fibrosis and cholestasis may all occur at the same time, inflammation dominates the early phase and fibrosis and cholestasis the later stages. With inflammatory bowel disease and rheumatoid arthritis as stimulants, research on anti-inflammatory drugs is in a very active stage, with an emphasis on cytokines and cytokine antagonists. For patients with primary scl…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Taking in consideration that there are quite a few matters of debate in treating cholestatic forms of viral hepatitis, the paper analyzes the experience gained with the treatment of patients presenting with the above-mentioned manifestations. Presented in the paper is a detailed scheme of treatment in different variants of cholestasis in viral hepatitis. The need for the use of neutral drugs for the affected liver is pointed out. Conservative treatment in extrahepatic cholestasis against the background of viral hepatitis may in a number of cases result in recovery from the malady without surgi…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Dubin-Johnson syndrome (DJS) is an autosomal recessive disorder presenting as isolated direct hyperbilirubinemia.DJS is rarely diagnosed in the neonatal period. The purpose of this study was to clarify the clinical features of neonatal DJS and to analyze the genetic mutation of adenosine triphosphate-binding cassette subfamily C member 2 (ABCC2).
METHODS: From 2013 to 2018, 135 infants with neonatal cholestasis at Seoul National University Hospital were enrolled. Genetic analysis was performed by neonatal cholestasis gene panel. To clarify the characteristics of neonatal DJS, the …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ATP-binding cassette (ABC) subfamily B member 4 (ABCB4), also known as multidrug resistance protein 3 (MDR3), encoded by ABCB4, is involved in biliary phospholipid secretion, protecting hepatobiliary system from deleterious detergent and lithogenic properties of the bile. ABCB4 mutations altering canalicular ABCB4 protein function and expression may have variable clinical presentation and predispose to several human liver diseases. Well-established phenotypes of ABCB4 deficit are: progressive familial intrahepatic cholestasis type 3, gallbladder disease 1 (syn. low phospholipid associated chol…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Without early recognition and Kasai procedure, biliary atresia (BA) results in liver cirrhosis and leads to either transplantati … ely, while the overall survival was 52%. The patients with a severe bile duct proliferation, severe cholestasis, and severe portal inflammation have a higher risk by 27-, 22-, and 19.3-fold, respectively, to develop liver cirrhosis compared with patients with a moderate/mild bile duct proliferation, moderate/mild/without cholestasis, and moderate/mild portal …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestatic DILI is an important and frequently challenging differential diagnosis in patients presenting with elevated liver tests with predominant elevation in alkaline phosphatase. A number of competing etiologies need to be ruled out, such as hepatobiliary malignancy, choledocholithiasis, cholestatic forms of viral hepatitis, cholestasis of sepsis, primary and secondary cholangitis, and right-sided cardiac failure to name a few. Important advances have occurred in the understanding and knowledge of the clinical phenotypes, new etiological agents, risk factors, pathophysiology, and genetic …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis is a clinical syndrome of liver damage with systemic circulation and intrahepatic accumulation of excessive toxic bile acids without effective therapeutic methods so far. Xiaoyan Lidan Formula (XYLDF), a traditional Chinese prescription, has long been clinically applied for hepatobiliary disorders due to cholestasis. But its mechanism remains unknown. In this study, a non-targeted metabolomics approach based on UHPLC-Q-TOF-MS/MS combined with a bile acids (BAs) - targeted metabolomics approach based on UHPLC-MS/MS were performed to elucidate the functional mechanisms o…
СтатьяВалидационное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Clinical diagnosis of neonatal cholestasis is considered to be an extremely challenging process. Here we highlight the importance not only of the prompt distinction between extrahepatic and intrahepatic cholestasis forms, but also of the precise identification of the latter ones amongst the hotchpotch of recently discovered metabolic/genetic causes. Biliary atresia is considered a surgical emergency in a newborn infant. The rate of success in establishing the bile drainage is in fact a function of the early age when the hepato-portoenterostomy intervention is performed. Intrahepati…
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We evaluated keratin 7 (K7) hepatocellular expression in 92 patients with common types of acute and chronic cholestatic diseases caused by bile duct obstruction/destruction or parenchymal lesions [acute hepatitis (n=20), mixed/pure cholestasis (n=16), primary biliary cholangitis-PBC (n=35), primary sclerosing cholangitis-PSC (n=10), vanishing bile duct syndrome (n=3), complete large bile duct obstruction due to space-occupying lesions (n=8)]. K7 immunohistochemical hepatocellular expression and ductular reaction (DR) were semi-quantitatively assessed. Results were correlated with liver enzyme …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestasis may result from genetic or acquired defects in bile secretion. Cloning of hepatobiliary transporter genes has advanced our understanding of the molecular basis of bile formation and cholestasis. Hereditary mutations of transporter genes, exposure to cholestatic injury (eg, drugs, hormones, cytokines), or the combination of both can result in reduced expression and function of hepatobiliary transport systems. These molecular changes impair hepatic uptake and excretion of bile salts and other organic anions (eg, bilirubin). Other molecular changes contibuting to cholestasis include a…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cholestatic liver diseases are characterized by failure of normal amounts of physiological bile to reach the gastrointestinal tract. Any interference with normal bile flow from the canalicular membrane of the hepatocyte to the distal common bile duct may result in cholestasis.
METHODS: Literature review.
RESULTS: In primary biliary cirrhosis (PBC), the small intrahepatic bile ducts are destructed, resulting in obstruction of intrahepatic bile flow, whereas extrahepatic and/or intrahepatic biliary strictures block the passage of bile towards the intestine in primary sclerosing cho…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pruritus is a troublesome complication in patients with cholestatic liver disease. Several links to its pathogenesis have been proposed, including the role of bile acids, endogenous opioid and serotonins, and lysophosphatidic acid. The management of pruritus in cholestasis is challenging. Medical treatment of the underlying cholestatic condition may provide benefit. Extracorporeal albumin dialysis can be pursued for those who have a poor quality of life and failed the various therapeutic interventions, while awaiting liver transplantation. Experimental interventions, and the management of prur…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetic causes of liver disease lead to a wide range of presentations. This article describes hereditary hemochromatosis, Gilbert syndrome, alpha-1 antitrypsin deficiency, Wilson disease, PFIC, BRIC, and LAL-D. The most common cause of hereditary hemochromatosis is a C282Y mutation in the HFE gene. Gilbert syndrome is a benign cause of indirect hyperbilirubinemia. Alpha-1 antitrypsin deficiency causes both lung and liver disease. Wilson disease can cause neurologic disease and liver disease. Progressive familial intrahepatic cholestasis and benign recurrent intrahepatic cholestasis are rare ca…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования