OBJECT: Cranial base pathology is a serious complication of osteogenesis imperfecta (OI). Our aim was to analyze whether bisphosphonate treatment, used to improve bone strength, could also prevent the development of craniocervical junction pathology (basilar impression, basilar invagination, or platybasia) in children with OI.
METHODS: In this single-center retrospective study the authors analyzed the skull base morphology from lateral skull radiographs and midsagittal MR images (total of 94 images), obtained between the ages of 0 and 25 years in 39 bisphosphonate-treated OI patients. The res…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Clinical analysis and genetic testing of a family with osteogenesis imperfecta type IV were conducted, aiming to discuss antenatal genetic diagnosis of osteogenesis imperfecta type IV.
MATERIAL/METHODS: Preliminary genotyping was performed based on clinical characteristics of the family members and then high-throughput sequencing was applied to rapidly and accurately detect the changes in candidate genes.
RESULTS: Genetic testing of the III5 fetus and other family members revealed missense mutation in c.2746G>A, pGly916Arg in COL1A2 gene coding region and missense and synonymous …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Even though activation of immunity is associated with bone destruction, new mechanisms have been described in 2014 through which immunology-associated pathways can cooperate to support osteogenesis. These advances support the view of the immune system as a central mechanism which can regulate bone homeostasis, regeneration and destruction.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The multiscale hierarchical structure of bone is naturally optimized to resist fractures. In osteogenesis imperfecta, or brittle bone disease, genetic mutations affect the quality and/or quantity of collagen, dramatically increasing bone fracture risk. Here we reveal how the collagen defect results in bone fragility in a mouse model of osteogenesis imperfecta (oim), which has homotrimeric α1(I) collagen. At the molecular level, we attribute the loss in toughness to a decrease in the stabilizing enzymatic cross-links and an increase in nonenzymatic cross-links, which may break prematurely, inhi…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Osteogenesis imperfecta is associated with increased prevalence of significant mitral valve regurgitation. Surgical mitral valve repair and replacement are feasible but are associated with increased risk of bleeding and dehiscence of implanted valves may occur more frequently. The present case report describes the outcomes of transcatheter mitral valve repair in a patient with osteogenesis imperfecta.
PATIENTS/METHODS: A 60 year-old patient with osteogenesis imperfecta and associated symptomatic moderate to severe mitral regurgitation underwent transthoracic echocardiography which…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis during bone modeling and remodeling is coupled with angiogenesis. A recent study showed that a specific vessel subtype, strongly positive for CD31 and endomucin (CD31(hi)Emcn(hi)), couples angiogenesis and osteogenesis. Here, we found that platelet-derived growth factor-BB (PDGF-BB) secreted by preosteoclasts induces CD31(hi)Emcn(hi) vessel formation during bone modeling and remodeling. Mice with depletion of PDGF-BB in the tartrate-resistant acid phosphatase-positive cell lineage show significantly lower trabecular and cortical bone mass, serum and bone marrow PDGF-BB concentrati…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The most common treatment for old calcaneal fractures accompanied by subtalar joint injury is the use of subtalar in situ arthro … ore was 25.3, and the average postoperative AOFAS score was 76.3.
CONCLUSION: Subtalar distraction osteogenesis with external fixation was a novel and effective method for the treatment of old calcaneal fractures accompanied by severe subtalar joint injury in this small group of patients.
LEVEL OF EVIDENCE: Level IV, retrospective case series.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Results of previous studies suggested that children and adolescents with osteogenesis imperfecta (OI) type I have a muscle force deficit. However, muscle function has only been assessed by static isometric force tests and not in more natural conditions such as dynamic force and power tests.
OBJECTIVE: The purpose of this study was to assess lower extremity dynamic muscle function and muscle anatomy in OI type I.
SETTING: The study was performed in the outpatient department of a pediatric orthopedic hospital.
PATIENTS AND OTHER PARTICIPANTS: A total of 54 individuals with OI type I …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Distraction osteogenesis (DO) has been popular to improve hypoplastic mandible in patients with hemifacial microsomia in craniofacial surgery. However, changes in width of the lower face after DO still lack in literatures. The aim of this pilot study was to evaluate cephalometric changes in width of the lower face at different time points after DO and to give an insight into the influence on facial contour. A total of 10 patients (8 males and 2 females) with hemifacial microsomia received DO of the mandibular body measured by posteroanterior cephalograms. Five landmarks (crista galli, latero-o…
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The adaptation of distraction osteogenesis (DO) to the midface and cranium in the 1990s and the advancements that followed at the turn of the century resulted in a shift of paradigm in craniofacial surgery. Because skeletal advancement was not sudden anymore, but incremental, the monobloc advancement became safer to perform. Because bone was generated in the distraction gap, bone grafts were no longer needed, and younger patients could benefit from craniofacial advancement. Today, DO is the most powerful tool to simultaneously correct both exorbitism and the respiratory impairment …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Maxillary anterior segmental distraction osteogenesis (DO) has been the alternative treatment option for patients with midfacial retrusion. To investigate a potentially more effective maxillary anterior segmental DO, a newly designed intraoral alveolar distractor was applied. The objectives of this study were to investigate the skeletal and dental effects of maxillary anterior segmental DO and the relapse pattern.
METHODS: The study was carried out for 8 patients with unilateral cleft lip and palate (mean age, 16 years 7 months). Four patients were treated with an intraoral applian…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Certain complex foot deformities can be corrected surgically with a U-osteotomy. This osteotomy is indicated for patients with a uniform deformity of the entire foot relative to the tibia, preexisting stiffness and/or fusion of the subtalar joint, and a pain-free ankle joint. The goal is to create a plantigrade foot through gradual osseous repositioning of the entire foot relative to the tibia by means of external fixation. If needed, foot height can be increased simultaneously.
METHODS: Fifteen complex multiplanar foot deformities in fifteen patients were treated with a U-osteoto
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This study reports the senior author's experience of orthognathic surgery in patients with prognathism and undiagnosed type I osteogenesis imperfecta and includes a review of the literature.
PATIENTS AND METHODS: Two patients with undiagnosed type I osteogenesis imperfecta underwent orthognathic surgery for correction of prognathism at Chang Gung Craniofacial Center, Taipei, Taiwan. The initial surgical plan was to perform 2-jaw orthognathic surgery in both patients.
RESULTS: The bone quality was found to be fragile during the operation, and the original plan was changed intraoperat…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The objectives of this study were to evaluate the occurrence and severity of complications after mandibular distraction osteogenesis (DO) with internal devices.
STUDY DESIGN: The study was a retrospective analysis of 131 patients (mean age: 16.2 years) consecutively treated by mandibular DO from 1998 to 2009. Ninety-two patients had unilateral and 39 had bilateral distraction, yielding a total of 170 procedures. The mean follow-up period was 21 months. Severity of complications was ranked in terms of need of intervention and risk of a compromised outcome.
RESULTS: Minor, moderate…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We retrospectively reviewed the charts of seven neonates and infants with severe micrognathia and upper airway obstruction who underwent mandibular distraction osteogenesis as an alternative to long-term tracheostomy at the Children's Hospital at Westmead, Sydney, from 2004 to 2007. All patients required a variety of airway interventions at an early age and had poor feeding or failure to thrive. These children had other anomalies and required many investigations and procedures and presented repeated airway challenges for the anaesthetist. The mean number of anaesthetics per child in this serie…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have compared distraction by monobloc and LeFort III osteotomy in the treatment of midfacial retrusion. We treated 14 patients with midface distraction (Crouzon syndrome (n = 9), Apert disease (n = 3), and other (n = 2)), 7 of whom had monobloc distraction and 7 who had LeFort III osteotomy. We compared duration of operation, peroperative blood loss, and complications. The two groups were comparable with respect to diagnosis, type of distraction (internal or external device), and duration of distraction. The operating time was longer in the monobloc than in the LeFort III group, but not sig
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Classical osteogenesis imperfecta (OI) is a dominant genetic disorder of connective tissue caused by mutations in either of the two genes encoding type I collagen, COL1A1 and COL1A2. Recent investigations, however, have generated a new paradigm for OI incorporating many of the prototypical features that distinguish dominant and recessive conditions, within a type I collagen framework. We and others have shown that the long-sought cause of the recessive form of OI, first postulated in the Sillence classification, lies in defects in the genes encoding cartilage-associated protein (CRTAP) or prol…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To present intermediate-term follow-up for pediatric patients following correction of forearm deformity with the use of distraction osteogenesis after distal radius physeal arrest in the setting of trauma.
METHODS: Retrospective review of a single surgeon's experience using a circular external fixator to correct forearm deformity in four patients whose average age at time of application was 13.8 years. All patients were evaluated clinically with radiographs, physical examination, and functional outcome assessments including the Short-Form 12, Disabilities of the Arm, Shoulder and Han…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования