Membrane models of the stratum corneum (SC) lipid barrier, either healthy or affected by recessive X-linked ichthyosis, constructed from ceramide [Cer; nonhydroxyacyl sphingosine N-tetracosanoyl-d-erythro-sphingosine (CerNS24) alone or with omega-O-acylceramide N-(32-linoleyloxy)dotriacontanoyl-d-erythro-sphingosine (CerEOS)], FFAs(C16-24), cholesterol (Chol), and sodium cholesteryl sulfate (CholS) were investigated. X-ray diffraction (XRD) revealed a previously unreported polymorphism of the membranes. In the absence of CerEOS, the membranes formed a short lamellar phase (SLP; the repeat dist
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital disorders of glycosylation (CDG) are genetic defects in the glycoconjugate biosynthesis. >100 types of CDG are known, most of them cause multi-organ diseases. Here we describe a boy whose leading symptoms comprise cutis laxa, pancreatic insufficiency and hepatosplenomegaly. Whole exome sequencing identified the novel hemizygous mutation c.542T>G (p.L181R) in the X-linked ATP6AP1, an accessory protein of the mammalian vacuolar H+-ATPase, which led to a general N-glycosylation deficiency. Studies of serum N-glycans revealed reduction of complex sialylated and appearance of truncated d
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previously, we reported that Zika virus (ZIKV) causes ocular complications such as chorioretinal atrophy, by infecting cells lining the blood-retinal barrier, including the retinal pigment epithelium (RPE). To understand the molecular basis of ZIKV-induced retinal pathology, we performed a meta-analysis of transcriptome profiles of ZIKV-infected human primary RPE and other cell types infected with either ZIKV or other related flaviviruses (Japanese encephalitis, West Nile, and Dengue). This led to identification of a unique ZIKV infection signature comprising 43 genes (35 upregulated and 8 dow
СтатьяМетаанализПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Proliferating cells exhibit accelerated rates of substrate utilization, favoring glucose over fatty acids (FA's) oxidation. Protein-mediated transport is thought to play a predominant role in facilitating either glucose or FA routing into the cells. In the present study, we examined the expression of glucose transporters (GLUT-1, GLUT-4) and fatty acids transporters (FAT/CD36, FATP-1, FATP-4) at transcript and protein levels as well as cytosolic fatty acid binding proteins (H-FABP, ACBP) in human fibroids (n=74, size up to 3cm diameter) and compared with pair-matched healthy myometrium. Additi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Guillain-Barré syndrome (GBS) is an autoimmune polyneuropathy disease affecting the peripheral nervous system (PNS). Most of the GBS patients experienced neurological symptoms such as paresthesia, weakness, pain, and areflexia. There are also combinations of non-neurological symptoms which include upper respiratory tract infection and diarrhea. One of the major causes of GBS is due largely to the autoantibodies against gangliosides located on the peripheral nerves. Gangliosides are sialic acid-bearing glycosphingolipids consisting of a ceramide lipid anchor with one or more sialic acids attach
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Understanding the molecular pathogenesis of inflammatory liver disease is essential to design efficient therapeutic approaches. In hepatocytes, the dimeric transcription factor c-JUN/AP-1 is a major mediator of cell survival during hepatitis, although functions for other JUN proteins in liver disease are less defined. Here, we found that JUNB was specifically expressed in human and murine immune cells during acute liver injury. We analyzed the molecular function of JUNB in experimental models of hepatitis, including administration of concanavalin A (ConA) or α-galactosyl-ceramide, which induce
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidemiological data exist to support a positive association between Chlamydia trachomatis (Ctr) infection and gynecological cancers; however, putative cellular mechanisms for this association are lacking. Here, we identified Ctr-induced perturbations to host cell phenotypes in vitro that persisted after clearance of infection and could directly contribute to host cell transformation. In particular, human telomerase catalytic subunit (hTERT) mRNA expression and catalytic subunit activity were increased in acute infected late passage IMR90E1A cells. hTERT upregulation was accompanied by recruit
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Miltefosine (MT) is an alkylphospholipid approved for breast cancer metastasis and visceral leishmaniasis treatments, although the respective action mechanisms at the molecular level remain poorly understood. In this work, the interaction of miltefosine with the lipid component of stratum corneum (SC), the uppermost skin layer, was studied by electron paramagnetic resonance (EPR) spectroscopy of several fatty acid spin-labels. In addition, the effect of miltefosine on (i) spherical lipid vesicles of 1,2-dipalmitoyl-sn-glycero-3-phosphatidylcholine (DPPC) and (ii) lipids extracted from SC was a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Mutations in the gene encoding for acid β-glucosidase (β-glucocerebrosidase, GlcCerase) are seen in Gaucher disease (GD), which give rise to significant protein misfolding effects and result in progressive accumulation of glucosyl ceramide. The main treatment for GD is enzyme replacement therapy (ERT). The iminosugar glycosidase inhibitor N-(n-butyl)-1-deoxynojirimycin (miglustat, Zavesca™) is used in a second treatment modality known as substrate reduction therapy. At the beginning of the 21st century, a third therapeutic paradigm was launched, namely, pharmacological chaperone
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The role of inflammation in the pathogenesis of non-alcoholic steatohepatitis (NASH), a common cause of liver disease, is still poorly understood. This study aimed at assessing the involvement of a major inflammatory cytokine, IL-6, in NASH.
MATERIALS AND METHODS: Steatohepatitis was induced by feeding wild-type or IL-6(-/-) mice for 5 weeks with a methionine and choline-deficient (MCD) diet.
RESULTS: Whereas MCD diet-induced weight loss and decreases in serum glucose, cholesterol and triglyceride levels were similar in both genotypes, serum alanine aminotransferase was less elev
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The key initial step in atherogenesis is the subendothelial retention of apolipoprotein B-containing lipoproteins. Acid sphingomyelinase (acid SMase), an enzyme present extracellularly within the arterial wall, strongly enhances lipoprotein retention in model systems in vitro, and retained lipoproteins in human plaques are enriched in ceramide, a product of SMase. We now sought to test a direct causative role for acid SMase in lipoprotein retention and atherogenesis in vivo.
METHODS AND RESULTS: We studied atherogenesis and lipoprotein retention in Asm(-/-) versus Asm(+/+) mice on
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (JNCL) belongs to the neuronal ceroid lipofuscinoses characterized by blindness/seizures/motor/cognitive decline and early death. JNCL is caused by CLN3 gene mutations that negatively modulate cell growth/apoptosis. CLN3 protein (CLN3p) localizes to Golgi/Rab4-/Rab11-positive endosomes and lipid rafts, and harbors a galactosylceramide (GalCer) lipid raft-binding domain. Goals are proving CLN3p participates in GalCer transport from Golgi to rafts, and GalCer deficits negatively affect cell growth/apoptosis. GalCer/mutant CLN3p are retained in Golgi, with
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyperlipidemias and small dense LDLs in patients with high-triglyceride low-HDL syndromes lead to a prolonged half life of apoB-containing particles. This is associated with reactive oxygen species (ROS) activation and leads to formation of oxidized LDL (Ox-LDL). Generators of ROS in macrophages (MACs) include myeloperoxidase (MPO)-mediated respiratory burst and raft-associated NADPH-oxidase. The intracellular oxidant milieu is involved in cellular signaling pathways, like ion-transport systems, protein phosphorylation, and gene expression. Lipid oxidation through ROS can amplify foam cell for
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucosylceramide (GC) is a metabolic intermediate derived from the cellular turnover of membrane gangliosides and globosides. The catabolism of GC is impaired in Gaucher disease (GD) and consequently GC accumulates in affected cells leading to clinical manifestations of GD. The primary cell type affected in GD is the macrophage, and we investigated what effect excess GC has on the spatial coordination of other sphingolipids and phospholipids in a macrophage model of GD. A THP-1 macrophage model of GD was established by supplementation of the culture media with conduritol B epoxide, a specific
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previously, we have shown that ethanol-induced apoptosis in cultured neurons is accompanied by changes in cellular lipid profiles. In the present study, the effects of ethanol on brain lipid metabolism were studied using 7-day-old C57BL/6ByJ mice, which display apoptotic neurodegeneration upon exposure to ethanol. The brain lipids were extracted 4-24 h after the ethanol or saline treatment, and analyzed by TLC. We found that the levels of triglyceride, cholesterol ester, ceramide, and N-acylphosphatidylethanolamine increased significantly in the brains of ethanol-treated mice compared to those
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic microangiopathy and acute renal failure are cardinal features of postdiarrheal hemolytic uremic syndrome (HUS). These conditions are related to endothelial and epithelial cell damage induced by Shiga toxin (Stx) through the interaction with its globotriaosyl ceramide receptor. However, inflammatory processes contribute to the pathogenesis of HUS by sensitizing cells to Stx fractalkine (FKN), a CX(3)C transmembrane chemokine expressed on epithelial and endothelial cells upon activation, is involved in the selective migration and adhesion of specific leukocyte subsets to tissues. Here
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
(1) For patients with type 1 Gaucher's disease the standard treatment is imiglucerase enzyme replacement therapy, provided in fortnightly intravenous infusions. (2) Miglustat inhibits the synthesis of glucosyl-ceramide, the cerebroside that accumulates in Gaucher's disease. Miglustat is now licensed for oral therapy in patients with mild to moderate type 1 Gaucher's disease and who cannot take imiglucerase, regardless of the reason. (3) The evaluation data we managed to gather (see literature search) includes data from three trials involving a total of 82 patients. One of these trials compared
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The adaptor molecule SAP is expressed in T lymphocytes and natural killer (NK) cells, where it regulates cytokine production and cytotoxicity. Here, we show that SAP, encoded by the SH2D1A gene locus, also has a crucial role during the development of NKT cells, a lymphocyte subset with immunoregulatory functions in response to infection, cancer and autoimmune disease. Following stimulation with the NKT cell-specific agonist alpha-galactosyl ceramide (alphaGC), Sh2d1a-/- splenocytes did not produce cytokines or activate other lymphoid lineages in an NKT cell-dependent manner. While evaluating t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is a growing body of evidence suggesting that iron chelation may be a useful therapy in the treatment of Parkinson's Disease (PD). Experiments were designed to test the impact of dietary iron availability on the pathogenic process and functional outcome in a mouse model of PD. Mice were fed diets containing low (4 ppm) or adequate (48 ppm) amounts of iron for 6 weeks before the administration of MPTP, a mitochondrial toxin that damages nigrostriatal dopaminergic neurons and induces Parkinson-like symptoms. Low dietary iron increased serum total iron binding capacity (P < 0.001). Consiste
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We found for the first time that Zygomycetes species showed resistance to Aureobasidin A, an antifungal agent. A novel family of neutral glycosphingolipids (GSLs) was found in these fungi and isolated from Mucor hiemalis, which is a typical Zygomycetes species. Their structures were completely determined by compositional sugar, fatty acid, and sphingoid analyses, methylation analysis, matrix-assisted laser desorption ionization time-of-flight/mass spectrometry, and (1)H NMR spectroscopy. They were as follows: Gal beta 1-6Gal beta 1-1Cer (CDS), Gal alpha 1-6Gal beta 1-6Gal beta 1-1Cer (CTS), Ga
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.