Skeletal muscle transforming growth factor-β-activated kinase 1 (TAK1) continuous excessive phosphorylation was observed in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients and mdx mice. Inhibiting TAK1 phosphorylation ameliorated fibrosis and muscular atrophy, while TAK1 knockout also impaired muscle regeneration. The definite effect and mechanism of p-TAK1 in muscle regeneration disorder is still obscure. In this study, BaCl2-induced acute muscle injury model was used to investigate the role of p-TAK1 in myoblast proliferation and differentiation phase. The results showed that TAK1 phosphorylation
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CUG-binding protein, ELAV-like Family Member 1 (CELF1) plays an important role during the development of different tissues, such as striated muscle and brain tissue. CELF1 is an RNA-binding protein that regulates RNA metabolism processes, e.g., alternative splicing, and antagonizes other RNA-binding proteins, such as Muscleblind-like proteins (MBNLs). Abnormal activity of both classes of proteins plays a crucial role in the pathogenesis of myotonic dystrophy type 1 (DM1), the most common form of muscular dystrophy in adults. In this work, we show that alternative splicing of exons forming both
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cofilins are important for the regulation of the actin cytoskeleton, sarcomere organization, and force production. The role of cofilin-1, the non-muscle-specific isoform, in muscle function remains unclear. Mutations in LMNA encoding A-type lamins, intermediate filament proteins of the nuclear envelope, cause autosomal Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD). Here, we report increased cofilin-1 expression in LMNA mutant muscle cells caused by the inability of proteasome degradation, suggesting a protective role by ERK1/2. It is known that phosphorylated ERK1/2 directly binds to and catalyzes
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in valosin-containing protein (VCP) cause a rare, autosomal dominant disease called inclusion body myopathy associated with Paget disease of bone and frontotemporal dementia (IBMPFD). One-third of patients with IBMPFD develop frontotemporal dementia, characterized by an extensive neurodegeneration in the frontal and temporal lobes. Neuropathologic hallmarks include nuclear and cytosolic inclusions positive to ubiquitin and transactive response DNA-binding protein 43 (TDP-43) in neurons and glial activation in affected regions. However, the pathogenic mechanisms by which mutant VCP tr
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Overexpression of facioscapulohumeral muscular dystrophy region gene 1 (FRG1) in mice, frogs and worms leads to muscular and vascular abnormalities. Nevertheless, the mechanism that follows FRG1 overexpression and finally leads to muscular defects is currently unknown. Here, we show that the earliest phenotype displayed by mice overexpressing FRG1 is a postnatal muscle-growth defect. Long before the development of muscular dystrophy, FRG1 mice also exhibit a muscle regeneration impairment. Ex vivo and in vivo experiments revealed that FRG1 overexpression causes myogenic stem cell activation an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetically engineered mice (Myf5nLacZ/+, Myf5GFP-P/+) allowing direct muscle satellite cell (SC) visualization indicate that, in addition to being located beneath myofiber basal laminae, SCs are strikingly close to capillaries. After GFP(+) bone marrow transplantation, blood-borne cells occupying SC niches previously depleted by irradiation were similarly detected near vessels, thereby corroborating the anatomical stability of juxtavascular SC niches. Bromodeoxyuridine pulse-chase experiments also localize quiescent and less quiescent SCs near vessels. SCs, and to a lesser extent myonuclei, w
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A combinatorial code of identity transcription factors (iTFs) specifies the diversity of muscle types in Drosophila. We previously showed that two iTFs, Lms and Ap, play critical role in the identity of a subset of larval body wall muscles, the lateral transverse (LT) muscles. Intriguingly, a small portion of ap and lms mutants displays an increased number of LT muscles, a phenotype that recalls pathological split muscle fibers in human. However, genes acting downstream of Ap and Lms to prevent these aberrant muscle feature are not known. Here, we applied a cell type specific translational pro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac excitation-contraction coupling and metabolic and signaling activities are centrally modulated by nitric oxide (NO), which is produced by one of three NO synthases (NOSs). Despite the significant role of NO in cardiac Ca2+ homeostasis regulation under different pathophysiological conditions, such as Duchenne muscular dystrophy (DMD), no precise method describes the production, source or effect of NO through two NO signaling pathways: soluble guanylate cyclase-protein kinase G (NO-sGC-PKG) and S-nitrosylation (SNO). Using a novel strategy involving isolated murine cardiomyocytes loaded
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A fraction of patients affected by Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) shows mental disability as a consequence of neuronal and metabolic alteration. In this study, we evaluated the effect of α-methyl-prednisolone (PDN) on the expression of the angiogenic marker HIF1α, VEGFA and VEGFR-2 (FLK1) in correlation with PKC expression in the brain of mdx mouse, an experimental model of DMD. We demonstrated that HIF1α, VEGFA and FLK1 are overexpressed in the brain of dystrophic mdx mice in parallel with an increase of PKC expression and reduction of the tight junctions Occludin leading to altered angiog
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
VCP/p97 is a hexameric ring-shaped AAA(+) ATPase that participates in various ubiquitin-associated cellular functions. Mis-sense mutations in VCP gene are associated with the pathogenesis of two inherited diseases: inclusion body myopathy associated with Paget's disease of the bone and front-temporal dementia (IBMPFD) and familial amyotrophic lateral sclerosis (ALS). These pathogenic VCPs have higher affinities for several cofactors, including Npl4, Ufd1 and p47. In Parkin-dependent mitochondrial quality control systems, VCP migrates to damaged mitochondria (e.g., those treated with uncouplers
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Until a few years ago, an interest in stem cells, mostly of hematopoietic origin, was limited to a relatively small representation of scientists and clinicians seeking to understand the role of these rare cells in tissue homeostasis and to utilize their remarkable potential to regenerate an adult tissue following transplantation. Over the last few years, an ability of bone marrow-, brain-, muscle- and other tissue-derived stem cells to branch off, move between tissues and contribute to their repair was discovered. According to this novel view, at least a subset of stem cells may alter their fa
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The absence of dystrophin has gave a massive impact on myotube development in Muscular Dystrophy pathogenesis. One of the conserved signaling pathways involved in skeletal muscle differentiation is the PI3K/Akt/mTOR pathway that plays a vital role in autophagy regulation. To further understand and establish targeted therapy in dystrophin-deficient myoblasts, protein expression profiling has been determined which provides information on perturbed autophagy modulation and activation.
METHODS: In this study, a dystrophin-deficient myoblast cell line established from the skeletal musc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterozygous missense mutations in the human VCP gene cause inclusion body myopathy associated with Paget disease of bone and fronto-temporal dementia (IBMPFD) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The exact molecular mechanisms by which VCP mutations cause disease manifestation in different tissues are incompletely understood. In the present study, we report the comprehensive analysis of a newly generated R155C VCP knock-in mouse model, which expresses the ortholog of the second most frequently occurring human pathogenic VCP mutation. Heterozygous R155C VCP knock-in mice showed decreased p
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The recognition that oxidative stress is a major component of several chronic diseases has engendered numerous trials of antioxidant therapies with minimal or no direct benefits. Nanomolar quantities of nitric oxide released into the circulation by pharmacologic stimulation of eNOS have antioxidant properties but physiologic stimulation as through increased pulsatile shear stress of the endothelium has not been assessed. The present study utilized a non-invasive technology, periodic acceleration (pGz) that increases pulsatile shear stress such that upregulation of cardiac eNOS occurs, We asses
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of halofuginone (Halo) on established fibrosis in older mdx dystrophic muscle was investigated. Mice (8 to 9 mo) treated with Halo (or saline in controls) for 5, 10, or 12 wk were assessed weekly for grip strength and voluntary running. Echocardiography was performed at 0, 5, and 10 wk. Respiratory function and exercise-induced muscle damage were tested. Heart, quadriceps, diaphragm, and tibialis anterior muscles were collected to study fibrosis, collagen I and III expression, collagen content using a novel collagenase-digestion method, and cell proliferation. Hepatocyte growth fact
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The alpha- and beta-dystrobrevins (DBs) belong to a family of dystrophin-related and dystrophin-associated proteins that are members of the dystrophin-associated protein complex (DAPC). This complex provides a link between the cytoskeleton and the extracellular matrix or other cells. However, specific functions of the two dystrobrevins remain largely unknown, with alpha-DB being believed to have a role mainly in skeletal muscle. Here, we describe previously unknown expression patterns and the localisation and molecular characteristics of alpha-DB isoforms in non-muscle mouse tissues. We demons
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is caused by absence of the integral structural protein, dystrophin, which renders muscle fibres susceptible to injury and degeneration. This ultimately results in cardiorespiratory dysfunction, which is the predominant cause of death in DMD patients, and highlights the importance of therapeutic targeting of the cardiorespiratory system. While there is some evidence to suggest that restoring dystrophin in the diaphragm improves both respiratory and cardiac function, the role of the diaphragm is not well understood. Here using exon skipping oligonucleotides we
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is well-known that muscles from mdx mice are more susceptible to membrane damage from eccentric contractions than wild-type muscles. The present study tested the hypothesis that the stretch-induced membrane permeability in dystrophic muscle is due to Ca(2+) entry through stretch-activated channels (SACs) and the subsequent activation of Ca(2+) -dependent degradative pathways. Eccentric contractions were carried out on muscles from mdx and wild-type mice, both on isolated muscles and on intact mice subjected to downhill running on a treadmill. In isolated muscles the SAC blockers, streptomyc
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Soy isoflavones have been extensively studied for their beneficial effects in various diseases. Oxidative stress induces inflammation and myonecrosis in early disease stages in both mdx mice and human patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). This study aimed to investigate the effects of hydroethanolic soy extract (HSE) on dystrophic muscle in mdx mice (a mouse model of DMD), based on the estrogenic action of total soy isoflavones in reducing oxidative stress and inflammation. Phytochemical profiling of HSE was performed by UPLC-PDA-MS, and in silico molecular docking identified putati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования