Collagens constitute a large family of extracellar matrix proteins in humans and mammals that provide a structural framework for tissues. A number of hereditary connective tissue diseases are associated with mutations in collagens, including Osteogenesis imperfecta (OI). Collagen-like peptides were synthesized with alterations in primary sequence to represent native and mutation states related to this disease. The peptides were self-assembled in solution and on surfaces to investigate the influence of sequence chemistry on self-organization and, subsequently, how changes in structural organiza…
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Hyperplastic callus formation was assessed in 23 patients with osteogenesis imperfecta type V. Hyperplastic callus mostly affected long bones in the lower extremities and occurred predominantly during phases of rapid growth.
INTRODUCTION: Hyperplastic callus (HPC) formation is one of the most conspicuous features of osteogenesis imperfecta (OI) type V, but the natural history of HPC has not been well characterized.
MATERIALS AND METHODS: In this retrospective single-center study, we assessed HPC in 23 OI type V patients (9 females and 14 males).
RESULTS: Fifteen patients (65%) h…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Distraction osteogenesis (DO) is a surgical procedure that targets bone regeneration and elongation, currently used in the treatment of many craniofacial deformities. The quest for optimization of DO clinical parameters has led to the development of a variety of animal models. Our study aims to establish a rabbit animal model of mandibular DO, in which the control osteotomy and distraction device are placed on the opposite hemimandible from the one being distracted, within the same animal host. Furthermore, we propose to histologically characterize the different stages or distraction …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mandibular distraction combining the sagittal split ramus osteotomy and an intraoral curved distractor is efficacious to lengthen the mandibular body and ramus. The sagittal split permits immediate rotation of the proximal segment and lengthening while still providing a large surface interface for regenerative bone. The buried curved distractor enables mandibular lengthening along the normal logarithmic grow spiral as shown by Moss and Rickets. In addition, it is well tolerated by the patient and can remain in place for a long duration to provide support. In summary, this combination of surgic
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To find an effective symptomatic treatment for osteogenesis imperfecta (OI).
METHODS: In a prospective observational study disodium pamidronate (APD) was given as monthly intravenous infusions to 28 children and adolescents (aged 0.6-18 years) with severe OI or a milder form of the disease, but with spinal compression fractures.
RESULTS: During treatment for 2-9 years, dual energy x ray absorptiometry measurements of the total body and of the lumbar spine showed a gradual increase in bone density. All bone metabolism variables in serum (alkaline phosphatase, osteocalcin, procollagen 1 C…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because the cross-sectional shape of the long bones of patients with osteogenesis imperfecta is often elliptical, the use of preoperative radiographs to determine intramedullary rod diameter in these patients undergoing osteotomy may be misleading. To investigate this, the authors correlated the narrowest inner bone diameter (NID) on preoperative radiographs to the rod diameter (RD) on postoperative radiographs. The authors evaluated 79 bones in 27 patients undergoing primary osteotomy with intramedullary fixation. Only 5% of the bones had an equal NID and RD, with 81% of bones having a smalle…
СтатьяВалидационное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to measure changes in the airway cross-sectional area of pediatric patients with micrognathia and obstructive … gnathic airway. Airway improvement is independent of the syndrome diagnosed. Mandibular distraction osteogenesis may be useful to avoid or decannulate existing tracheostomy in infants with micrognathia.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is commonly subdivided into four clinical types. Among these, OI type IV clearly represents a heterogeneous group of disorders. Here we describe 7 OI patients (3 girls), who would typically be classified as having OI type IV but who can be distinguished from other type IV patients. We propose to call this disease entity OI type V. These children had a history of moderate to severe increased fragility of long bones and vertebral bodies. Four patients had experienced at least one episode of hyperplastic callus formation. The family history was positive for OI in 3 pa…
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteopenia due to deficient extracellular matrix synthesis is a hallmark of osteogenesis imperfecta (OI), Previous studies carried out within 72 h of osteoblast subculture, at an early stage of matrix synthesis, indicated that for osteoblasts derived from human OI patients the total amounts of collagen, osteonectin, and three proteoglycans were significantly reduced, while total amounts of thrombospondin, fibronectin, and matrix hyaluronan were elevated compared with age-matched controls. The current study was undertaken to follow OI osteoblast matrix metabolism as that matrix is synthesized, …
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In rare cases of osteogenesis imperfecta, an "overshoot" growth of new bone may occur, which, clinically gives the impression of a tumour. This condition is known as hyperplastic callus formation. Morphology showed an excessive mixed desmal-chondral osteoneogenesis. Atypical collagen fibrils in non-callus tissue represent an indicator for this callus formation in individual patients.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An infant who died of complications of osteogenesis imperfecta (OI) at 22 days of age had a 46,XY,inv(7)(p13q22) karyotype. His mother carried the same inversion. One breakpoint of the inversion was within the region of the gene for alpha 2(I) procollagen. The product of this gene is a component of type I collagen, the principal collagen synthesised by osteoblasts. Karyotypic abnormalities involving type I collagen gene sites have not previously been reported in association with OI.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have examined collagen from a patient with the rare type IIC form of perinatally lethal osteogenesis imperfecta, in whom biochemical characteristics of hypophosphatasia were also apparent. In addition to normal alpha 1(I) and alpha 2(I) chains, there were chains overmodified along their lengths. Unexpectedly, the thermal stability of molecules containing these chains was normal. This suggests the existence of a structural mutation causing delayed triple helix formation, situated in either the alpha 1(I) or alpha 2(I) C-terminal propeptide. Since collagen synthesised by fibroblasts from each…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In recent years advances have been made in detailing the changes in both collagen and noncollagenous proteins caused by a variety of mutations leading to osteogenesis imperfecta. Much less, however, is known about the mineral phase in the affected bone. In this report, we measured the crystallinity of the apatite in bovine OI bone. Line broadening of the 002 reflection (which estimates changes in the long or c axis of the crystals) and of the 310 reflection (which estimates changes in the thickness of the crystals) both show large decreases (30 and 35% respectively). Transmission electron micr…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The segregation of the two type I collagen structural gene loci COL1A1 and COL1A2 was analysed in eleven osteogenesis imperfecta pedigrees by means of restriction-site variants at, or close to, these loci. In each case, the OI gene was inherited with one or other collagen locus. As well as identifying the common OI loci the result of this analysis sets limits on the frequency of a third locus and lays the foundation for a widely available antenatal diagnostic test.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We examined the effects of several variables on the ratio of type I:type III collagen secreted by human caucasian skin fibroblasts in normal and osteogenesis imperfecta (OI) phenotypes. Isotopically labelled collagen extracted from fibroblast medium was analyzed by DEAE-cellulose chromatography and identified by appropriate methods. Type I procollagen was the major form of collagen secreted into the medium by normal cells cultured from one mid-term fetus, infants (n = 3), children (n = 3), adolescents (n = 2), and adults (n = 3). Interstrain differences in collagen production under standardize…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
By comparing fetal femur length to biparietal diameter a fetus at risk for osteogenesis imperfecta type II was diagnosed in the early second trimester of pregnancy. Real-time ultrasound is a reliable non-invasive technique for the prenatal diagnosis of fetal dwarfism syndromes.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The occurrence of severe aortic regurgitation in two patients with typical findings of osteogenesis imperfecta is described. Both patients manifested severe haemodynamic abnormalities and underwent successful aortic valve replacement. The operative and pathological findings are discussed.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования