The aim of the study was to assess the apolipoprotein E polymorphism (apoE) in two familial cholestatic diseases-Alagille syndrome (AS) and progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)-and to estimate its association with gallstone formation, cholesterol levels, and response to UDCA treatment. We investigated 16 children with AS age 8.8 +/- 5.7 years (mean +/- SD) and 18 children with PFIC age 6.3 +/- 4.6 years. The frequency of the epsilon-2 allele in AS and PFIC was higher and the frequency of the epsilon-3 allele was lower than in controls. Gallstones were diagnosed in nine children
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/PURPOSE: There are few long-term chronological reviews examining the incidence of total parenteral nutrition (TPN)-associated intrahepatic cholestasis (TPNAC) in infants. The authors therefore reviewed TPNAC in their 25-year series, and also looked at the current problems associated with TPN in infants.
METHODS: Two hundred seventy-three surgical neonates who received TPN for more than 2 weeks were divided into 3 groups chronologically: group A (1971 through 1982, n = 77), group B (1983 through 1987, n = 72), and group C (1992 through 1996, n = 124). TPNAC was defined as serum dire
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary scintigraphy and ultrasound imaging were performed in 52 patients with suspected biliary tract pathology. Results were correlated with the findings of direct cholangiography. Several new innovations in scintigraphic technique were used. The combination of ultrasound imaging and scintigraphy correctly identified biliary tract obstruction in 17 of 19 patients, 12 of whom had dilated bile ducts on ultrasonography. Intrahepatic cholestasis was correctly diagnosed in 11 of 13 patients. Accurate discrimination between intrahepatic and extrahepatic cholestasis was achieved in 28 of 32 patient
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A progressive neuromuscular syndrome developed in a girl suffering from fatal familial intrahepatic cholestasis (Byler disease). The neuromuscular syndrome included muscular wasting of the legs, pes cavus, areflexia, decreased vibratory sensation, cerebellar symptoms, ophthalmoplegia, and visual disturbance with retinitis pigmentosa. The serum vitamin E level was extremely low. Postmortem neuropathologic study revealed the following lesions: (1) Systemic axonopathy involving the peripheral nerves and proximal axons of the dorsal root ganglia and posterior roots as well as the distal axons of t
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholic and chenodeoxycholic acids were determined in 42 cord plasma samples after pregnancies complicated by maternal intrahepatic cholestasis and in 20 cord plasma samples after uncomplicated pregnancies with a gas-chromatographic method. The mean total amount of these bile acids was 1.8 mug per milliliter after uncomplicated pregnancies as compared to 5.6 mug per milliliter (P less than 0.001) in the cholestasis group. These bile acids were also determined in six maternal plasma samples where, as compared to the cord plasma of their babies, higher levels were found in every case. These resul
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Untreated progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) type 2, or bile salt exporter protein deficiency, frequently leads to severe pruritus, impaired growth and progressive liver fibrosis with risk of organ failure. We describe a 15-month-old male patient with severe pruritus diagnosed with PFIC type 2 enrolled in an open-label phase 2 study who received 4 weeks of treatment with odevixibat, an ileal bile acid transporter inhibitor under development for cholestatic liver disease treatment. The patient experienced reductions in serum bile acids and improvement in itching and sleep scor
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is a pregnancy-specific liver disorder characterized by elevated maternal bile acids and an increased risk of adverse fetal outcomes. Although placental dysfunction is a key contributor to ICP pathogenesis, the underlying mechanisms remain incompletely understood. Here, we combined a Sprague-Dawley rat model of ICP with spatial metabolomics to delineate region-specific metabolic alterations within the placenta. Multivariate analysis revealed distinct metabolic signatures between ICP and control placentas, with pronounced reprogramming in trophoblast-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: The aim of this study is to assess biochemical parameters, particularly total serum bile acid (SBA) and liver and renal function tests, in patients with intrahepatic cholestasis of pregnancy (IHCP).
METHODS: This was prospective study conducted at tertiary care centre at north Indian over a period of one year.. A total of 70 pregnant women in the late second (26-28 weeks) and third trimester suffering from intrahepatic cholestasis of pregnancy were included in the study. Exclusion criteria encompass preeclampsia, eclampsia, acute fatty liver of pregnancy, viral hepatitis (hepatitis a vir
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recurrent cholestasis poses diagnostic challenges and necessitates repeated testing. The ABCB4 (adenosine triphosphate-binding cassette, subfamily B, member 4) gene encodes a protein that removes phospholipids from the hepatic canalicular membrane through bile salts. Mutations lead to a spectrum of clinical syndromes that cause recurrent cholestasis, pruritus, and jaundice. This case follows a young female with recurrent cholestasis postcholecystectomy, intrahepatic stones on endoscopic retrograde cholangiopancreatography, and repeated intrahepatic cholestasis of pregnancy. Phenotypes of ABCB4
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) is a group of autosomal recessive disorders caused by defects in bile secretion or transport usually presenting as cholestasis in pediatric age. Herewith, we describe 3 PFIC cases with diagnostic challenges and highlight the role of genetic analysis.
METHODS: The clinical history, laboratory data, liver biopsy, and molecular analysis for each case were reviewed.
RESULTS: Case 1, a Hispanic male from Puerto Rico with hepatomegaly since age 2 months, was eventually diagnosed with PFIC3 following identification of a homozygous spl
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is a liver disorder that occurs in the second and third trimesters of pregnancy and is associated with a significant risk of fetal complications, including premature birth and fetal death. In clinical practice, the diagnosis of ICP is predominantly based on the presence of pruritus in pregnant women and elevated serum total bile acid. However, this approach may result in missed or delayed diagnoses. Therefore, it is essential to explore the risk factors associated with ICP and to accurately identify affected individuals to enable timely p
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is a liver disorder that occurs during pregnancy, typically in the third trimester, and is associated with adverse fetal outcomes. Despite being well-recognized, the exact pathogenesis of ICP remains incompletely understood, with impaired hepatobiliary function hypothesized to play a significant role in its development.
PURPOSE: The study aims to evaluate the relationship between altered gallbladder motility and hepatobiliary dysfunction in pregnancies complicated by ICP.
MATERIALS AND METHODS: This was a prospective hospital-based stud
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study investigates the impact of twin intrahepatic cholestasis in pregnancy (ICP) in different chorionicity scenarios on pregnancy outcome and risk factors. This retrospective study was designed to investigate the association between ICP and pregnancy outcomes and associated risk factors. Logistic regression analysis was used to verify the correlation between ICP and pregnancy outcome and the associated risk factors with the risk of ICP. Pregnant women with ICP had less gestational weight gain (16.19 ± 5.28 vs 17.78 ± 7.19, P = .018), a smaller number of deliveries (16.26% vs 26.40%, P =
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is the most common liver disorder specific to pregnancy, typically presenting in the third trimester. It is characterized by pruritus, elevated serum bile acids, and abnormal liver function tests. While maternal symptoms resolve postpartum, ICP poses significant risks to fetal health, including spontaneous preterm labor, meconium-stained amniotic fluid, and stillbirth. This review aims to synthesize current knowledge on the pathogenesis, diagnosis, and management and highlight emerging research and possible therapy directions in ICP. A comprehensive
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The pregnant women with intrahepatic cholestasis were at high risk of fetal distress, preterm birth and unexpected stillbirth. Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) was mainly caused by disorder of bile acid metabolism, whereas the specific mechanism was obscure.
METHODS: We performed proteomics analysis of 10 ICP specimens and 10 placenta specimens from patients without ICP through data-independent acquisition (DIA) technique to disclose differentially expressed proteins. We executed metabolomic analysis of 30 ICP specimens and 30 placenta specimens from patients without IC
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is one of the most common hepatic disorders during pregnancy, and the etiology is thought to be multifactorial including both environmental and hormonal contributions. In twin pregnancies, the fetal and placental mass is generally greater than in singleton pregnancies, and is, theoretically, likely to have a greater influence upon the maternal hepatic metabolism compared to singleton pregnancy. The aim of this study was to compare ICP in twin and singleton pregnancies according to ICP characteristics, time of diagnosis, serum bile acid
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is an idiopathic disease of pregnancy. Little is known about how it specifically affects pregnancies resulting from in vitro fertilization (IVF). Our aim is to evaluate the impact of IVF on the perinatal outcomes of ICP.
METHODS: A retrospective study of 242 patients with intrahepatic cholestasis of pregnancy, comprising 36 conceived through IVF and 206 spontaneous conceptions (SC), enrolled between 2019 and 2021 was carried out. Data were analyzed from the medical archives of the Huazhong University of Science and Technology, Tongji Hos
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pregnant women with inflammatory bowel disease (IBD) continue thiopurines to maintain remission. Other studies have reported intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) in IBD pregnancies exposed to thiopurines. We aimed to investigate whether thiopurines are associated with an increased risk of ICP.
RESEARCH DESIGN AND METHODS: Single-center retrospective cohort study comparing incidence of ICP in thiopurine-exposed versus non-exposed patients with IBD compared with age-matched pregnant controls.
RESULTS: The IBD cohort consisted of 386 pregnancies in 243 patients with IBD, with
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy is associated with a 4- to 10-fold increase in the risk of stillbirth in the absence of intervention, leading to recommendations for antenatal assessment, ursodiol use, and often preterm or early term delivery.
OBJECTIVE: This study aimed to determine whether current management strategies for intrahepatic cholestasis of pregnancy mitigate the elevated risk of stillbirth at a population level.
STUDY DESIGN: This was a retrospective cohort study using the 2015-2020 National Readmissions Database, an administrative database developed by the Unit
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования