Collagen VI is an extracellular matrix protein forming complex microfibrillar networks in connective tissues. Specifically, we focused on its role in innate immunity, in particular on cationic sequence motifs from the α3(VI)-chain, which exhibit strong antibacterial properties against both Gram-positive and Gram-negative bacteria in vitro and in vivo. Cytotoxicity assays revealed minimal to no adverse effects, even at concentrations effective against bacterial pathogens. This favorable safety profile suggests that these antimicrobial peptides selectively target bacterial membranes while sparin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) represents the most severe subtype of collagen VI-related dystrophies (COL6-RDs), a spectrum of rare extracellular matrix disorders affecting skeletal muscle and connective tissue. Here, we generated an induced pluripotent stem cell (iPSC) line (CRICKi021-A) from a UCMD patient with de novo dominant-negative mutation in COL6A1 gene by reprogramming dermal fibroblasts using a non-integrating mRNA-based protocol. The resulting human iPSCs displayed normal morphology, expressed pluripotency-associated markers and differentiated into the three germ laye
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen VI-related dystrophies (COL6RD) are a group of rare muscle disorders caused by mutations in specific genes responsible for type VI collagen production. It affects muscles, joints, and connective tissues, leading to weakness, joint problems, and structural issues. Currently, there is no effective treatment for COL6RD; its management typically addresses symptoms and complications. Therefore, it is essential to decipher the disease's molecular mechanisms, identify drug targets, and develop effective treatment strategies to treat COL6RD. In this study, we employed differential gene expres
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen VI is a key component of muscle basement membranes, and genetic variants can cause monogenic muscular dystrophies. Conversely, human genetic studies recently implicated collagen VI in central nervous system function, with variants causing the movement disorder dystonia. To elucidate the neurophysiological role of collagen VI, we generated mice with a truncation of the dystonia-related collagen α3 VI (COL6A3) C-terminal domain (CTD). These Col6a3CTT mice showed a recessive dystonia-like phenotype in both sexes. We found that COL6A3 interacts with the cannabinoid receptor 1 (CB1R) compl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Collagen VI expression was tested in peripheral blood macrophages from patients with collagen VI-related myopathies and compared with muscle biopsy.
METHODS: RNA and protein studies were performed in blood macrophages from 5 patients previously diagnosed with either Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) or Bethlem myopathy (BM). The full spectrum of possible genotypes was considered, including both dominant and recessive UCMD and BM cases.
RESULTS: In the dominant BM patient, no collagen VI alterations were detectable in macrophages or muscle biopsy. In the remaining pat
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ullrich congenital muscular dystrophy and Bethlem myopathy are skeletal muscle diseases that are due to mutations in the genes encoding collagen VI, an extracellular matrix protein forming a microfibrillar network that is particularly prominent in the endomysium of skeletal muscle. Myoblasts from patients affected by Ullrich congenital muscular dystrophy display functional and ultrastructural mitochondrial alterations and increased apoptosis due to inappropriate opening of the permeability transition pore, a mitochondrial inner membrane channel. These alterations could be normalized by treatme
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Oral submucous fibrosis, a disease of collagen disorder, has been attributed to arecoline present in the saliva of betel quid chewers. However, the molecular basis of the action of arecoline in the pathogenesis of oral submucous fibrosis is poorly understood. The basic aim of our study was to elucidate the mechanism underlying the action of arecoline on the expression of genes in oral fibroblasts.
MATERIAL AND METHODS: Human keratinocytes (HaCaT cells) and primary human gingival fibroblasts were treated with arecoline in combination with various pathway inhibitors, a
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intervertebral disc (IVD) degeneration is a leading cause of back pain, and while studies have revealed the roles resident nucleus pulposus (NP) and annulus fibrosus (AF) cells play in degeneration, tissue-engineered IVD models are needed to better investigate the mechanisms underpinning these cell-driven changes. This study therefore integrated suspension baths with bioprinting to create four multi-material, whole IVD analogues and investigated the combined effect of reduced oxygen tension and increased regional matrix stiffness on disc cell phenotype since these factors correlate with IVD de
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunoglobulin light chain (LC) amyloidosis is a debilitating multiorgan disease with limited treatment options. Sequence and structural variability make LC amyloids particularly challenging for therapeutic targeting. We report four cryo-EM structures of λ6-LC amyloid fibrils from four organs of two patients. Fibrils from different patients show different N-terminal conformations expanding known repertoire of λ6-LC amyloid folds. These folds contain a planar β-arch with a flexible linker containing the complementarity-determining region 2, flanked by N- and C-terminal segments in variable pati
СтатьяПрепринтПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital muscular dystrophies (CMDs) are diverse early-onset conditions affecting skeletal muscle and connective tissue. This group includes collagen VI-related dystrophies such as Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) and Bethlem myopathy (BM), caused by mutations in the COL6A1, COL6A2 and COL6A3 genes. We report a consanguineous Malian family with three siblings affected by UCMD due to a novel homozygous splice site variant in the COL6A1 gene.
METHODS: After obtaining consent, three affected siblings and their relatives underwent physical examinations by specialists and
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ehlers-Danlos syndrome encompasses a group of inherited disorders of connective tissue, some of which are characterised by abnormalities of collagen metabolism. The chromosomal location, identified genes and biochemical defects, inheritance pattern, and clinical features for the various known subtypes are outlined. Prenatal diagnosis is possible for types IV, VI, VIIA1, and VIIA2. An unusual presentation of type IV Ehlers-Danlos syndrome in a 16 year old boy with an anterior myocardial infarction resulting from dissection of the left anterior descending coronary artery is reported here. A clin
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Capillary morphogenesis gene 2 (CMG2/ANTXR2) is a cell surface receptor for both collagen VI and anthrax toxin. Biallelic loss-of-function mutations in CMG2 lead to a severe condition, hyaline fibromatosis syndrome (HFS). We have here dissected a network of dynamic interactions between CMG2 and various actin interactors and regulators, describing a different behavior from other extracellular matrix receptors. CMG2 binds talin, and thereby the actin cytoskeleton, only in its ligand-free state. Extracellular ligand binding leads to src-dependent talin release and recruitment of the actin cytoske
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Idiopathic pes equinovarus (clubfoot) is a congenital deformity of the feet and lower legs. Clubfoot belongs to a group of fibro-proliferative disorders but its origin remains unknown. Our study aimed to achieve the first complex proteomic comparison of clubfoot contracted tissue of the foot (medial side; n = 16), with non-contracted tissue (lateral side; n = 13). We used label-free mass spectrometry quantification and immunohistochemistry. Seven proteins were observed to be significantly upregulated in the medial side (asporin, collagen type III, V, and VI, versican, tenascin-C, and transform
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vascular Ehlers-Danlos syndrome (vEDS) is a rare connective tissue disorder caused by mutations in the COL3A1 gene, leading to life-threatening vascular complications. This study presents a proteomic analysis of aortic wall tissue from a 60 year-old vEDS patient with a confirmed COL3A1 mutation, who died from an aortic dissection consequent to an abdominal aortic aneurysm. Compared to healthy controls, the patient's tissue showed an imbalance in collagen isoforms such as elevated types I and VI and reduced types VIII, XIV, and XVIII, with no significant change in type III collagen. Alterations
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI), or brittle bone disease, is a heritable disorder characterized by increased bone fragility. Four different types of the disease are commonly distinguished, ranging from a mild condition (type I) to a lethal one (type II). Types III and IV are the severe forms surviving the neonatal period. In most cases, there is a reduction in the production of normal type I collagen or the synthesis of abnormal collagen as a result of mutations in the type I collagen genes. These classic forms of OI are described in this review. There are instances, however, where alterations in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The collagens of normal and end-stage alcoholic cirrhotic human liver were investigated. Mild conditions of pepsin digestion were employed to preserved the more pepsin sensitive type IV collagen molecules while increasingly more harsh conditions were used which solubilized the type I and type III hepatic collagens. The total hepatic collagen content was elevated from 1.8-2.1 in normal liver to 7.3-8.2 percent in the end-stage alcoholic liver. The graded pepsin digestion resulted in solubilization of 76-90 percent of the total hepatic collagen. The genetically distinct types of collagen were fr
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the FKBP14 gene encoding the endoplasmic reticulum resident collagen-related proline isomerase FK506 binding protein 22 kDa (FKBP22) result in kyphoscoliotic Ehlers-Danlos Syndrome (EDS), which is characterized by a broad phenotypic outcome. A plausible explanation for this outcome is that FKBP22 participates in the biosynthesis of subsets of collagen types: FKBP22 selectively binds to collagens III, IV, VI, and X, but not to collagens I, II, V, and XI. However, these binding mechanisms have never been explored, and they may underpin EDS subtype heterogeneity. Here, we used collag
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Schistosoma mansoni eggs retained in host tissues induce innate cytokine release, contributing to the induction of Type-2 immune responses and granuloma formation, important to restrain cytotoxic antigens, but leading to fibrosis. Interleukin(IL)-33 participates in experimental models of inflammation and chemically induced fibrosis, but its role in S. mansoni-induced fibrosis is still unknown. To explore the role of the IL-33/suppressor of the tumorigenicity 2 (ST2) pathway, serum and liver cytokine levels, liver histopathology, and collagen deposition were comparatively evaluated in S. manson
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen has superior bioactivity in hemostasis but is limited by a few active amino acids and noncustomizable motifs. Here, we propose a biosynthetic strategy to construct multicopy dual-targeted recombinant collagen. Using human collagen type III alpha 1 chain (COL3α1) as a template, we integrated hemostatic motifs GFPGER and GPP, which bind integrin α2β1 and glycoprotein VI to enhance platelet adhesion, activation, and red blood cell (RBC) capture. The multicopy design further improves binding affinity, stability, and hemostatic activity. The recombinant collagen significantly promotes plat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования