We have used wild-type mice and mice possessing defects in specific retinal circuits in order to more clearly define functional circuits of the inner retina. The retina of the nob mouse lacks communication between photoreceptors and depolarizing bipolar cells (DBCs). Thus, all light driven activity in the nob mouse is mediated via remaining hyperpolarizing bipolar cell (HBC) circuits. Transducin null (Tr alpha-/-) mice lack rod photoreceptor activity and thus remaining retinal circuits are solely generated via cone photoreceptor activity. Activation in inner retinal circuits in each of these m
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cones are essential for color recognition, high resolution, and central vision; therefore cone death causes blindness. Understanding the pathophysiology of each cell type in the retina is key to developing therapies for retinal diseases. However, studying the biology of cone cells in the rod-dominant mammalian retina is particularly challenging. In this study, we used a bacterial artificial chromosome (BAC) recombineering method to knock in the "CreERT2" sequence into the Gnat2 and Arr3 genes, respectively and generated three novel inducible CreERT2 mice with different cone cell sp
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We used quantitative real-time PCR to examine the expression of 112 genes related to retinal function and/or belonging to known pro-apoptotic, cell survival, and autophagy pathways during photoreceptor degeneration in three early-onset canine models of human photoreceptor degeneration, rod cone dysplasia 1 (rcd1), X-linked progressive retinal atrophy 2 (xlpra2), and early retinal degeneration (erd), caused respectively, by mutations in PDE6B, RPGRORF15, and STK38L. Notably, we found that expression and timing of differentially expressed (DE) genes correlated with the cell death kinetics. Gene
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Vision loss caused by photoreceptor death represents one of the first symptoms in neuronal ceroid lipofuscinosis, a condition characterized by accumulation of intracellular waste. Cln6nclf mice have a naturally occurring mutation in ceroid-lipofuscinosis neuronal (CLN) protein 6 and are a model of this disorder. In order to identify the effect intracellular waste (lipofuscin) accumulation plays in driving retinal degeneration, the time course of degeneration was carefully characterized functionally using the electroretinogram and structurally using histology.
METHODS: Cln6nclf and C5
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human retinal organoid transplantation could potentially be a treatment for degenerative retinal diseases. How the recipient retina regulates the survival, maturation, and proliferation of transplanted organoid cells is unknown. We transplanted human retinal organoid-derived cells into photoreceptor-deficient mice and conducted histology and single-cell RNA sequencing alongside time-matched cultured retinal organoids. Unexpectedly, we observed human cells that migrated into all recipient retinal layers and traveled long distances. Using an unbiased approach, we identified these cells as astroc
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: In a spontaneous mutant substrain of C57BL/10 mice, severely affected retinal ribbon-type synapses have been described. The retinopathy was accompanied by a substantial loss in the activities of the second-order neurons. Rod photoreceptor responses were maintained with reduced amplitude, whereas cone activities were absent. This study was conducted to identify the genetic defect underlying this hitherto unknown autosomal recessive cone-rod dysfunction.
METHODS: Genome-wide linkage analysis and screening of positional candidate genes were used to identify the causative mutation. Tissu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Oxidative stress is a major factor underlying many neurodegenerative diseases. However, antioxidant therapy has had mixed results, possibly because of its indiscriminate activity. The purpose of our study was to determine if the human OXR1 (hOXR1) antioxidant regulatory gene could protect neurons from oxidative stress and delay photoreceptor cell death.
METHODS: The cone-like 661W cell line was transfected to stably express the hOXR1 gene. Oxidative stress was induced by the addition of hydrogen peroxide (H2O2). Intracellular levels of reactive oxygen species (ROS), caspase cleavage,
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis pigmentosa (RP) is a disease that initially presents as night blindness due to genetic deficits in the rod photoreceptors of the retina. Rods then die, causing dysfunction and death of cone photoreceptors, the cell type that mediates high acuity and color vision, ultimately leading to blindness. We investigated immune responses in mouse models of RP and found evidence of microglia activation throughout the period of cone degeneration. Using adeno-associated vectors (AAVs), delivery of genes encoding microglial regulatory signals led to the identification of AAV serotype 8 (AAV8) solu
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recombinant adeno-associated virus (rAAV) mediated gene therapy is an effective approach for targeting therapeutic genes to retinal photoreceptors. Complete congenital stationary night blindness (cCSNB) is a genetically heterogeneous inherited retinal disease caused by mutations in one of several genes, which are part of a large and interdependent depolarizing bipolar cell (DBC) signalplex required for normal synaptic signaling with photoreceptors. These genes include NYX, GRM6, TRPM1, GPR179 , and LRIT3, and the cCSNB phenotype that results is characterized by abnormal low light vision, myopi
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Snakes are a valuable yet understudied taxon for investigating evolutionary adaptations in the vertebrate retina. They possess up to three visual pigments: a short-wavelength-sensitive opsin (SWS1), a medium/long-wavelength-sensitive opsin (LWS), and rhodopsin (RH1). Nocturnal snakes have duplex retinas containing both rod and cone photoreceptors, whereas diurnal caenophidian ("advanced") snakes exhibit simplex "all-cone" retinas, lacking morphologically typical rods. In this study, we analyzed photoreceptor morphology in the retinas of caenophidian snakes using high-resolution scanning electr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis pigmentosa (RP) is a group of inherited degenerative eye diseases characterized by mutations in the genetic structure of the photoreceptors that leads to the premature death of both rod and cone photoreceptors. Defects in particular genes encoding proteins that are involved in either the photoreceptor structure, phototransduction cascades, or visual cycle are expressed in the rods but ultimately affect both types of cells. RP is "typically" manifested by a steady death of rods followed by a period of stability in which cones survive initially and then inevitably die too. In some RP c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The long-term outcome of neuroprotection as a therapeutic strategy for preventing cell death in neurodegenerative disorders remains unknown, primarily due to slow disease progression and the inherent difficulty of assessing neuronal survival in vivo. Employing a murine model of retinal disease, we demonstrate that ciliary neurotrophic factor (CNTF) confers life-long protection against photoreceptor degeneration. Repetitive retinal imaging allowed the survival of intrinsically fluorescent cone photoreceptors to be quantified in vivo. Imaging of the visual cortex and assessment of visually-evoke
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis Pigmentosa (RP) is a group of rare, inherited, neurodegenerative diseases of the retina that primarily affect rod photoreceptors. The initial loss of rods is followed by a secondary cone photoreceptor degeneration and eventually legal blindness. Despite several attempts, RP still remains essentially untreatable. In recent years, inhibition of poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) has been proposed as a potential therapeutic strategy for autosomal-recessive RP, based on promising work in preclinical animal models. However, the effects of PARP inhibitors in autosomal-dominant RP are stil
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This study aims to quantitatively assess morphological alterations in cone cells following idiopathic epiretinal membrane (IERM) surgery using adaptive optics scanning light ophthalmoscopy (AO-SLO) and to correlate these findings with retinal structure, retina vascular characteristic and visual function. METHOD: This cross-sectional analysis involved seventeen eyes from 17 patients who underwent IERM surgery, compared to a control group of 35 demographically matched subjects. Comprehensive ophthalmologic evaluations were performed, including AO-SLO, Optical coherence tomography (OCT),
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited retinal diseases (IRDs) are a leading cause of blindness. To date, 260 disease-causing genes have been identified, but there is currently a lack of available and effective treatment options. Cone photoreceptors are responsible for daylight vision but are highly susceptible to disease progression, the loss of cone-mediated vision having the highest impact on the quality of life of IRD patients. Cone degeneration can occur either directly via mutations in cone-specific genes (primary cone death), or indirectly via the primary degeneration of rods followed by subsequent degeneration of
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aberrant neovascularization is the most common feature in retinopathy of prematurity (ROP), which leads to the retinal detachment and visual defects in neonates with a low gestational age eventually. Understanding the regulation of inappropriate angiogenic signaling benefits individuals at-risk. Recently, neural activity originating from the specific neural activity has been considered to contribute to retinal angiogenesis. Here, we explored the impact of cone cell dysfunction on oxygen-induced retinopathy (OIR), a mouse model commonly employed to understand retinal diseases associated with ab
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To clinically and biochemically characterize a rare autosomal recessive rod-cone dysfunction, with electroretinographic similarities to some forms of stationary night blindness (SNB), associated with biallelic variants in GUCY2D.
METHODS: Six patients from five families with a history of longstanding night blindness, no fundus features suggestive of retinitis pigmentosa, and an unusual electroretinographic phenotype were ascertained. Clinical examination and genotyping were performed. Selected GUCY2D variants were tested for binding to and activation by guanylate cyclase-activating p
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thyroid hormone (TH) regulates cell proliferation, differentiation, and metabolism. Increased TH levels in circulation are associated with a higher incidence of age-related macular degeneration. In mice, TH treatment causes photoreceptor degeneration, which is accompanied by an increase in receptor-interacting serine/threonine-protein kinase 3 (RIPK3) in the retina. Here, we investigated the contribution of RIPK3/necroptosis to TH-induced photoreceptor degeneration using mice deficient in RIPK3 and the necroptotic mixed lineage kinase domain-like protein (MLKL). Wild-type (C57BL/6) and mutant
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To investigate the effect of stanniocalcin-1 (STC-1), a secreted polypeptide exhibiting multiple functions in cell survival and death, on photoreceptor degeneration in a porcine model of retinitis pigmentosa (RP).
METHODS: P23H transgenic pigs (TG P23H) and wild-type hybrid littermates were obtained from the National Swine Resource and Research Center. Human recombinant STC-1 was injected intravitreally every 2 weeks from postnatal day 15 (P15) to P75. The contralateral eye was injected with balanced salt solution as a control. Electroretinography (ERG) and spectral domain optical co
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования