INTRODUCTION: Several abnormalities of porphyrin metabolism leading to Porphyria Cutanea Tarda (PCT) have been described in early studies of End Stage Renal Disease (ESRD) patients, with a reported prevalence of 5-18%. We aimed to evaluate porphyrin levels and correlation to skin manifestations in modern dialysis era.
METHODS: The study cohort included adult hemodialysis patients from a single center tertiary medical center. All patients underwent a full skin examination, completed the Dermatology Life Quality Index questioner, and provided a blood sample for porphyrin levels assessment.
RES
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hydroxychloroquine is an antimalarial drug with immunomodulatory, anti-inflammatory, antibacterial, and antiviral properties. It has a good safety profile, can be used in children and in pregnant and breastfeeding women, and does not suppress the immune system. Regular screening for retinopathy, one of the drug's most feared adverse effects, is necessary. Hydroxychloroquine is a widely used, essential drug in dermatology. Clinical response rates are good in lupus erythematous, where it is a first-line therapy, as well in numerous autoimmune/inflammatory diseases, including lichen planus, polym
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heme is a prosthetic group of hemoproteins playing important roles in oxygen transport, detoxification, circadian rhythm, microRNA processing, regulation of transcription, and translation. The majority of heme (-85%) is synthesized in red blood cells mainly for hemoglobin production, whereas hepatocytes account for most of the rest, functioning primarily in the synthesis of cytochrome P450 enzymes and mitochondrial respiratory enzymes. Thus, failure of heme biosynthesis causes severe inherited or acquired disorders in humans, including porphyria and sideroblastic anemia. The heme biosynthetic
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary etiologies of pancreatic and hepatobiliary cancers are increasingly recognized. An estimated >10% of pancreatic and increasing number of hepatobiliary cancers are hereditary. The cumulative risk of hereditary pancreatic cancer ranges from measurable but negligible in cystic fibrosis to a sobering 70% in cases of hereditary pancreatitis. Candidates for pancreatic cancer surveillance are those with a risk pancreatic cancer estimated to be >10-fold that of the normal population. Screening for pancreatic cancer in high-risk individuals is typically performed by endoscopic ultrasound and
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent research has thrown considerable doubt on the claim that King George III suffered from variegate porphyria, but indicates that he suffered recurrent attacks of mania as part of his bipolar disorder. George III's last episode of ill health occurred during the final decade of his life (1810-20). This has been diagnosed as chronic mania with an element of dementia. During this period the king was blind and possibly deaf, which may have contributed to his psychiatric condition. His blindness was due to bilateral cataracts; serious consideration was given at the time to surgery, but this was
БиографияИсторическая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatocellular carcinoma (HCC) is a common form of cancer that arises from hepatocytes and whose risk may be affected by several known environmental factors, including hepatitis viruses, alcohol, cigarette smoking, and others. Rare monogenic syndromes, such as alpha1-antitrypsin deficiency, glycogen storage disease type I, hemochromatosis, acute intermittent and cutanea tarda porphyria, as well as hereditary tyrosinemia type I are associated with a high risk of HCC. Several common conditions or diseases inherited as polygenic traits e.g. autoimmune hepatitis, type 2 diabetes, a family history
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Iron can accumulate in the liver in a variety of conditions, including congenital, systemic iron-loading conditions (hereditary hemochromatosis), conditions associated with systemic macrophage iron accumulation (transfusions, hemolytic conditions, anemia of chronic disease, etc), in some hepatitidies (hepatitis C, alcoholic liver disease, porphyria cutanea tarda), and liver-specific iron accumulation of uncertain pathogenesis in cirrhosis. The anatomic pathologist will be faced with the task of determining whether iron accumulation in the liver is significant and, if so, the nature of the dise
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 54-year-old woman was scheduled for the total hip replacement. She was anesthetized with continuous epidural blockade combined with general anesthesia using oxygen, sevoflurane, and propofol. When she received her autologous blood transfusion, we noticed the obstruction of the venous line, and pushed 30 ml of blood with 10 ml syringe. However, it was difficult to return her blood through the venous line. At that time, a sudden onset of red urine without any special symptom occurred. We investigated the cause of the red urine, whether this urine is attributable to hemoglobinuria, myoglobinuri
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Iron is essential for cellular functions, but in excessive amounts it is toxic to cells. The harmful effects are related to increased oxidative stress and production of reactive oxygen species causing oxidative damage to lipids, proteins, and nucleic acids. Heavy iron overload as occurs in primary and secondary hemochromatosis can cause fibrosis of various parenchymal organs such as the liver, heart, and pancreas. Lesser degrees of hepatic iron deposition are also associated with, and seem to be risk factors for, certain nonhemochromatotic liver diseases. Porphyria cutanea tarda is associated
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial (hereditary) haemochromatosis (HH) is an iron storage disorder characterized by an increased intestinal absorption of iron and its accumulation in numerous tissues. The disease generates an iron overload with tissue damages also seen in haematologic disturbances (with dyserythropoiesis and haemolysis) and hepatic disorders. Besides typical mutations linked to HH (C282 Y and H63D, HFE locus), three other mutations have been identified and more have to be defined. A complete genetic testing is important to assess the risk of morbidity. Indeed, the clinical picture of HH is dependent upo
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ouchterlony immunodiffusion and ELISA were used for the detection of antimitochondrial antibodies. The results were compared with those of immunofluorescence measurements. The occurrence of antimitochondrial antibodies was investigated in 20 patients with primary biliary cirrhosis, in 30 with autoimmune disease and in 28 with porphyria cutanea tarda. Sonicated rat liver mitochondria fractions were used as antigens. Among the patients with primary biliary cirrhosis, Ouchterlony immunodiffusion revealed antimitochondrial antibodies in 18 cases, whereas antibodies were not found in the other grou
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies in 14 patients with unconjugated hyperbilirubinaemia caused by Gilbert's syndrome have revealed abnormalities of the enzymes of haem biosynthesis measured in peripheral blood cells. The activity of the penultimate enzyme of haem biosynthesis protoporphyrinogen (PROTO) oxidase was reduced at 3.1 +/- 2.6 nmol PROTO/g protein/h (mean +/- ISD) compared with 8.2 +/- 5.1 in controls (p less than 0.005). This was associated with a compensatory increase in the activity of the initial and rate controlling enzyme of the pathway delta-aminolaevulinic acid (ALA) synthase at 866 +/- 636 nmol ALA/g/
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyrin studies were performed on 85 chronic renal failure patients on maintenance hemodialysis. Free erythrocyte porphyrins were elevated in 70% of patients, and a significant positive correlation between erythrocyte porphyrin and serum aluminium was found. Although plasma porphyrins were elevated in 58% of our patients, the elevated heptacarboxylic fraction invariably seen in porphyria cutanea tarda (PCT) was not present in the hemodialyzed patients. Total urine and fecal porphyrins were low, due to a marked decrease in the coproporphyrin and dicarboxylic fractions, respectively. An unequi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polymorphic light eruption (PLE) can be defined as a delayed abnormal response to sunlight. In this paper some features of the presumable immune response were studied in 55 patients with PLE and the results were compared with the findings available in 58 cases with porphyria cutanea tarda (PCT). The mean intracutaneous reactivity index measured by skin tests of delayed type was normal in both diseases. The number of the active and total E-rosette-forming peripheral lymphocytes was significantly lower in the active stage of PLE whereas in remission normal values were found. In active PCT only t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (NLPP) is a rare disease characterized by recurrent sensory-motor deficits precipitated by exposure to minor pressure. This report describes a variant of this neuropathy in 5 siblings suffering from painful palsies after strenuous work with concurrent episodes of abdominal colic resembling that of acute intermittent porphyria. Electrophysiological studies of the index case showed the typical abnormalities of motor and sensory nerve conduction, including clinically non-affected nerves. Light and electron-microscopic examination showed the
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We measured carotene in the livers of two patients receiving beta-carotene therapy for photosensitivity. In both patients, the amount of carotene was within reported ranges for patients on normal diets; no abnormal amounts of beta-carotene had accumulated in the livers after oral administration of large amounts of beta-carotene. Light-microscopic examination of the liver (specimen obtained at cholecystectomy) of one patient with erythropoietic protoporphyria and cholesterosis showed findings characteristic of these conditions. Electron-microscopically, semicrystalline inclusions were seen in t
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The diagnosis of skin lesions involves the same priniciples and methodology required in other medical problems. Visual recognition alone and "shotgun" therapy is not a satisfactory clinical approach. A disciplined and careful examination of lesions, establishment of a differential diagnosis, and selection of appropriate procedures are frequently necessary for cutaneous diseases. The indications, limitations, interpretation, and techniques of diagnostic procedures must be well understoood to obtain reliable information. Not all tinea capitis will reveal fluorescence with Wood's light examinatio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 50-year-old female patient was referred to our department for consultation regarding perioperative management of breast cancer surgery. She had a history of photosensitivity since childhood and was diagnosed with erythropoietic protoporphyria (EPP) during her first pregnancy. Because EPP is classified as a cutaneous porphyria that can cause hemolysis and liver impairment upon light exposure, we conducted a light-induced hemolysis test to determine intraoperative and postoperative exposure thresholds. Hemolysis was observed after 4 h of surgical light exposure. To minimize light-induced hemol
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hydroxychloroquine is an antimalarial drug with immunomodulatory, anti-inflammatory, antibacterial, and antiviral properties. It has a good safety profile, can be used in children and in pregnant and breastfeeding women, and does not suppress the immune system. Regular screening for retinopathy, one of the drug's most feared adverse effects, is necessary. Hydroxychloroquine is a widely used, essential drug in dermatology. Clinical response rates are good in lupus erythematous, where it is a first-line therapy, as well in numerous autoimmune/inflammatory diseases, including lichen planus, polym
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vertebrates generate mature red blood cells (RBCs) via a highly regulated, multistep process called erythropoiesis. Erythropoiesis involves synthesis of heme and hemoglobin, clearance of the nuclei and other organelles, and remodeling of the plasma membrane, and these processes are exquisitely coordinated by specific regulatory factors including transcriptional factors and signaling molecules. Defects in erythropoiesis can lead to blood disorders such as congenital dyserythropoietic anemias, Diamond-Blackfan anemias, sideroblastic anemias, myelodysplastic syndrome, and porphyria. The molecular
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования