Fabry disease is a lysosomal storage disorder caused by the deficiency of alpha-Gal A (alpha-galactosidase A) activity. In order to understand the molecular mechanism underlying alpha-Gal A deficiency in Fabry disease patients with residual enzyme activity, enzymes with different missense mutations were purified from transfected COS-7 cells and the biochemical properties were characterized. The mutant enzymes detected in variant patients (A20P, E66Q, M72V, I91T, R112H, F113L, N215S, Q279E, M296I, M296V and R301Q), and those found mostly in mild classic patients (A97V, A156V, L166V and R356W) a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The human epidermis holds the capacity for autocrine cholinergic signal transduction, but the presence of butyrylcholinesterase (BchE) has not been shown so far. Our results demonstrate that this compartment transcribes a functional BchE. Its activity is even higher compared to acetylcholinesterase (AchE). Moreover, we show that BchE is subject to regulation by H(2)O(2) in a concentration-dependent manner as it was recently described for AchE. Epidermal BchE protein expression and enzyme activities are severely affected by H(2)O(2) in vitiligo as previously demonstrated for AchE. Removal/reduc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Therapies designed to treat hypercortisolism have usually sought to reduce circulating glucocorticoid concentrations, however the local tissue endocrine environment could be an alternative target. The 3beta-hydroxysteroid dehydrogenase Delta5-4 isomerase (3beta-HSD) inhibitor trilostane is of interest, since, although it is only moderately and transiently effective in reducing circulating steroid, it is remarkably effective in alleviating Cushing's symptoms in veterinary applications. To seek alternative modes of action, male Wistar rats were treated with trilostane. Although final circulating
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To evaluate the production of reactive oxygen species (ROS) and the expression of inducible nitric oxide synthase (iNOS) in rat isolated Kupffer cells (KCs) stimulated by Leptospira interrogans and Borrelia burgdorferi.
METHODS: Rat Kupffer cells were separated by perfusion of the liver with 0.05% collagenase, and purified by Percoll gradients. Purified Kupffer cells were tested in vitro with alive L. interogans and B. burgdorferi preparations. The production of ROS was determined by chemiluminescence, whereas iNOS protein expression was evaluated by Western blot assay using anti-iNOS an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Indoleamine 2,3-dioxygenase (IDO) has been implicated in contributing to immunotolerance in early pregnancy, but the presence in the term placenta of mRNAs for enzymes that produce other biologically active kynurenine end-products suggests other functions for kynurenine pathway metabolites. The aim of this study was to investigate the localisation of two key enzymes - IDO and kynurenine hydroxylase (KYN-OHase) - in first trimester decidua and in the human placenta across pregnancy. Using immunocytochemistry, it was shown that there was strong expression of IDO and KYN-OHase in stromal and glan
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To examine the embryonic expression of cytochrome P4501b1 (Cyp1b1) gene by whole mount in situ hybridization.
METHODS: FVB/NcrlBR mouse embryos staged at 9.5, 10.5, and 11.5 dpc were obtained by timed breeding experiments. Antisense and sense RNA probes labeled with digoxigenin UTP were generated by in vitro transcription of an 848 bp Cyp1b1 cDNA fragment that was subcloned into transcription vector pCRII-TOPO. The digoxigenin labeled RNA was localized using an alkaline phosphatase conjugated anti-digoxigenin Fab fragment. Colorimetric detection of the digoxigenin labeled probe was p
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In multiple sulfatase deficiency (MSD), a human inherited disorder, the activities of all sulfatases are impaired due to a defect in posttranslational modification. Here we report the identification, by functional complementation using microcell-mediated chromosome transfer, of a gene that is mutated in MSD and is able to rescue the enzymatic deficiency in patients' cell lines. Functional conservation of this gene was observed among distantly related species, suggesting a critical biological role. Coexpression of SUMF1 with sulfatases results in a strikingly synergistic increase of enzymatic a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trypsin and chymotrypsin serine proteases are the main digestive proteases in Diptera midguts and are also involved in many aspects of the vector-parasite relationship. In sand flies, these proteases have been shown to be a potential barrier to Leishmania growth and development within the midgut. Here we describe the sequence and partial characterization of six Phlebotomus papatasi midgut serine proteases: two chymotrypsin-like (Ppchym1 and Ppchym2) and four trypsin-like (Pptryp1-Pptryp4). All six enzymes show structural features typical to each type, including the histidine, aspartic acid, an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heme oxygenase-1 (HO-1) expression protects cells from a variety of cellular insults and inhibits inflammation. However, its role in the regulation of immune responses has not yet been clearly established. We generated HO-1 transgenic rats to directly test the impact of HO-1 on the different immune mechanisms. To temporally control the expression of HO-1, we used a one-plasmid tetracycline (tet)-inducible system. This plasmid contains the H-2K(b) promoter, which transcribes the tet transactivator (tTA) and expression of a human HO-1 cDNA is obtained in the absence of tetracycline. The DNA cons
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency in a recently characterized lysosomal enzyme, palmitoyl-protein thioesterase (PPT), leads to a severe neurodegenerative disorder of children, infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL). Over 36 different mutations in the PPT gene have been described, and missense mutations have been interpreted in the light of the recently solved X-ray crystallographic structure of PPT. In the current study, we assessed the biochemical impact of mutations through the study of cells derived from patients and from the expression of recombinant PPT enzymes in COS and Sf9 cells. All missense mutatio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prostaglandins play a critical role in gastric mucosal cytoprotection and decrease progressively with age. Cyclooxygenase (COX), the rate-limiting enzyme for prostaglandin synthesis, exists in two isoforms, COX-1 and COX-2. The rat COX-1 gene expresses an alternatively spliced mRNA COX-1 splice variant (SV) that may, at best, code for a truncated COX-1 protein. With the use of competitive PCR, we determined whether COX gene expression was altered in the stomach with increasing age and after gastric ulcer induction. COX-1 mRNA was significantly reduced in the aged, and COX-1SV mRNA was signific
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To study the influence of dopaminergic activity on the expression of dopamine D2 receptors and glutamic acid decarboxylase in substantia nigra, mice were treated daily for several days with an irreversibly acting dopamine D1 and dopamine D2 receptor antagonist N-ethoxycarbonyl-2-ethoxy-1,2-dihydroquinoline (EEDQ) or with a selective irreversible D2 dopamine receptor antagonist fluphenazine-N-mustard. Mice were killed 24 h after the last injection. Dopamine D1 and dopamine D2 receptors were determined by receptor autoradiography, and dopamine D1 and dopamine D2 receptor mRNA and glutamic acid d
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The relationship between the control by cAMP of phosphoenolpyruvate carboxykinase (GTP) mRNA synthesis and breakdown was examined. The half-life of phosphoenolpyruvate carboxykinase mRNA was estimated from its decay rate in cells exposed to insulin (a specific inhibitor of phosphoenolpyruvate carboxy-kinase gene transcription) in the presence or absence of 8-chlorophenylthio-cyclic AMP after high levels of the mRNA had been induced by the cyclic nucleotide. The mRNA decayed with a half-life of 300-350 min in cells treated with 8-chlorophenylthio-cyclic AMP and insulin whereas the T1/2 was 30-4
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
TGR(mREN2)27 is a new monogenetic rat model with fulminant hypertension, low kidney renin, and high extrarenal renin gene expression. This study characterizes and compares expression of the Ren-2 gene in TGR(mREN2)27 with that in DBA/2 mice and with renin gene expression in rats. Except in the submandibular gland, the tissue-specific expression of Ren-2 is similar in TGR(mREN2)27 and DBA/2. This demonstrates maintenance of tissue specificity. Organs that are involved in cardiovascular regulation, such as the adrenal gland, kidney, and brain, express the Ren-2 gene before hypertension has devel
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three cDNAs, designated IIA3, IIA3v, and IIA4, coding for P450s in the CYP2A gene subfamily were isolated from a lambda gt11 library prepared from human hepatic mRNA. Only three nucleotide differences and a single amino acid difference, Leu160----His, were found between IIA3 and IIA3v, indicating that they are probably allelic variants. IIA4 displayed 94% amino acid similarity with IIA3 and IIA3v. The three cDNAs were inserted into vaccinia virus, and recombinant viruses were used to infect human hepatoma Hep G2 cells. Only IIA3 was able to produce an enzyme that had a reduced CO-bound spectru
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adenoviral vectors effectively transfer genes to rat salivary glands. However, potent immune responses limit their use in vivo. Mice offer more opportunities than rats for the study of these immune processes. We first established conditions for infection of mouse salivary glands, with an adenoviral vector. The effects of time, viral dose, viral diluent buffer volume, and dexamethasone on expression of a transgene, luciferase, were determined by means of the recombinant vector AdCMVluc. Optimal luciferase expression was observed when the vector was suspended in 50 microL of buffer. This volume
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myoclonic epilepsy with ragged-red fibers (MERRF) is a maternally inherited mitochondrial neuromuscular disease. We previously reported a significant decrease of mRNA and protein levels of nuclear DNA-encoded carbonic anhydrase VIII (CA8) in MERRF cybrids harboring A8344G mutation in mitochondrial DNA (mtDNA). In this study, we established a reporter construct of luciferase gene-carrying hCA8 promoter containing several putative transcription factor-binding sites, including GC-box, AP-2 and TATA-binding element in the 5'flanking region of the hCA8 gene. Using a series of mutated hCA8 promoter
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
FIKK kinases are a novel family of kinases unique to the Apicomplexa. While most apicomplexans encode a single FIKK kinase, Plasmodium falciparum expresses 21 and piroplasms do not encode a FIKK kinase. FIKK kinases share a conserved C-terminal catalytic domain, but the N-terminal region is highly variable and contains no known functional domains. To date, FIKK kinases have been primarily studied in P. falciparum and Plasmodium berghei. Those that have been studied are exported from the parasite and associate with diverse locations in the infected erythrocyte cytosol or membrane. Deletion of i
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования