The ability to determine a sound's location is critical in everyday life. However, sound source localization is severely compromised for pat … nd aging leads to poorer temporal resolution. Therefore, it was hypothesized that earlier onsets of deafness would be associated with poorer localization acuity and longer periods without BiCI stimulation or older age would lead to greater amounts of variability in localization responses. A novel machine learning approach was introduced to characterize the …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: This study aimed to investigate the audiological outcomes and subjective benefits of transcutaneous bone conduction implants (BCIs) in patients with single-sided deafness (SSD).
METHODS: This retrospective study was conducted on 11 patients with SSD implantations between 2015 and 2018 at a tertiary center. Pure-tone audiometry, speech reception threshold (SRT), and speech-in-noise (SPIN) tests were performed. Preoperative and postoperative performances were compared. Subjective satisfaction level was assessed using validated questionnaires. A PubMed search was conducted to identif…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To analyze the correlation between prognosis of sudden total deafness (STD) and peripheral blood inflammation markers including white blood cell count (WBC), monocytes, neutrophil/lymphocyte ratio (NLR), platelet/lymphocyte ratio (PLR), fibrinogen (FIB).
METHODS: 125 patients with STD who were hospitalized in our department from 2014 to 2019 were enrolled. The general physical conditions, clinical manifestations, pure tone audiometry, imaging examination, and peripheral blood inflammation markers were collected, and all patients were divided into effective and ineffective two group…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations and deletions in the gene or upstream of the gene encoding the POU3F4 transcription factor cause X-linked progressive deafness DFNX2 and additional neurodevelopmental disorders in humans. Hearing loss can be purely sensorineural or mixed, that is, with both conductive and sensorineural components. Affected males show anatomical abnormalities of the inner ear, which are jointly defined as incomplete partition type III. Current approaches to improve hearing and speech skills of DFNX2 patients do not seem to be fully effective. Owing to inner ear malformations, cochlear implantation is …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Auditory neuropathy is a hearing disorder where outer hair cell function within the cochlea is normal, but inner hair cell and/or the auditory nerve function is disrupted. It is a heterogeneous disorder, which can have either congenital or acquired causes.
METHODS: We found a disease-segregating mutation in the X-linked AIFM1 gene through whole-exome sequencing, encoding the apoptosis-inducing factor mitochondrion-associated 1.
RESULTS: The impact of the c.1045A>G; p.(Ser349Gly) mutation on the AIFM1 protein was predicted using different bioinformatics tools. The pedigree analy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hearing impairment is the most common sensory disorder in humans. So far, rehabilitation of profoundly deaf subjects relies on direct stimulation of the auditory nerve through cochlear implants. However, in some forms of genetic hearing impairment, the organ of Corti is structurally intact and therapeutic replacement of the mutated gene could potentially restore near natural hearing. In the case of defects of the otoferlin gene (OTOF), such gene therapy is hindered by the size of the coding sequence (~6 kb) exceeding the cargo capacity (<5 kb) of the preferred viral vector, adeno-associated vi
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To characterize the prevalence, imaging characteristics, and cochlear implant candidacy of pediatric patients with single-sided deafness (SSD).
METHODS: An audiometric database of patients evaluated at a large tertiary academic medical center was retrospectively queried to identify pediatric patients (<18 years old) with SSD, defined as severe to profound sensorineural hearing loss in one ear and normal hearing in the other. Medical records of identified patients were reviewed to characterize the prevalence, etiology, and cochlear implant candidacy of pediatric patients with SSD.
…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the genetic basis of a Chinese pedigree affected with progressive non-syndromic sensorineural hearing loss.
METHODS: High-throughput DNA sequencing was carried out to analyze 415 genes associated with hereditary deafness in the proband. Sanger sequencing was carried out to verify the suspected variants among her family members.
RESULTS: The proband was found to carry a heterozygous c.842T>A (p.Ile281Asn) variant of the POU4F3 gene. The same variant was found among all other patients from the pedigree including the proband's mother, brother, aunt and maternal grandfather…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ichthyosis and deafness syndrome is a group of devastating genodermatoses caused by heterozygous mutations in GJB2, encoding the gap junction protein connexin 26. These syndromes are characterized by severe skin disease, hearing loss, recurrent infections, and cutaneous neoplasms. Cutaneous somatic mutations in the same gene are associated with porokeratotic eccrine ostial dermal duct nevus. Here we report a family in which a parent presented with localized epidermal nevus and his child suffered with hystrix-like ichthyosis with deafness. Histologic examination of the parent's cutaneous lesion…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mumps deafness causes serious problems, and incidence data are needed to identify its disease burden. However, such data are limited, and the reported incidence is highly variable. Nationwide studies in Japan with a large age range are lacking.
METHODS: This was a retrospective observational investigation of the 2005-2017 mumps burden using employment-based health insurance claims data. Data were analyzed for 5,190,326 people aged 0-64 years to estimate the incidence of mumps deafness.
RESULTS: Of 68,112 patients with mumps (36,423 males; 31,689 females), 102 (48 males; 54 female…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: The characteristics and prognosis of ear fullness feeling in patients with all-frequency sudden deafness were explored. Method: 104 patients (104 ears) with unilateral all-frequency sudden deafness were collected in study from June 2015 to March 2019, including 50 males and 54 females, the mean age ranged from 23-65 years, and the disease duration ranged from 1-9 days. Of those, 56 patients accompanied with the feeling of ear fullness (FEF) were enrolled into'the ear fullness group', and 48 patients without FEF were included in'the without ear fullness group'. Patients' treatment st…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hypoparathyroidism, sensorineural deafness, and renal dysplasia syndrome is an autosomal dominant rare genetic disease. Some patients with hypoparathyroidism, sensorineural deafness, and renal dysplasia syndrome may present with renal calcification (nephrocalcinosis) and disorder. We report the first case of living-donor kidney transplantation for a patient with hypoparathyroidism, sensorineural deafness, and renal dysplasia syndrome.
CASE PRESENTATION: This case pertains to a 26-year-old woman who was diagnosed with congenital hypoparathyroidism 1 month after birth, following w…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective:To analyze the hearing assessment characteristics and follow-up of some deafness gene screening homozygous infants in Zhuhai. Method:The clinical data of 28 newborns with homozygous mutations transferred to Zhuhai Maternal and Child Health Hospital from Feb. 1, 2015 to Oct. 25, 2018 in hospitals of Zhuhai City were retrospectively analyzed. All the children were screened for hearing. The hearing characteristics and long-term follow-up results of homozygous mutations at different gene sites were analyzed by auditory diagnosis and behavioral follow-up from 1 to 3 years. Result:Fourteen…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the genetic basis for a family with non-syndromic autosomal recessive deafness.
METHODS: The proband and her parents were subjected to physical and audiological examinations. With genomic DNA extracted from peripheral blood samples, next-generation sequencing was carried out using a panel for deafness genes. Suspected mutation was validated by Sanger sequencing and qPCR analysis of her parents.
RESULTS: The proband presented bilateral severe sensorineural hearing loss at three days after birth. Her auditory threshold was 110-120 dBnHL but with absence of vestibular and …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maternally inherited diabetes and deafness (MIDD) is a mitochondrial disease associated with dysfunction of the retinal pigment epithelium and photoreceptor outer segments in a peri-foveal arrangement. If chorioretinal atrophy develops, patients risk losing vision. We retrospectively analysed three patients with genetically proven MIDD, assessing atrophy size and progression using overlay in photoshop. Patients showed increase in chorioretinal atrophy of 205%, 46% and 34%, respectively. We also found location-specific progression, where hyper-autofluorescent deposits evolved into areas of atro…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite common clinical features to suggest encephalitis, different viral encephalitides are known to have some specific clinical features, which if present, may suggest infection by a particular virus. West Nile viral (WNV) encephalitis has not been described with any specific diagnostic feature so far. In this context, we describe three patients of West Nile encephalitis (WNE) who had behavioural and cognitive impairment with acute irreversible bilaterally symmetrical sensorineural deafness. Clinical profiles of these cases suggest that the patients who present with prominent behavioural and…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical otolaryngology : official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery2018eng
OBJECTIVE: To determine the audiological and clinical results of cochlear implantation in children below the age of 12 years old with congenital and acquired single-sided deafness.
DESIGN: Observational, descriptive, transversal study.
MAIN OUTCOME MEASURES: Speech reception thresholds, Cortical responses, Auditory Lateralization Test and SSQ questionnaire.
PARTICIPANTS: Children < 12 implanted for congenital or acquired SSD.
RESULTS: All the children with congenital SSD showed positive cortical responses. Positive results were obtained in the Auditory Lateralization Test for the following…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.