Warm autoimmune hemolytic anemia (wAIHA) is an autoimmune disorder in which autoantibodies target the patient's own red blood cells. It can be classified as either idiopathic (primary) or secondary and is characterized by the presence of pan-reactive immunoglobulin G (IgG) autoantibodies that recognize epitopes on erythrocyte membrane proteins such as band 3 and Rh polypeptides. Spontaneous remission is rare, and corticosteroids are commonly used as first-line therapy. Rituximab and splenectomy are effective second-line treatments; however, there is no consensus on the optimal therapeutic appr
СтатьяОбзорАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Second-generation thrombopoietin receptor agonists (TPO-RAs), romiplostim, eltrombopag, and avatrombopag, have been proved to be significant stimulators of megakaryopoiesis and, in the last decade, they have been incorporated in the treatment options against refractory immune thrombocytopenia in children and adults that do not respond to conventional therapy. Additionally, given their beneficial impact on hematopoiesis, they have successfully been applied in cases of non-immune thrombocytopenia, such as aplastic anemia, HCV-related thrombocytopenia, chronic liver disease, and most recently acu
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 34-year-old man had undergone living donor kidney transplantation for hypoplastic and dysplastic kidney and gastrocystoplasty and umbilical-urinary tract reconstruction using the appendix for contracted bladder in his early childhood. At the age of 19 years, renal transplant function was lost, and hemodialysis was thus initiated. Since then, he had regularly visited our department while continuing to perform urethral self-catheterization and self-bladder irrigation to alleviate bladder irritation symptoms due to hematuria-dysuria syndrome. Subsequently, the patient experienced hemorrhage fro
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Kawasaki disease (KD) is a medium artery vasculitis that predominantly affects children under age 5. Prompt diagnosis and treatment with IVIG and moderate dose aspirin is required to prevent the formation of coronary artery aneurysms. While scrotal edema and erythema have been seen in KD, here we present a distinctive case of incomplete Kawasaki with these features as well as penile edema.
CASE PRESENTATION: A 2-year-old, unvaccinated, African American male presented with 4 days of fever, bilateral limbic sparing conjunctivitis, a papular rash, unilateral shotty cervical lymphaden
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundDaratumumab, pomalidomide, and dexamethasone (DPd) is an effective option for treatment of patients with relapsed/refractory multiple myeloma (RRMM). In this study, we sought to analyze the risk of hematological and non-hematological toxicities in patients who responded to DPd treatment.MethodsWe analyzed 97 patients with RRMM who were treated with DPd between January 2015 and June 2022. The patients and disease characteristics, as well as safety and efficacy outcomes were summarized as descriptive analysis.ResultsThe overall response rate for the entire group was 74% (n = 72). The m
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Ruxolitinib has been the cornerstone of pharmacologic therapy for myelofibrosis for over a decade. However, the last several years have witnessed the regulatory approval of other Janus kinase (JAK) inhibitors for myelofibrosis, i.e. fedratinib, pacritinib, and US approval of momelotinib is widely anticipated in 2023.
AREAS COVERED: Due to the multifaceted clinical presentation of myelofibrosis, a watertight definition of ruxolitinib failure has remained elusive, as "progression" on ruxolitinib can take many forms and management is highly nuanced. Yet, the availability of other J
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic microangiopathy (TMA) is a pathological condition characterized by platelet thrombi-induced generalized microvascular occlusion, thrombocytopenia, and microangiopathic hemolytic anemia. TMA includes the life-threatening diseases thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic-uremic syndrome (HUS). TTP is different from HUS in that it has a severe deficiency in ADAMTS13 activity. Congenital TTP is caused by a lack of plasma ADAMTS13 activity caused by genetic mutations, and acquired TTP is caused by a secondary deficiency caused by autoantibodies. In Japan the only product a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spleen tyrosine kinase (SYK) is an important regulatory molecule of signal transduction pathways involved in the pathogenesis of autoimmune diseases such as immune thrombocytopenia (ITP), and the SYK-signaling pathway has emerged as a potential target for the treatment of numerous diseases. The aim of this narrative review is to summarize the biological properties of SYK and its involvement in disease pathways, provide an update on SYK inhibitors in the treatment of ITP, and consider other potential applications. Fostamatinib, the only licensed SYK inhibitor to date, produces clinical response
ОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Few hematological complications have previously been reported in association with Cri du Chat syndrome (CdCS). A case of myelodysplastic syndromes (MDS) in a pediatric patient with CdCS is herein presented. A 17-year-old female with CdCS caused by ring chromosome 5 was admitted to the hospital for investigation of a 1-month history of anemia. Based on the morphological findings of bone marrow, the patient was diagnosed with refractory cytopenia with multilineage dysplasia. The risk group was classified as intermediate-1 in the International Prognostic Scoring System (IPSS), and low in the revi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Celiac disease (CD) is the most common autoimmune enteropathy worldwide. In CD, dietary gluten triggers a T cell driven small intestinal inflammation in a subset of genetically predisposed subjects, expressing the HLA DQ2 and/or DQ8 genes on their antigen presenting cells. HLA DQ2/DQ8 can bind gluten peptides after their prior modification by the CD autoantigen, tissue transglutaminase (TG2). This process leads to the activation of gluten reactive T cells, small bowel villous atrophy, crypt hyperplasia and intraepithelial lymphocytosis, the histological hallmarks of CD. The clinical picture of
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pediatric myelodysplastic syndromes (MDSs) are a heterogeneous group of clonal disorders with an annual incidence of 1 to 4 cases per million, accounting for less than 5% of childhood hematologic malignancies. MDSs in children often occur in the context of inherited bone marrow failure syndromes, which represent a peculiarity of myelodysplasia diagnosed in pediatric patients. Moreover, germ line syndromes predisposing individuals to develop MDS or acute myeloid leukemia have recently been identified, such as those caused by mutations in GATA2, ETV6, SRP72, and SAMD9/SAMD9-L Refractory cytopeni
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, a new disease of lymphocyte homeostasis caused by somatic mosaicism for the RAS mutation has been discovered (known as RALD, RAS-associated leukoproliferative disorder). Since few cases have been reported in literature, the prognosis and standard treatment for autoimmune diseases associated with RALD remain poorly understood. Standard rituximab therapy (375 mg/m for 4 wk) is effective in patients with autoimmune diseases, but early recurrences are common. We highlight the potential for monthly administration of rituximab in a patient with autoimmune thrombocytopenia and hemolytic ane
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Isolated deletion (20q) is relatively common in myeloid neoplasms and has been rarely reported in cases of therapy-related myelodysplastic syndrome (MDS). Our aim was to characterize cases of isolated del(20q) in bone marrow biopsy specimens from patients with a history of chemotherapy with morphologic findings insufficient for a diagnosis of MDS.
METHODS: In this retrospective study from one institution, we identified 22 patients with isolated del(20q) and no or minimal dysplasia and evaluated clinical and pathologic characteristics.
RESULTS: Eleven of the patients had a history
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hemorrhagic tendency in patients with myelodysplastic syndrome (MDS) is mainly attributed to thrombocytopenia. However, platelet function in these patients has not been thoroughly investigated.
AIM: The aim of our study is to evaluate platelet function in patients with primary MDS.
METHODS: Platelet function was studied with aggregometry in response to ristocetin, collagen, ADP and adrenaline in 26 MDS patients and 15 healthy individuals.
RESULTS: Aggregation was defective in 21 patients (80.7%). Adrenaline was the agonist with the most profound defect (45.9%), followed by ADP
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors describe a 15-year-old boy with hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma associated with hemophagocytic syndrome (HPS) along with isochromosome 7q and trisomy 8. He presented with prolonged fever, mild anemia, thrombocytopenia, and hepatosplenomegaly. Physical examination, radiography, and ultrasound tomography revealed no lymphoadenopathy. He had elevated levels of serum ferritin, interferon-gamma, soluble interleukin-2 receptor, and interleukin-6. Bone marrow aspirate showed hypercellularity with 50% lymphoblasts and erythrophagocytosis of macrophage. A cytogenetic study of bone
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to evaluate the role of allogeneic bone marrow transplantation (BMT) in children with myelodysplastic syndrome (MDS). In total, 94 consecutive pediatric patients with MDS received an allogeneic BMT from 1976 to 2001 for refractory anemia (RA) (n=25), RA with ringed sideroblasts (RARS) (n=2), RA with excess blasts (RAEB) (n=20), RAEB in transformation (RAEB-T) (n=14), juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) (n=32) or chronic myelomonocytic leukemia (CMML) (n=1). The estimated 3-year probabilities of survival, event-free survival (EFS), nonrelapse mortality and rela
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pearson's syndrome, a rare and fatal disorder characterized by refractory sideroblastic anemia and pancreatic insufficiency in infancy, is classified into mitochondrial cytopathies. To understand the molecular and genetic bases of this disorder, we have investigated the mitochondrial respiratory chain enzymes and the mitochondrial DNA (mtDNA) in two Japanese patients with Pearson's syndrome. Immunoblot analysis from various tissues showed the different grades of defects in the subunits of respiratory enzyme complexes. The analyses of mtDNA showed that the deletion in patient 1 spanned 4977 bp
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Striopallidodentate calcinosis (Fahr's disease) is characterized clinically by seizures, rigidity, and dementia and pathologically by mineral deposition in the basal ganglia, dentate nucleus, and cerebral cortex. Disorders of iron and calcium-phosphate metabolism are thought to play a role in its pathogenesis. We present the case of a patient with familial striopallidodentate calcinosis who had porphyria cutanea tarda, refractory anemia, and pseudohypoparathyroidism type 2. The serum level of ferritin was markedly increased, serum iron and iron-binding capacity were below normal, and at autops
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The advent of molecularly cloned hematopoietic growth factors (rhuG-CSF and rhuGM-CSF) enhanced the safety in treating acute myeloid leukemia (AML) by reducing the duration of neutropenia and thus decreasing the risks for infection. However, early in vitro studies demonstrated leukemia cell proliferation in response to these agents, raising reasonable concerns related to whether these factors can cause or contribute to relapse or progression of AML.
SUMMARY: Clinical studies using recombinant myeloid hematopoietic growth factors have supported their safety, as there is little or n
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study evaluates the clinical efficacy and safety of intravenous allogeneic mesenchymal stem cell (MSC) therapy as an adjunct to standard immunosuppressive treatment in dogs diagnosed with primary immune-mediated hemolytic anemia (IMHA), particularly in cases with inadequate response to conventional immunosuppressive protocols. A total of 157 client-owned dogs with IMHA received MSC therapy at Safari Veterinary Care Center or collaborating clinics. A core cohort of 43 dogs met strict inclusion criteria: confirmed primary IMHA, no significant comorbidities, and receipt of at least two MSC t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования