Faced with hepatic siderosis, the pathologist must (1) determine the parenchymal, mesenchymal, or mixed type of iron overload; (2) quantify liver iron by either histology or biochemistry; (3) seek for associated iron-related lesions, especially sideronecrosis, fibrosis, and iron-free-foci; and (4) assess any other liver damage. The discovery of the HFE gene has modified the management of hemochromatosis. Because homozygosity for the C282Y mutation is diagnostic of the condition regardless of the liver iron concentration-to-age ratio, indication for liver biopsy in C282Y homozygotes is restrict
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stainable iron in the liver (hemosiderosis) is most commonly seen in individuals with homozygous genetic hemochromatosis, prior transfusion, hemolysis, porphyria cutanea tarda, and chronic alcohol-induced liver disease. In chronic viral hepatitis, however, significant hepatocellular hemosiderosis is uncommon. This report describes unusual foci of hepatocellular hemosiderosis ("iron-rich foci" or IRF) in liver biopsy specimens from three patients with chronic hepatitis with or without cirrhosis (two hepatitis C-related, one hepatitis B-related). IRF present within the lobular parenchyma or cirr
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diverse clinical disorders distinct from hereditary hemochromatosis are associated with accumulation of excess body iron in heterogeneous patterns and through various mechanisms. A deranged iron turnover somehow relates to the altered physiological barrier for iron absorption in several defined chronic anemias with ineffective erythropoiesis. Unexcretable excess iron acquired from transfusions provides a therapeutic challenge. Genetic defects of proteins essential for transport of iron into and out of cells (transferrin and ceruloplasmin) deprive the erythron of the metal and cause its accumul
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The concept of polyneuritis, polyradiculoneuritis and polyneuropathy has changed considerably since the last century. Charcot-Marie-Tooth disease has been dismembered into hypertrophic, neuronal and spinal forms. Within the group of hereditary sensory neuropathies, to Thévenard's ulcero-multilating acropathy have been added recessive forms of early onset and various types of congenital analgesia. Other hereditary polyneuropathies result from inborn errors of metabolism; in adults, these are chiefly Refsum disease, Fabry's disease, porphyria, amyloidosis and adrenoleucodystrophy. Guillain-Barré
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The synergistic effect of chlorinated chemicals and 0.1% griseofulvin (GF) on porphyrin metabolism was investigated. Drinking water containing 0.03% trichlorosalicylanilid, 0.1% 4-chloro-m-cresol, 0.1% trichlorophenoxyacetic acid, 0.3% trichloroethanol, 0.1% trichloromethiazide, 0.3% trichlorofon and 0.1% trichloroacetaldehyde was given separately to dd-y strain mice. Each group was divided into two subgroups, one treated with feed containing 0.1% GF and the other treated with normal feed. The treatments were continued for 45 to 165 days, after which porphyrins in the erythrocytes, feces and l
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 15-year-old girl of Turkish descent had for one year complained of severe recurrent fever-associated deep back pains. Since she was three years of age she had suffered from repeated attacks of fever and severe abdominal pain which ceased spontaneously in 1-3 days. On physical examination the sacrum and iliosacral joints were very painful to percussion, and she limped. Radiography revealed symmetric destructive sacroiliitis. Despite the unusual location of the arthritis, the triad of fever, abdominal pain and arthritis, as well as her belonging to an ethnic "at risk" group, pointed to the dia
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Measurement of uroporphyrinogen decarboxylase (UROD; EC 4.1.1.37) activity in erythrocytes is useful in distinguishing between familial porphyria cutanea tarda (PCT), in which UROD activities are low, and acquired PCT, in which UROD activity is normal. In this method for measuring UROD, pentacarboxylic acid porphyrinogen I (PPI) is used as substrate. A sample of the patient's whole blood is incubated with PPI at 37 degrees C for 30 min at pH 6.0. The reaction is stopped by adding trichloroacetic acid/dimethyl sulfoxide containing mesoporphyrin (internal standard). The coproporphyrin so produce
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Simple bedside measurements of blood pressure and systolic pressure response to the Valsalva maneuver will confirm a clinical impression of orthostatic hypotension. Careful questioning of the patient usually elicits other symptoms of autonomic nervous system dysfunction, such as impotence, urinary and fecal incontinence, constipation or diarrhea, blurred vision, or sweating changes. Drugs are the most common cause of autonomic dysfunction, and their benefits should be weighed against the severity of the dysfunction. In addition, diabetes mellitus, uremia, amyloidosis, acute intermittent porphy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Post-transcriptional gene silencing targets and degrades mRNA transcripts, silencing the expression of specific genes. RNA interference technology, using synthetic structurally well-defined short double-stranded RNA (small interfering RNA [siRNA]), has advanced rapidly in recent years. This introductory review describes the utility of siRNA, by exploring the underpinning biology, pharmacology, recent advances and clinical developments, alongside potential limitations and ongoing challenges. Mediated by the RNA-induced silencing complex, siRNAs bind to specific complementary mRNAs, which are su
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An F-FDG PET/CT was performed on a 43-year-old woman with photosensitive skin rash, abnormal liver function, and pancytopenia, which demonstrated prominent hepatomegaly, splenomegaly, and diffuse liver F-FDG avidity. The liver biopsy revealed intrahepatic cholestasis with biliary fibrosis resulting from the deposition of protoporphyrin. X-linked erythroid-specific 5-aminolevulinate synthase gene analysis proved the diagnosis of X-linked protoporphyria.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two types of plant-caused photosensitizations are recognized in livestock: 1) primary, wherein the phototoxic agent in the plant is ingested and reaches the skin chemically unchanged; and 2) secondary, wherein the phototoxic agent in the porphyrin phylloerythrin produced by chlorophyll degradation in ruminant stomachs. Phylloerythrin is normally excreted in bile but is allowed to reach the skin when hepatic damage interferes with the phylloerythrin-excreting mechanism. Primary photosensitizing plant toxins are few, whereas secondary photosensitizations can be caused by damage to the liver by a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Compounds that induce 5-aminolevulinic acid [ALA] synthase-1 and/or cytochromes P-450 may induce acute porphyric attacks in patients with the acute hepatic porphyrias [AHPs]. Currently, there is no simple, robust model used to assess and predict the porphyrogenicity of drugs and chemicals. Our aim was to develop a fluorescence-based in vitro assay for this purpose. We studied four different hepatic cell culture models: HepG2 cells, LMH cells, 3D HepG2 organoids, and 3D organoids of primary liver cells from people without known disease [normal human controls]. We took advantage of the fluoresce…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования