BACKGROUND: Sickle cell disease (SCD) may cause several impacts to patients and the whole society. About 4% of the population has the sickle cell trait in Brazil, and 60,000 to 100,000 have SCD. However, despite recognizing the significant burden of disease, little is known about SCD costs.
OBJECTIVE: To estimate SCD societal costs based on disease burden modelling, under Brazilian societal perspective.
METHODS: A disease burden model was built considering the societal perspective and a one-year time horizon, including direct medical and indirect costs (morbidity and mortality). The sum of l…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Remarkable phenotypic variability exists among individuals with sickle cell anemia (SCA), which may be explained by co-inheritance of traits affecting red blood cell (RBC) biology, such as genes affecting globin expression or glucose-6-phosphate dehydrogenase enzyme activity. Here, we describe three children with severe SCA who have co-inherited variants in genes for membrane proteins (SPTA1 and EPB1) and PIEZO1. These cases suggest that variants in RBC membrane proteins may contribute to SCA severity and phenotypic variation. Co-Inheritance of such variants could, in theory, affect outcomes o
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The paucity of clinical reports in the world literature suggests that, as a disease entity, haemoglobin SE compound heterozygosity is of negligible importance. In view of the significant community prevalence of this haemoglobinopathy in the Sultanate of Oman where it is the second most prevalent sickling disorder, a hospital study of 12 SE compound heterozygotes from six unrelated Arab families was undertaken to determine their clinico-haematological features. Our findings were compared with those reviewed in the literature. Clinical and haematological evaluation was carried out by conventiona
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Gross, intractable hematuria is rare in children. Although the role of epsilon aminocaproic acid in the management of refractory hematuria is well established in the adult population, few data exist about its use in children for this indication. We present our initial experience with epsilon aminocaproic acid for the treatment of intractable hematuria after more conservative measures failed, and propose an algorithm for administration of epsilon aminocaproic acid in children.
MATERIALS AND METHODS: We reviewed the charts of all patients treated with epsilon aminocaproic acid for intr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. The major effect associated with hydroxyurea (HU) treatment of sickle cell anaemia (SCA) patients is an increase in fetal haemoglobin (HbF) synthesis, which inhibits the polymerization of haemoglobin S. 2. Hydroxyurea improves clinical symptoms by reducing the frequency of pain and vaso-occlusive crises, acute chest syndrome, transfusion requirements and hospitalization. 3. The molecular mechanisms responsible for HU-mediated induction of fetal globin transcription are not completely understood. Therefore, the aim of the present study was to identify differentially expressed genes participa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of symptomatic Plasmodium falciparum malaria that manifested 4 years after a visit to an area of endemicity in an 18-year-old male patient with sickle cell disease. The exceptionally long incubation time raises the questions of how and where P. falciparum parasites can reside for several years before suddenly causing disease.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There are approximately 1200 known natural mutations of the human globin genes. In most clinical laboratories, the diagnosis of hemoglobin disorders is based on blood counts, hemoglobin electrophoresis, or column chromatography, which can identify common variant hemoglobins such as Hb S, C, and E, but are unable to definitively diagnose most other hemoglobin variants and thalassemia mutations. We report two unrelated cases, both thought initially to have Hb S/beta-thalassemia. Subsequent mutational analyses revealed that one is Hb S/S with compound heterozygosity for nondeletional alpha-thalas
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To determine the effects of L-arginine (L-Arg) supplementation on nitric oxide metabolite (NOx) production, oral L-Arg was given to normal controls, sickle cell disease (SCD) patients at steady state and SCD patients hospitalized with a vaso-occlusive crisis (VOC). L-Arg (0.1 g/kg) increased NOx formation by 18.8 +/- 68% in normal controls, whereas steady-state SCD patients demonstrated a paradoxical decrease in NOx of -16.7 +/- 4% (P = 0.004). In contrast, patients with VOC demonstrated a dramatic increase in NOx production by +77.7 +/- 103%, a response that was dose dependent. L-Arg appears
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
High performance liquid chromatography (HPLC) has proven to be an extremely useful analytical technique to separate and identify different types of hemoglobins, particularly A, C, F and S in blood samples, and compute their relative percentages. Such data provide useful information in the diagnosis of hemoglobinopathies including sickle cell anemia, beta-thalassemia, hemoglobin C disease,etc. In the present investigation, we have explored the determination of absolute concentrations of individual hemoglobins in g/dL and recommend it as an additional parameter which could be included as part of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A review of the ocular manifestations of pediatric disease is in some ways a review of pediatrics itself. A paper this size cannot hope to be comprehensive in scope or encyclopedic in detail. Instead, we have chosen to touch on recent developments in pediatrics that we feel may be of particular interest to the ophthalmologist, as well as certain areas of pediatric ophthalmology that make it clear that a child's ocular disease takes place in the larger context of the growing child.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tumor necrosis factor alpha (TNF-alpha) is known to induce wasting in humans and animals. This study was undertaken to determine TNF-alpha concentrations in children with sickle cell disease (SCD) and whether high TNF-alpha levels are more likely to be present in children with growth deficits, infection, or pain crisis. Tumor necrosis factor alpha was measured using enzyme immunoassay in 143 blood samples obtained from 101 children. Mean TNF-alpha levels were higher in patients (50 pg/mL) than in 21 control children (19 pg/mL) and in 26 laboratory employees (20 pg/mL). During the follow-up per
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The major complications in sickle cell disease (SCD) are microcirculation lesions and impairment of renal function. The aim of this study was the evaluation of renal vascular resistance by means of spectral pulsed Doppler sonography and its relationships with haematological and clinical features in patients with SCD. 40 patients with SCD (mean age 22.4 +/- 7.0) and 14 age and sex matched healthy subjects (mean age 25.7 +/- 9.5) were included into the study. Spectral Doppler sonography of main renal, segmental and interlobar arteries were performed on both kidneys in all patients and controls.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 57-year-old black man with sickle cell disease was admitted to the hospital because of a painful crisis. After a fall with a fracture into the right knee joint, he developed an acutely painful, swollen knee. Synovial fluid from the right knee showed leukocyte counts of up to 154,000/mm3 and was negative for urate and calcium pyrophosphate dihydrate crystals. Gram stains and cultures were negative. Some sickled red cells were seen by light microscopy; electron microscopy revealed crystal-like arrays of sickled hemoglobin tactoids in erythrocytes which were enfolded and phagocytized by the cel
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Committee on Infectious Diseases of the American Academy of Pediatrics, and the Advisory Committee on Immunization Practices of the Center for Disease Control for many years have recommended the routine use of influenza vaccine in various hemoglobinopathies including sickle cell disease. This recommendation, however, has not been included in the patient care protocols of the Comprehensive Sickle Cell Centers program of NIHLB. Most clinicians have not used yearly influenza vaccine for their patients with sickle cell disease. This article reports a case of a 5-year-old boy with sickle cell d
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Professional society recommendations to decrease sudden cardiac death in athletes, including eligibility requirements with disqualification for athletes with diagnosed disease as well as preparticipation screening and emergency preparedness, were updated in 2015. The update includes new sections on aortic disease, channelopathies, and sickle cell trait, as well as a change in format from the previous binary yes/no format to the more nuanced and contemporary "class and level of evidence" format. Eighty-four of the 246 recommendations now carry Class II designation-"reasonable," or "may be consi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors present a case of a 24-year-old, poorly controlled insulin-dependent type 1 diabetic Caucasian man who presented to the emergency department, with a painful erection of 36 h duration that had failed to resolve with conservative management. This was the patient's seventh priapism, with his most recent attendance 1 week previously for which he underwent a distal cavernosal shunt. He admitted to taking several recreational drugs, including marijuana and cocaine, during the preceding few days, in addition to the long-term use of the oral anabolic steroid oxandrolone. He had no family h
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Millions of children seek sports physicals from their family physicians or team physicians every year. The preparticipation physical evaluation has evolved over the past 40 years. Physicians performing these evaluations need to be familiar with current guidelines regarding components of the evaluation and criteria for clearance for participation in sports. Whether electrocardiography or sickle cell trait testing should be part of the standard screening is still to be determined. The purpose of the preparticipation physical evaluation is not to disqualify athletes from competition. It is to ide…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anemia is the most common hematologic complication of pregnancy and is associated with increased rates of premature birth, low birth weight … trimester. Other less common causes of anemia include glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, sickle cell trait and disease, and the thalassemias. The primary care provider should emphasize risk evaluation, dietary and preconceptual counseling, testing and appropriate treatment.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This is a report of a 25 years old black woman from the city of São Paulo, Brazil, who developed acute obstructive cholangitis of Ascaris lumbricoides with septicemia and multiple hepatic abscesses. The patient had sickle cell trait and normal delivery 3 months ago. Massive infestation of the biliary tract by Ascaris lumbricoides was diagnosed by abdominal ultrasonography and endoscopic retrograde cholangiography. Sixty worms were removed from the common bile duct and hepatic abscesses were drained by surgery. The infectious process was polymicrobial. The patient's recovery was complete after …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over a period of one year the blood samples collected for phenylketonuria testing from 7691 Manchester newborns were screened by haemoglobin electrophoresis. An abnormality was detected in 47 (0-61%) of the babies. No cases of homozygous haemoglobinopathy were found. The overall incidence of sickle-cell trait was 0-38%, but for the Black population it was 10%. Four Black babies and one White baby had alpha-thalassaemia. No other haemoglobinopathies were found in the White babies and no Asian baby had alpha-thalassaemia. Haemoglobin A2 was precociously developed in three babies, two of whom wer
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования