Paraneoplastic pemphigus (PNP) is an autoimmune blistering disease associated with lymphoproliferative neoplasms and characterized by antibodies against plakins and desmoglein 3 (Dsg3). Anti-Dsg3 antibodies have a primary role in blister formation in PNP. In this study, we used phage display to clone monoclonal anti-Dsg3 antibodies from a PNP patient to further characterize their pathogenicity. We isolated 20 unique Dsg3-reactive mAbs, which we classified into four groups according to the heavy-chain complementarity-determining region 3 (CDR3) region. Genetic analyses demonstrated that three a
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We conducted a retrospective study of patients with pemphigus vulgaris (n = 24) and foliaceus (n = 7) treated with adjuvant rituximab to determine efficacy and adverse events. The end point for efficacy was complete remission of disease taking no or minimal therapy.
OBSERVATIONS: Eighteen patients (58%) achieved the study end point. Of these, 13 patients achieved complete remission off systemic therapy. Patients achieving the study end point had a median disease duration before rituximab therapy of 19 months vs 86 months in those not achieving the end point (P = .01). For the 18 p
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris (PV) is a severe autoimmune blistering disease affecting the skin and mucous membranes. Autoreactive CD4(+) T helper (Th) lymphocytes are crucial for the autoantibody response against the desmosomal adhesion molecules, desmoglein (dsg)-3 and dsg1. Eleven patients with extensive PV were treated with the anti-CD20 antibody, rituximab (375 mg per m(2) body surface area once weekly for 4 weeks). Frequencies of autoreactive CD4(+) Th cells in the peripheral blood of the PV patients were determined 0, 1, 3, 6, and 12 months after rituximab treatment. Additionally, the clinical res
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris (PV) is the most common type of pemphigus. PV pathogenesis is still debated, and treatment remains challenging. We investigated five controversial topics: (1) What are the target antigens in PV? (2) Do desmogleins adequately address PV pathophysiology? (3) How does acantholysis occur in PV? (4) Is PV still a lethal disease? (5) What is the role of rituximab (RTX) in PV treatment? Results from extensive literature searches suggested the following: (1) Target antigens of PV include a variety of molecules and receptors that are not physically compartmentalized within the epider
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris is a cutaneous autoimmune disease in which the occurrence of autoantibodies directed against desmoglein-3 and other self-antigens has been well established in patient sera. However, V-region interactions (connectivity) of serum IgG and IgM have not been analysed to date. In this report, it has been demonstrated that IgG and IgM in the sera of pemphigus vulgaris patients bind a preparation of F(ab')2 fragments fractionated according to their isoelectric points, and that a pattern of connectivity distinguishable from that of healthy donor sera arises when the sera are tested a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Dual specificity phosphatase 1 (DUSP1) has recently been shown to regulate keratinocyte (KC) proliferation through extracellular regulated kinase (ERK) signalling.
OBJECTIVES: To delineate the genetic basis underlying inherited palmoplantar keratoderma (PPK) in two families.
METHODS: We used whole-exome and direct sequencing, quantitative real-time polymerase chain reaction, protein modelling, immunofluorescence confocal microscopy, immunoblotting, three-dimensional skin equivalents and the dispase-based KC dissociation assay.
RESULTS: Whole-exome sequencing revealed two variant
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adenoviruses are efficient vehicles for transducing airway epithelial cells. Human adenoviruses (Ads) are classified into seven species termed A-G. Most species use the coxsackie-adenovirus receptor (CAR) as a primary cellular receptor. Ad group B is notable because it is further divided into groups B1 and B2 and its members use CD46 or desmoglein 2 (DSG2) as cellular receptors. To date, human Ad types 2 and 5 have been the predominant choices for preclinical and clinical trials using Ad-based viral vectors in the airways. In this study, we screened 14 Ad types representing species C, B1, B2, …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris (PV) is an autoimmune blistering disease of skin and mucous membranes caused by autoantibodies to the desmoglein (DSG) family proteins DSG3 and DSG1, leading to loss of keratinocyte cell adhesion. To learn more about pathogenic PV autoantibodies, we isolated 15 IgG antibodies specific for DSG3 from 2 PV patients. Three antibodies disrupted keratinocyte monolayers in vitro, and 2 were pathogenic in a passive transfer model in neonatal mice. The epitopes recognized by the pathogenic antibodies were mapped to the DSG3 extracellular 1 (EC1) and EC2 subdomains, regions involved i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus is a life-threatening autoimmune bullous disease associated with autoantibodies to desmoglein 1 and/or 3. The anti-CD20 chimeric mouse monoclonal antibody rituximab has previously been successfully applied in more than 130 reported pemphigus patients with severe and/or refractory disease. Since antibodies against other therapeutics such as IFNalpha and beta, erythropoietin, and TNFalpha antagonists had led to decreased efficacy of these drugs, we determined anti-rituximab antibodies in 11 patients with pemphigus before rituximab administration as well as 3, 9, and 15 months thereafte
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus is a rare autoimmune disease characterised by the production of pathogenic autoantibodies in response to different desmosome proteins. The pathophysiological process leads to the development of blisters and erosions on mucosal and/or skin surfaces. The classical clinical variants of pemphigus are pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. A diagnostic delay is very common in pemphigus, especially among patients with mucosal involvement. However, in recent years we have witnessed considerably fewer patients with extensive mucocutaneous manifestations, since patients with oral lesions
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is characterized by fibrofatty myocardial replacement and increased arrhythmic risk. Although exercise exacerbates desmosomal ACM, the prognostic significance of arrhythmias during exercise stress tests (ESTs) remains unclear.
OBJECTIVES: The goal of this study was to determine the impact of ventricular arrhythmia observed during peak exercise and/or recovery EST phases on the risk of major ventricular arrhythmia (MVA) events in patients with desmosomal ACM.
METHODS: A retrospective review of 904 patients with ACM was used to identify those wit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Preterm infants are prone to gastrointestinal complications such as infectious diseases and necrotizing enterocolitis, which are associated with intestinal inflammation and increased intestinal permeability. Intestinal epithelial barrier (IEB) function is known to be immature in preterm neonates; however, our understanding of how the IEB develops - particularly the formation of junctional complexes - remains limited. Here, we analyzed intestinal tissue specimens from healthy resection margins of six very immature preterm infants who underwent bowel resection due to focal intestinal perforation
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus is an autoimmune blistering disease with two major subtypes, pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF). Although most patients with PV show oral lesions, cutaneous type PV (C-PV) is a rare subtype clinically characterized by predominant cutaneous involvement with no or subtle mucosal lesions. Patients with PF present with only skin involvement; they do not have mucosal lesions. Serologically, autoantibodies against desmoglein (Dsg) 3 and Dsg1 are observed in C-PV whereas PF is associated with anti-Dsg1 antibodies only. Herein, we describe three cases of pemphigus presentin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 54-year-old female complained of oral erosion. A flaccid blister appeared on the trunk 2 months after the onset. The high titer of the anti-desmoglein 1 antibody in the absence of Nikolsky's sign led to the diagnosis of pemphigus vulgaris. The lymphadenopathy in the mesenteric and para-aortic regions indicated the possibility of paraneoplastic pemphigus. The steroid pulse therapy and therapeutic plasma exchange were ineffective. As CT-guided intraperitoneal lymph node biopsy revealed follicular lymphoma, R-CHOP therapy was performed. Although partial remission was attained accompanied by an
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human Adenoviruses (HAdVs) are a family of clinically and therapeutically relevant viruses. A precise understanding of their host cell attachment and entry mechanisms can be applied in inhibitor design and the construction of targeted gene delivery vectors. In this article, structural data on adenovirus attachment and entry are reviewed. HAdVs engage two types of receptors: first, an attachment receptor that is bound by the fibre knob protein protruding from the icosahedral capsid, and next, an integrin entry receptor bound by the pentameric penton base at the capsid vertices. Adenoviruses use
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The sera of patients with pemphigus, a group of autoimmune blistering skin diseases, contain autoantibodies directed against components of adhering junctions termed desmosomes. F12, a human monoclonal antibody derived from a pemphigus patient, recognizes an unknown polypeptide of the desmosomal and hemidesmosomal plaques. The third complementarity-determining region of the F12 heavy chain (VH-CDR3) was shown to share a four-amino-acid sequence (GSSG) with the intracellular domains of desmoglein 1 and bullous pemphigoid antigen 2 which interact with components of, respectively, the desmosomal a
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is a familial heart disease characterized by cardiac dysfunction, arrhythmias, and myocardial inflammation. Exercise and stress can influence the disease's progression. Thus, an investigation of whether a high-fat diet (HFD) contributes to ACM pathogenesis is warranted. In a robust ACM mouse model, 8-week-old Desmoglein-2 mutant (Dsg2mut/mut) mice were fed either an HFD or rodent chow for 8 weeks. Chow-fed wildtype (WT) mice served as controls. Echo- and electrocardiography images pre- and post-dietary intervention were obtained, and the lipid burden, inflam
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Primary heart tumours, particularly right atrial myxomas, are exceedingly rare. We present a particularly unique case of a young patient who was found to have a right atrial myxoma while carrying a desmoglein-2 (DSG-2) gene splice-site variant, a mutation typically associated with cardiomyopathies but not previously reported concomitantly with atrial myxoma development.
CASE PRESENTATION: A young male in his twenties presented with constitutional symptoms, including dizziness and palpitations. An echocardiogram showed a 3.5-4 cm right atrial mass originating from the right atriu
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermis is a self-renewing, multilayered tissue composed primarily of keratinocytes. The epidermal keratinocyte follows a terminal differentiation pathway that under normal circumstances is tightly linked to its position within the epidermis and culminates in the formation of the protective barrier (stratum corneum) that constitutes the outermost layer of skin. Strong but pliant adhesive mechanisms are essential for normal functioning of the epidermis. In the epidermis, adhesion is mediated primarily by four structures: hemidesmosomes and focal adhesions, which function in cell-matrix adhesi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Severe dermatitis, multiple allergies and metabolic wasting (SAM) syndrome is a recently recognized syndrome caused by mutations in the desmoglein 1 (DSG1) and desmoplakin (DSP) genes. Only two cases of SAM-DSP have been reported. We report on a 2-year-old girl presenting with pustular lakes within areas of erythema and large accumulations of intraepidermal neutrophils, which initially led to our misdiagnosis of generalized pustular psoriasis. No mutation was found in either the IL36RN or CARD14 genes by Sanger sequencing. The distinctive manifestations of erythroderma with severe itching, hyp
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования