BACKGROUND: Earlier results highlighted hyperferritinemia during type-1 Gaucher disease (GD), but its potential mechanisms and long-term progression remained unexamined.
METHODS: We analyzed the clinical, biological and iron characteristics of type-1 GD patients, before and after starting enzyme-replacement therapy (ERT). Iron parameters under ERT were subjected to linear-regression analyses.
RESULTS: Serum ferritin (median 739 [46-2371] μg/L) was determined for 54 patients (21 (39%) males; median age 32 [range 12-73] years) before ERT; it exceeded 300 μg/L in 47 (87%), while the other iron …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adult-onset Still's Disease (AOSD) is a rare autoimmune disorder causing systemic inflammation that presents with a rash, fever, polyarthritis, and a characteristic serum hyperferritinemia. There is a complex relationship between infections and autoimmune disease, however, the association of AOSD with lyme disease is not well established. Here we present a case of AOSD in a 29-year-old male with a recent history of lyme disease. After ruling out infection and malignancy, a diagnosis of AOSD was made. From this report, we aim to raise more awareness for AOSD and recommend providers consider thi…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Macrophage activation syndrome is a rare but a life threatening condition commonly associated with Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Its clinical presentation includes fever, hepatosplenomegaly, hypertriglyceridemia, hypofibrinogenemia, hyperferritinemia and impaired liver enzymes. The symptoms are alarming yet non-specific and often lead to a delayed diagnosis. A 12 year male presented with a history of intermittent fever and was started on antibiotics but failed to respond after several days of hospital stay. After a series of investigations to rule out multiple diagnoses he was diagno…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Critically ill patients may develop a potentially fatal hyperinflammatory condition known as secondary (acquired) hemophagocytic … y low cytotoxicity, three (75%) had <5% circulating NK-cells.
CONCLUSIONS: Our study suggests that hyperferritinemia and sCD25 correlate with other laboratory parameters indicative of severe hyperinflammation and organ dysfunction in critically ill ICU-patients, indicating their value in identifying hyperinflammatory critically ill patients for early intervention. …
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of adult-onset Still's disease (AOSD) in a 30-year-old Ugandan man presenting with migratory polyarthralgia, intermittent fever, lymphadenopathy, and atypical persistent pruritic hyperpigmented plaques. Laboratory evaluation showed neutrophilic leukocytosis, markedly elevated C-reactive protein, and hyperferritinemia. Infectious and autoimmune causes were excluded. A diagnosis of moderate systemic AOSD was established based on the Yamaguchi criteria. Treatment with corticosteroids and nonsteroidal anti-inflammatory drugs led to rapid clinical improvement and progressive regres…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chikungunya virus infection is typically a self limiting febrile illness; however, rare cases may trigger severe immune dysregulation. We report an elderly man who developed secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis following confirmed chikungunya infection. He presented with persistent fever, progressive pancytopenia, splenomegaly, and marked hyperferritinemia. Bone marrow examination demonstrated hemophagocytosis, and an HScore of 191 indicated a high probability of reactive Haemophagocytic lymphohistiocytosis. Despite fulfilling diagnostic criteria, the patient remained hemodynamically s…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome (HLH) is a rare hyperinflammatory disorder linked to acute pancreatitis. While there are only a few case reports available on this particular association, we would like to share the case of a 60-year-old man who experienced acute-onset abdominal pain typical of pancreatitis. Three days after admission, he developed fever, pancytopenia, hypertriglyceridemia, and hyperferritinemia. A bone marrow biopsy performed for evaluation of fever revealed hemophagocytosis. Initiation of treatment for HLH showed dramatic improvement. It is important to note that w…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 9-month-old girl was evaluated for recurrent fevers, rash, and indurated plaques, with laboratories demonstrating hyperferritinemia, hypertriglyceridemia, and pancytopenia, concerning for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Biopsy of thigh lesion ultimately demonstrated subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. In a rare neoplasm of cytotoxic T-cells, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma presents with subcutaneous nodules in all age groups including children. Prognosis is generally good with immunosuppressive drugs being first line of treatment. 18 F-FDG PET/CT demonstrates h…
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dengue fever (DF), a significant global health issue, particularly impacts tropical and subtropical regions. Elevated serum ferritin levels are increasingly recognized as a biomarker for severe dengue infection. This review examines the role of serum ferritin in diagnosing and prognosticating dengue severity. It highlights how hyperferritinemia correlates with severe clinical outcomes, including dengue hemorrhagic fever (DHF) and dengue shock syndrome (DSS). By integrating serum ferritin measurement into routine clinical practice, early identification and intervention for high-risk patients ca…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatments using immune checkpoint inhibitors such as pembrolizumab lead to immune mediated adverse effects including hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). Herein, we present a case where HLH developed after pembrolizumab administration, which was treated using high dose prednisolone. He developed high-grade fever complicated with liver dysfunction and diarrhea 7 days after pembrolizumab administration. Although treatment with oral prednisolone alleviated the symptoms, other adverse effects arose owing to a tapered prednisolone dose. Hyperferritinemia suggested the diagnosis of HLH and met…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infection associated hemophagocytic syndrome is increasingly recognized as a potentially fatal complication of dengue fever. It should be suspected with prolonged fever beyond seven days associated with hepatosplenomegaly, hyperferritinemia, worsening cytopenias and development of multiorgan dysfunction. Surge of similar pro-inflammatory cytokines observed in dengue associated hemophagocytic syndrome and multiorgan dysfunction may indicate they are part of related inflammatory spectrum. A proportion of patients recovered with supportive therapy, however most required interventions with cortico…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) secondary to disseminated tuberculosis (TB) is a rare, life-threatening hyperinflammatory syndrome. We present a 60-year-old man with recurrent fever and syncope. Workup revealed cytopenias, hyperferritinemia (peak 5,802 ng/mL), elevated C-reactive protein (CRP), and hepatic dysfunction, fulfilling HLH-2004 criteria. Imaging showed miliary lung nodules and tuberculous spondylitis at T9. Bone marrow biopsy confirmed hemophagocytosis, and next-generation sequencing identified Mycobacterium tuberculosis. This case demonstrates that disseminated TB can trig…
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a potentially fatal disorder resulting from uncontrolled hyperinflammatory response. There had been increase in cases of one of the secondary form of HLH, i.e., infectionassociated haemophagocytic syndrome (IAHS) in severe dengue in recent years. However, the condition remains under diagnosed due to lack of awareness compounded by the lack of validated diagnostic criteria. Severe hepatitis with prolonged cytopenias, severe hyperferritinemia, hypofibrinogenemia and persistent fever were evident in all four cases reported. All the subjects survived wi…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 17-year-old woman was previously diagnosed with autoimmune hepatitis (AIH) by liver biopsy. Adult-onset Still's disease (AOSD) was subsequently diagnosed on the basis of high fever, arthralgia, erythema, leukocytosis (>80% granulocytes), cervical lymph node swelling, splenomegaly, and hyperferritinemia. Her symptoms and liver dysfunction improved with prednisolone of 60 mg daily and subsequently methotrexate was added. However her symptoms and liver dysfunction relapsed when prednisolone was tapered to 20 mg/day. Therefore infliximab was introduced additionally and her symptoms and liver dys…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a patient with an unusual combination of hypersideremia (700 microg/dL), hypertransferrinemia (570 mg/dL), hyperferritinemia (800 microg/L), and monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), in which the monoclonal immunoglobulin showed specific transferrin-binding activity. Liver histology revealed hepatic iron overload, prominent in periportal hepatocytes, suggesting intestinal iron hyperabsorption. We demonstrate that low urinary hepcidin, likely due to impaired iron delivery to erythroid cells via the transferrin cycle pathway over time, may be the mechanism for ir…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Leishmania-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis is a rare clinicopathological entity. This condition is often difficult to diagnose, so treatment is often delayed. This report describes the case of a 5-year-old boy who was admitted with fever of 1 month's duration, hepatosplenomegaly, and pancytopenia. Serum testing showed elevated transaminase levels, hypertriglyceridemia, hyperferritinemia, and normal fibrinogen level. Hemophagocytic lymphohistiocytosis was diagnosed on bone marrow examination. The patient was tested for various infectious agents. He was negative for all except Leis…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic syndrome (HPS) is a rare but serious condition that is histopathologically characterized by activation of macrophage or histiocytes with hemophagocytosis in bone marrow and reticuloendothelial systems. Clinically it presents with high fever, hepatosplenomegaly, pancytopenia, liver dysfunction, and hyperferritinemia. Hepatitis A virus is a very rare cause of secondary HPS. We report a case of a 22-year-old woman infected by hepatitis A virus who was consequently complicated with HPS. She presented typical clinical features of acute hepatitis A, and showed clinical and biochemical…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a male infant with a variant of congenital dyserythropoietic anemia (CDA), who developed severe hyperbilirubinemia on the day of birth, subsequent severe anemia, and hyperferritinemia. Bone marrow and laboratory examinations revealed features of CDA including trilineage myelodysplasia and erythroblasts with a binucleated nuclear morphology and ineffective erythropoiesis. The CDA in this patient was assumed to be a new variant type because of: the lack of internuclear chromatin bridges in the erythroblasts with abnormal nuclear morphology; a negative acid serum test; the p…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare and often life-threatening hyperinflammatory disorder, mainly caused by infec … iation of antiviral and supportive therapies, the patient developed persistent fever, pancytopenia, hyperferritinemia, hypertriglyceridemia, hepatosplenomegaly, and cardiac involvement. Bone marrow biopsy confirmed hemophagocytosis, according to HLH-2004 criteria. She was treated with high-dose methylprednisolone and intravenous immunoglobulin (IVIG), with rapid cl …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Macrophage activation syndrome is a severe, potentially fatal condition that belongs to the group of hemophagocytic lymphohistiocytosis. It occurs when the immune system becomes overactive and begins to "work at maximum capacity" in an uncontrolled manner. It can occur in autoimmune conditions as well as infectious diseases. It is characterized by persistent febrile fever, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly with signs of liver failure, hemorrhagic syndrome, pancytopenia, and hyperferritinemia. Timely diagnosis and urgent treatment initiation are crucial for successfully managing p…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования